Dr shang 三峡大学仁和医院 尚发军 颅内和 椎管内肿瘤

Dr shang 颅 内 肿 瘤 (Intracranial Tumors) 第一节

Dr shang 概述： 颅内肿瘤 (Intracranial Tumors) 为神经外科常见病， 分原发和继发二类， 原发性颅内肿瘤 肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和 残余胚胎组织。年发病率 /10 万人。男性略多 于女性，幕上多于幕下。 继发性颅内肿瘤 其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内，以肺癌脑转移最 多见，主要经血流到颅内。

Dr shang 多形性胶质 母细胞瘤 女性 53 岁 胼胝体膝部 多形性胶质母细胞瘤

Dr shang 脑转移瘤 女性 41 岁 乳腺癌脑转移 F/41 Breast cancer with brain metastases

Dr shang 颅内肿瘤的发生特点 颅内肿瘤多发生于 岁年龄组。 小儿 —— 后颅窝和中线部位肿瘤多见，如 髓母细胞瘤、颅咽管瘤。 成人 —— 胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、 听神经瘤 老人 —— 胶质细胞瘤和转移瘤

Dr shang 颅内肿瘤的病因 病因不明。 肿瘤分子生物学研究表明，癌基因和 抗癌基因与肿瘤的发生、发展密切相关。 遗传、环境、物理、化学和生物等因 素可诱发肿瘤的发生。

Dr shang 颅内肿瘤的分类 根据肿瘤发生的解剖部位、组织来源、 形态学特点和生物学特性分类：（参照 1992 年 WHO 分类和 1998 年北京神经外科 研究所分类）

Dr shang 颅内肿瘤的分类 1. 神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤 2. 脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤 3. 神经鞘细胞肿瘤：听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤 4. 垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤 5. 先天性肿瘤：颅咽管瘤、畸胎瘤 6. 血管性肿瘤：血管网状细胞瘤 7. 转移性肿瘤 8. 邻近组织侵入到颅内的肿瘤 9. 未分类的肿瘤

Dr shang 颅内肿瘤的分类 脑实质内肿瘤 星形细胞瘤（ Astrocytoma ） 少枝胶质细胞瘤（ Aligodendroglioma ） 多形性胶质母细胞瘤（ Glioblastoma multiforme ） 神经节细胞瘤（ Gangliocytoma ） 髓母细胞瘤（ Medulloblastoma ） 生殖细胞肿瘤（ Germ cell tumor ） 转移瘤（ Metastasis ） ……

Dr shang 颅内肿瘤的分类 脑实质内肿瘤 Meningioma 脑膜瘤 Pituitary adenoma 垂体腺瘤 Neurinoma 神经鞘瘤 Craniopharyngioma 颅咽管瘤 Epidermoid Cyst 表皮样囊肿 Chordoma 脊索瘤 metastasis 转移瘤 ……

Dr shang 颅内肿瘤的分类 脑室内肿瘤 Ependymoma 室管膜瘤 papilloma 乳头状瘤 Meningioma 脑膜瘤 …..

Dr shang 发病部位 大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。不同性质的肿瘤 好发部位不同： 星形细胞瘤、胶质细胞瘤 —— 大脑半球的皮层下 室管膜瘤 —— 脑室壁 髓母细胞瘤 —— 小脑引部 脑膜瘤 —— 与蛛网膜颗粒分布一致，多见于矢状窦旁 和大脑凸面 神经鞘瘤 —— 桥脑小脑角 垂体腺瘤 —— 鞍区

Dr shang 临床表现 主要包括 颅内压增高的症状与体征 局灶性的症状与体征

Dr shang （一）颅内压增高的症状与体征 1. 头痛：随病情渐进性加剧，幼儿、老 人头痛发现较晚 2. 呕吐：喷射性 3. 视乳头水肿：幕上肿瘤出现晚，幕下 肿瘤出现早 4. 其他：头晕、视力减退、复视、意识 改变、大小便失禁等

Dr shang （二）局灶性症状与体征 一类是早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽 搐。 一类是晚期的正常神经组织挤压和破坏而导致 功能丧失如偏瘫、失语、感觉障碍。 最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前 部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性 上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异 常。

Dr shang 不同部位颅内肿瘤临床表现的特点 大脑半球肿瘤的临床表现 最多见胶质瘤，其次是脑膜瘤和转移瘤。常见症状： ①精神症状：额叶肿瘤； ②癫痫发作：额叶、颞叶、顶叶肿瘤常见； ③感觉障碍：为顶叶肿瘤常见症状； ④运动障碍； ⑤失语症； ⑥视野损害。

Dr shang 不同部位颅内肿瘤临床表现的特点 鞍区肿瘤 ① 视力视野改变； ② 眼底视乳头萎缩； ③ 内分泌功能紊乱。 松果体区肿瘤 颅内高压出现早，双眼上视困难，儿童性早 熟。

Dr shang 不同部位颅内肿瘤临床表现的特点 后颅窝肿瘤 ① 小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，爆破性语言， 眼球震颤； ② 小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能。 ③ 桥小脑角肿瘤：眩晕、耳鸣、进行性听力下 降、Ⅴ、Ⅶ颅神经麻痹，后期Ⅸ－Ⅺ后组颅神经 麻痹。

Dr shang 各类不同性质颅内肿瘤的特点 （一）神经胶质瘤 恶性程 度较低， 1. 星形细胞瘤（ astrocytoma ）：是最常见的神经胶质瘤，恶性程 度较低，约占颅内肿瘤 40% ，多见大脑半球，中青年多见，因界限 不清，手术难切尽，术后易复发，应辅以防化疗， 5 年生存率 30% 。 2. 少突胶质瘤：占胶质瘤的 7% ，多见于大脑半球白质，生长慢，瘤内 有钙化。 3. 室管膜瘤：占胶质瘤的 12% ，好发儿童、青年，多见于侧脑室、四 脑室、三脑室。 4. 髓母细胞瘤：高度恶性，好发 2~10 岁儿童，长于小脑蚓部突入四脑 室。 5. 多形性胶质母细胞瘤：占胶质瘤的 20% ，大脑半球额顶颞叶多见。

Dr shang 各类不同性质颅内肿瘤的特点 （二）脑膜瘤（ meningioma ） 发病率仅次于胶质瘤，约占颅内肿瘤的 20% ， 多良性，病程长，女性与男性之比为 2:3 ，发 病高峰 岁，多见于矢状窦旁和大脑凸面。 脑膜瘤包膜完整，双重供血，术中出血多，手 术多可切尽，预后好。＜ 3cm 可行 X 刀 γ 刀治疗。

Dr shang 各类不同性质颅内肿瘤的特点 （三）垂体腺瘤 （ pituitary adenoma ） 是最多见的鞍区肿瘤，来源于垂体前叶 的良性肿瘤，肿瘤直径＜ 1cm 为微腺瘤， ＞ 1cm 为大腺瘤，＞ 3cm 为巨腺瘤，症状 包括内分泌功能紊乱、视力视野改变和颅 内压增高。

Dr shang 垂体腺瘤的分类 既往按肿瘤细胞染色特性 —— 嫌色性、嗜酸性、嗜碱性 目前为细胞分泌功能分类法 —— 泌乳素腺瘤（ PRL 瘤）、 生长激素腺瘤（ GH 瘤）、促肾上腺皮质激素瘤 （ ACTH 瘤）等，有混合型腺瘤。 如肿瘤直径 1cm ，突破 鞍膈为大腺瘤， >3cm 为巨腺瘤。

Dr shang 不同垂体腺瘤内分泌功能紊乱的特点 泌乳素腺瘤（ PRL 瘤） 因 PRL 分泌过多，女性闭经、泌乳、不育，男 性性功能减退 生长激素腺瘤（ GH 瘤） 巨人症和肢端肥大症 促肾上腺皮质激素瘤（ ACTH 瘤） 因 ACTH 分泌过多，出现皮质醇增多症，如向 心性肥胖、高血压、性功能减退

Dr shang 垂体腺瘤的视力视野改变 视神经和视交叉受压 —— 视力减退 视野缺损（双颞侧偏盲） 原发性视神经萎缩

Dr shang 垂体腺瘤的治疗 治疗以手术为主，入路有经蝶和经颅， 术后有残留应放疗。 伽玛刀治疗可用于微腺瘤。 嗅隐亭药物可用于泌乳素腺瘤的治疗， 可使肿瘤减小和减低泌乳素水平。

Dr shang 垂体腺瘤图

Dr shang （四）听神经鞘（ acoustic neuroma ） 位于桥脑小脑角内，为第八对脑神经前庭支生长的良 性肿瘤，约占颅内肿瘤的 10% 。 临床表现： 患侧神经性耳聋伴耳鸣，面神经（周围性面瘫）及后组 颅神经受累症状。 同侧小脑症状，眼球震颤、步态不稳、闭目难立、同侧 肢体共济失调。颅内压增高症状。 治疗： 以手术为主，切尽可根治，术后常有面瘫。直径 <3cm 可行伽玛刀治疗。

Dr shang 听神经鞘瘤图

Dr shang （五）颅咽管瘤 先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的 5% ， 多见于儿童、少年，男性多于女性，大多 位于鞍上，肿瘤多为囊性，表现为视力障 碍，视野缺损，尿崩、肥胖、发育迟缓。

Dr shang （六）血管网织细胞瘤 约占颅内肿瘤的 1.3—2.4% ，多发小脑半 球，偶见脑干，以 20—40 岁成人为多，男 多于女，有家族遗传倾向。有时伴发颅外 视网膜血管瘤，肝肾血管瘤。肿瘤多为囊 性，囊内有血管丰富的瘤结节。

Dr shang 颅内肿瘤的诊断 颅内肿瘤的诊断主要依靠： 病 史 —— 症状 体 检 —— 体征 特殊检查 —— 头颅 X 线、 CT 、 MRI 等

Dr shang 颅内肿瘤的诊断 CT ： 应用最广泛，无损伤，依靠直接和间接征象来判 断。 直接征象 —— 肿瘤组织形成的异常密度 间接征象 —— 脑室或脑池的变形移位 增强扫描 —— 静脉注射造影剂提高组织的密度对比

Dr shang 颅内肿瘤的诊断 MRI ： 分辨率优于 CT ，无创、无辐射、无伪影、三 维成像 颅 X 线平片 : 垂体腺瘤 —— 蝶鞍扩大 颅咽管瘤 —— 蛋壳样钙化 听神经瘤 —— 内听道扩大

Dr shang 颅内肿瘤的鉴别诊断 脑脓肿 原发灶、发热、脑膜刺激征、 WBC 升高,CT 脓 肿壁环状强化。 脑结核瘤 CT 平扫示高密度圆形或椭圆形、中心为低密度 混杂病灶，其内及周壁可见点状、片状、及环状钙 化 。

Dr shang 颅内肿瘤的鉴别诊断 脑寄生虫病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压增高

Dr shang 颅内肿瘤的治疗原则 1. 降低颅内压治疗 ①脱水治疗；②脑脊液外引流； ③综合治疗。 2. 手术治疗 ①肿瘤切除术；②内减压术；③外减压 术；④脑脊液分流术。 3. 放射治疗及放射外科 ①内照射法；②外照射法； ③等中心离子照射法（Ⅹ－刀）。 4. 化学治疗 5. 基因药物治疗

Dr shang 降低颅内压 降低颅内压的根本办法是手术切除肿瘤，其他方 法有： 脱水治疗 CSF 外引流 亚低温、激素、体位、呼吸道通畅

Dr shang 手术治疗 是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法，包括 : 肿瘤切除：保留正常脑组织、尽可能多切除肿瘤 内减压术 外减压术 CSF 分流术

Dr shang 放射治疗 指征： 手术后残留或防止复发 肿瘤位于重要功能区不能手术 病人全身情况差 对放射线敏感的颅内肿瘤 目的： 抑制肿瘤生长、延缓复发、延长生命

Dr shang 治疗方法 内照射法： 放射性同位素植入肿瘤组织内 外照射法： 颅外远距离照射，包括 X 线机、 60 钴、 伽玛刀（ r-knife ）、等中心直线加速器 （ X – 刀）

Dr shang 化疗和基因药物治疗 化疗： 为辅助治疗方法对一些肿瘤有效 基因药物治疗： 处于实验研究阶段

Dr shang 第二节 椎管内肿瘤 椎管内肿瘤的发病率 /10 万不等； 发生于胸段最多，约占半数，颈段占 1/4 ， 其余腰骶段。 硬脊膜外肿瘤约占椎管肿瘤的 25% ，髓 外硬膜下肿瘤约占 65-70% ，髓内肿瘤占 5-10% 。

Dr shang 临床表现 1. 刺激期：神经根症状， “ 夜间痛 ” 或 “ 平卧痛 ” 为 其特征性表现。 2. 脊髓部分受压期：典型症状为脊髓半切综合 征（ Brown-Sequard‘s syndrome ）表现为病 变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉 深感觉的减退，对侧病变平面 2-3 个节段以下 的痛温觉丧失。 3. 脊髓瘫痪期：最终完全瘫痪。

Dr shang 诊断 腰穿、 X 线平片、脊髓造影是椎管肿瘤诊断的 重要手段； CT 增强扫描可清楚显示肿瘤； MRI 三维成像是目前最有价值的诊断方法。

Dr shang 治疗 手术切除椎管肿瘤是目前唯一有效 的治疗。