厚街医院病例厚街医院病例

 病史：患者男性， 34 岁，右腮腺无痛 性肿物 9 天。  手术所见：肿物有包膜，质中，界清， 无粘连。  大体：灰粉灰褐肿物 1 个， 3.3cmX2.5cmX2cm ，切面灰白、质 软，胶冻状，无明显包膜。  临床诊断：右腮腺肿物待查？ 病理号： B

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VIM

SMA

S-100 β- 连接素

Bcl-2 CK7

CD34 CD31

P63 GFAP

ER PR

Desmin ALK CD68 LYS

免疫组化结果：  免疫组化结果：  阳性： Vimentin 、 SMA 。  阴性： S100 、 CK7 、 ER 、 PR 、 P63 、 desmin 、 CD31 、 CD34 、 bcl-2 、 ALK 、 GFAP 、 β- 连接素、 CD68 、 LYS 。

原单位诊断意见：  结合 HE 及免疫组化结果，病变符合： （右侧）腮腺结节性筋膜炎。

诊断依据  1 、发病特征：患者男性， 34 岁，右腮腺无痛性肿 物 9 天。  2 、镜下：腮腺肿物无明显包膜，与周围组织分界 不清，肿物内及其边缘可见残留的腮腺组织，细 胞稀疏区含丰富的粘液样基质，微囊形成，细胞 梭形，无明显异型；细胞密集区由呈漩涡状排列 的梭形细胞构成，核呈长梭形或肥胖梭形， 可见 红细胞外渗，部分胶原化，病灶周边边缘血管增 生，淋巴细胞浸润。  3 、免疫组化支持 Vimentin （ + ）、 SMA （ + ）、 desmin （ - ）。

鉴别诊断：  1 、肌上皮瘤： CK7 、 P63 及 GFAP （ + ）。  2 、多形性腺瘤：肿瘤成份多样。  3 、纤维组织细胞瘤：肿瘤组成成份复杂， SMA 灶（ + ）。  4 、炎性肌纤维母细胞瘤：好发儿童、青少年，肺、肠系膜 及腹膜后，渐进性增大，而非短时间内迅速长大，增生的梭 形细胞，炎细胞成份多样，见多量浆细胞，散在神经节样细 胞。 CD34 、 ACTIN 、 Desmin （ + ），约 50%ALK （ + ）， 77%CK （ + ）。  5 、粘液纤维肉瘤：粘液样间质、弓形血管、假脂肪母细胞、 异型肿瘤细胞。  6 、侵袭性血管粘液瘤： ER （ + ）、 PR （ + ）、 CD34 及肌动 蛋白（ + ）。  7 、神经纤维瘤：与神经关系密切，核更细长且弯曲，神经 小体样排列， S-100 （强 + ）。  8 、粘液型皮肤隆突性纤维肉瘤： CD34 （ + ）。

预后：结节性筋膜炎为良性病变，局 部切除可治愈，复发率低，不完全切 除也可自发性消退。

复习：结节性筋膜炎  定义： 一种形成肿物的纤维增生性病变，一般发生皮下组 织，由肥胖但一致性的纤维母细胞 / 肌纤维母细胞构成。血管 内筋膜炎和颅骨内筋膜炎有相似的组织学表现。  临床特点： 该肿瘤是相对常见的软组织病变，各年龄组均 可发病，更常见于年轻人。肿物一般位于皮下，全身各部位 均可受累，但以上肢、躯干和头颈部最常见。 肿物生长迅速， 不超过 1~2 个月。伴疼痛。直径 2cm 左右，几乎不超过 5cm 。 血管内筋膜炎，同样位于皮下，主要累及静脉。  大体： 可为局限性或浸润性病变，无包膜。切面粘液样或 纤维性，偶尔囊性变。血管内筋膜炎病变为结节状或丛状。

 分型 ： 根据与筋膜的关系分三型： 皮下型（最常见）：为边界清楚的圆形结节，附着于于筋膜， 向上长入皮下组织。 肌内型：位于肌肉内。 筋膜型：以筋膜为中心，沿皮下脂肪的小叶间隔呈放射状或 星芒状生长。  镜下：由一致肥胖的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞构成， 核无深染及多形性。分裂象可多见，但无非典型性核分裂。 细胞丰富，但部分疏松、粘液样，细胞丰富区可见 “S” 或 “C” 形束状结构，有时可见编织状结构，胶原含量一般较少，局 灶可以很多，形成瘢痕样。间质可有广泛玻璃样变，常见多 核破骨细胞样巨细胞、血管外红细胞及慢性炎细胞浸润。病 变边界不清，至少局灶呈浸润性生长，发生于皮下者常蔓延 至周围脂肪组织或肌肉组织，呈蟹爪样。部分病例含大量增 生的小血管，类似肉芽组织，偶见骨化。  免疫表型： Vim 、 SMA 及 MSA 一般阳性， Desmin 罕见阳性， 支持肌纤维母细胞分化。破骨细胞样巨细胞 CD68 阳性，梭 形细胞偶尔阳性，角蛋白和 S-100 阴性。

 1 、病史：患者女性， 39 岁，发现右下颌肿 物 1 年余，无疼痛、渐长大。  2 、手术所见：肿物位于右下颌角处，约 2.5cmX1.5cm ，质地韧，无压痛，与皮肤 粘连。  3 、大体：灰褐肿物 1 个， 2.6cmX2cmX0.8cm ，表面附皮肤， 2.3cmX2cm ，肿物切面灰粉色，质地中等。  4 、临床诊断：右下颌肿物待查。 病理号： B

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原单位诊断意见：  考虑为： ( 右颌下 ) 粘膜良性淋巴细胞 增生病。

会诊意见及免疫组化结果：  刘汉良老师会诊意见： ( 右颌下 ) 木村 病。

诊断依据  1 、发病特征：患者女性， 39 岁，发现右下颌肿物 1 年余，无疼痛、渐长大。  2 、镜下：真皮内显著淋巴滤泡增生，生发中心明 显扩大，套区萎缩，生发中心内见血管增生、葡萄 串样多核细胞，淋巴组织之间纤维组织增生玻璃样 变，其周围脂肪组织内亦见增生的淋巴滤泡。（滤 泡间区、被膜及被膜外脂肪组织有众多的成熟嗜酸 性粒细胞浸润，有时形成嗜酸性脓肿）。

鉴别诊断：  1 、粘膜良性淋巴细胞增生病：该病病因不清，好 发于下唇，其次为颊、腭、舌。镜下：粘膜固有层 内出现淋巴滤泡，生发中心内的巨噬细胞胞浆见数 量不等大小不一的多色体（外缘嗜碱，中心嗜酸的 小体），病变上皮可萎缩、增生、糜烂。基底膜增 厚或液化变性，上皮增生时可发生癌变。  2 、滤泡性淋巴瘤。  3 、反应性淋巴滤泡增生。  4 、当有较多嗜酸性粒细胞增多时要鉴别寄生虫、 过敏性疾病及粒细胞性白血病。

临床特点及预后  好发东方，男性多见，年龄 岁，可发生 于头颈部皮下和大涎腺并累及淋巴结，有时 淋巴结肿大是唯一的表现。以腮腺区和耳后 淋巴结受累常见。病程长，可达数年。有时 自行缓解，可复发。多次复发者可小剂量放 疗或激素有效。

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