新生儿黄疸
概 念 新生儿黄疸( neonatal jaundice )又 称新生儿高胆红素血症,是由于新生儿时期 体内胆红素(大多为未结合胆红素)的累积 而引起皮肤巩膜等黄染的现象。可分为生理 性黄疸及病理性黄疸两大类;病理性黄疸可 导致核黄疸(胆红素脑病)而引起死亡或严 重后遗症。 新生儿黄疸( neonatal jaundice )又 称新生儿高胆红素血症,是由于新生儿时期 体内胆红素(大多为未结合胆红素)的累积 而引起皮肤巩膜等黄染的现象。可分为生理 性黄疸及病理性黄疸两大类;病理性黄疸可 导致核黄疸(胆红素脑病)而引起死亡或严 重后遗症。
胆红素的生成 1 、红细胞的破坏 衰老的红细胞 巨噬细胞吞噬 分解破坏 胆红素( Hb 的成分) 2 、生成 胆绿素还原酶 2H + Hb 血红素 珠蛋白 细胞色素加氧酶 胆红素 胆绿素 CO 、 Fe2 + 3 、胆色素 ——— 是胆绿素、胆红素(粪胆素原、粪胆素、尿胆素原、尿 胆素)的总称。
肝脏对胆红素的代谢 1 、摄取 胆红素 - 白蛋白一接近肝细胞膜,脱去蛋白,经微绒毛很快进入肝细胞胞浆内,并与肝 细胞内的载体蛋白结合(肝细胞内的两个低分子、可溶性载体蛋白 Y 、 Z )。 Y—— 也称胆红素载体蛋白 Y ,它与胆红素结合力强,是固定胆红素的主要蛋白。 Z—— 也称胆红素载体蛋白 Z ,在高浓度时才结合胆红素。 摄取的速度与胆红素生成多少、肝细胞分泌快慢有关联 。 2 、结合 在肝细胞滑面内质网内。 游离胆红素+ Y 内质网+葡萄糖醛酸 游离胆红素+ Z 胆红素葡萄糖醛酸脂(脂型胆红素) 大多数胆红素结合二个葡萄糖醛酸,称为胆红素双葡萄糖醛酸脂。 3 、排泄 结合胆红素 肝细胞器排泌机构(内质网、高尔基氏体、溶酶体等)与肝细胞内的 胆固醇、胆酸、卵磷脂、微量的 Ca 2 + 和其它电解质结合 毛细胆管,成为 胆汁的成分。 定向 尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶( UDPGT )
胆红素在肠道中的转变 结合胆红素(胆汁) 回肠末端至结肠部位 胆素原 粪胆素 10% ~ 20% 胆素原 肠黏膜 门静脉 胆道 肠肝循环 10% ~ 20% 胆素原 肠黏膜 门静脉 胆道 肠肝循环 血循 肾 尿胆素原 血循 肾 尿胆素原 肠道菌 葡萄糖醛酸基 〔O〕〔O〕 再转化的过程 β- 葡萄糖醛酸苷酶
【新生儿胆红素代谢特点】 胆红素生成较多:新生儿每日生成的胆红素( 8.5mg/kg )超过成人( 3.8mg/kg ) 的两倍 ①宫内胎儿处于氧分压偏低的环境,细胞代偿性增多;出生后环境氧分压提高,使过多的 红细胞破坏; ②新生儿红细胞寿命为 80 ~ 100 天,比成人短 40 天,形成胆红素的周期亦缩短; ③旁路胆红素来源多和血红素加氧酶在生后 7 天内含量高,产生胆红素的潜力大。 联结的胆红素量少:早产儿胎龄越小,白蛋白含量越低;另外,酸中毒影响胆 红素与白蛋白的联结 肝功能不成熟 ①肝细胞内摄取胆红素所必需的 Y 、 Z 蛋白含量低(出生时由于 Y 蛋白含量极微,生后 5 ~ 10 天达正常), 使肝细胞对胆红素的摄取能力差; ②新生儿肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶( UDPGT )含量极低,且活力不足(仅 为正常的 0 ~ 30 %),形成结合胆红素的功能差,此酶活性一周后接近正常; ③新生儿肝细胞对结合胆红素排泄到胆汁内有暂时性缺陷,易致胆汁淤积。 肠肝循环增加: 肠道正常菌群尚未建立,且新生儿肠道内 β- 葡萄糖醛酸苷酶活性较高。
新生儿在摄取、结合及排 泄胆红素的能力方面均低下, 因此极易出现黄疸,特别在缺 氧、便秘、脱水、酸中毒等情 况下黄疸会更加重。 新生儿在摄取、结合及排 泄胆红素的能力方面均低下, 因此极易出现黄疸,特别在缺 氧、便秘、脱水、酸中毒等情 况下黄疸会更加重。
【新生儿黄疸分类】 (一)生理性黄疸:一般在 2 ~ 3 天开始出现, 4 ~ 5 天最明显, 10 ~ 14 天消退,早产儿可延迟至 3 ~ 4 周。除皮肤及巩膜黄染外, 患儿一般情况良好,无其他临床症状,肝功能正常,血中未结 合胆红素升高。(血清胆红素水平的界定) (二)病理性黄疸: 1. 特点:黄疸持续过久,足月儿> 2 周,早产儿> 4 周,黄疸退而 复现;血清结合胆红素> 26 µ mol/L ( 1.5mg/dl )。 黄疸出现早,一般在生后 24 小时内出现 黄疸程度重,血清胆红素> ~ µ mol/L ( 12 ~ 15 mg/dl ) 黄疸发展快,血清胆红素每日上升> 85 µ mol/L ( 5 mg/dl ) 黄疸持续不退或退而复现,足月儿> 2 周,早产儿> 4 周,并进行性加重 血清结合胆红素> 26 µ mol/L ( 1.5mg/dl )。
2. 原因 ( 1 )感染性: ①新生儿肝炎:大多因病毒通过胎盘传给胎儿或经产道时被感染,以巨细胞病 毒、乙肝病毒为常见。起病缓慢,一般生后 2 ~ 3 周出现黄疸,并逐渐加重, 同时伴有厌食、呕吐、体重不增,大便色浅,尿色深黄,肝脏肿大; ②新生儿败血症及其他感染:细胞毒素破坏红细胞、损害肝细胞功能,患儿除 黄疸外,还伴有全身中毒症状,如:精神萎靡、反应差、拒奶、体重升高或 不升。 ( 2 )非感染性: ①新生儿溶血 ②胆道闭锁:生后 2 周始现黄疸并进行性加重,皮肤呈黄绿色,大便为灰白色, 肝脏进行性增大、边硬且光滑,肝功能改变以结合胆红素增加为主,多在 3 ~ 4 个月发展为胆汁性肝硬化; ③母乳性黄疸:一般于母乳喂养后 4 ~ 5 天后出现黄疸, 2 ~ 3 周达高峰, 4 ~ 12 周后降至正常。患儿一般状态良好,停止喂母乳 24 ~ 72 小时后黄疸即下降; ④其他:遗传性疾病,药物性黄疸等。
【诊断】 结合病史、临床表现和血清胆红素检查。 【治疗要点】 1. 找出引起病理性黄疸的原因,采取相应的措施, 治疗原发疾病。 2. 降低血清胆红素,采用蓝光疗法;提倡早期喂 养,诱导建立正常菌群,减少肠肝循环;保持 大便通畅,减少肠壁再吸收胆红素。 3. 保护肝脏,不使用对肝脏有害及可能引起溶血、 黄疸的药物。 4. 控制感染、注意保暖、供给营养、及时纠正酸 中毒和缺氧。 5. 根据病情,适当输入血浆和清蛋白,降低游离 胆红素。
二、新生儿溶血病 概念:新生儿溶血病是指母婴血型 不合,母血中血型抗体通过胎盘进 入胎儿循环,发生同种免疫反应导 致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起 的溶血。
【病因和发病机制】 ABO 、 Rh 血型不合是由于母 体存在着与胎儿血型不相容的血型 抗体( IgG ),这种 IgG 血型抗体 可通过胎盘进入胎儿循环,引起胎 儿红细胞破坏,而出现溶血。 1. ABO 血型不合:多为母亲 O 型,新生儿 A 或 B 型;少数为母 A ( B )、子 B ( A )或 AB 。 50% 的溶血发生在第一 胎。 2. Rh 血型不合:主要发生在 Rh 阴性孕妇 和 Rh 阳性胎儿,一般不会在未输过血的 母亲的第一胎发生。 Rh 溶血症状随胎 次增多而越来越严重。
【 临床表现 】 症状轻重和母亲所产生的 IgG 抗体量、抗体与胎儿红细 胞结合程度及胎儿代偿能力有关。 1. 黄疸: Rh 溶血在生后 24 小时内出现,并迅速加重;而 ABO 溶血多在生后 2 ~ 3 天出现。血清胆红素以未结合 性为主。 2. 贫血: 程度轻重不一, ABO 溶血较轻, Rh 溶血患儿一 般贫血出现早且重。重度贫血常伴有水肿、皮肤苍白, 易发生心脏病致心力衰竭。 3. 肝脾肿大:多见于 Rh 溶血,因为骨髓外造血引起肝脾 代偿性肿大。 4. 胆红素脑病:是指血中游离胆红素通过血脑屏障引起脑 组织的病理性损害,又称核黄疸。核黄疸
【 实验室检查 】 血常规检查 血常规检查 血型检查 血型检查 肝功能检查 肝功能检查 血清学检查 血清学检查
【 治疗要点 】 产前监测和处理 产前监测和处理 产后新生儿治疗: 产后新生儿治疗: 1. 降低血清胆红素:采用光照疗法和换 血疗法 2. 防止胆红素脑病:供给白蛋白,应用 5% 碳酸氢钠纠正酸中毒,应用肝酶诱 导剂及对症治疗(纠正缺氧、低血糖、 低体温等)。
光 疗
三、新生儿黄疸的处理 【常见护理诊断与合作性问题】 1. 潜在并发症 胆红素脑病、心 力衰竭 2. 知识缺乏 与患儿家长缺乏黄 疸的护理知识有关。
【 护理措施 】 1. 密切观察病情,预防胆红素脑病: 密切观察病情,注意皮肤、巩膜、大小便色 泽变化和神经系统的表现,根据患儿皮肤黄 染的部位和范围,估计血清胆红素的近似值, 判断进展情况。如果出现拒食、嗜睡、肌张 力减退等早期表现,立即通知医生,做好抢 救准备。 实施光照疗法和换血疗法。 遵医嘱给与白蛋白和肝酶诱导剂。
Clinical Investigation: Kramer's Rule Zone12345 SBR ( mol/L) >250 Cephalocaudal Progression of Jaundice ( 黄疸的从头到尾的顺序 )
2. 减轻心脑负担,防止心力衰竭 保持室内安静,减少不必要的刺激, 缺氧时给予吸氧;控制输液的速度和 量,切忌快速输入高渗性药物。 保持室内安静,减少不必要的刺激, 缺氧时给予吸氧;控制输液的速度和 量,切忌快速输入高渗性药物。 如有心衰表现,遵医嘱使用利尿剂和 洋地黄类药物,并密切监测用药反应, 随时调整剂量,以防中毒。 如有心衰表现,遵医嘱使用利尿剂和 洋地黄类药物,并密切监测用药反应, 随时调整剂量,以防中毒。 密切观察小儿面色和精神状态,监测 提问、脉搏、呼吸、心率、尿量的变 化及肝脾肿大等情况,注意保暖。 密切观察小儿面色和精神状态,监测 提问、脉搏、呼吸、心率、尿量的变 化及肝脾肿大等情况,注意保暖。
3. 健康教育 向患儿家长解释病情、治疗效果 及预后,以取得家长的配合 向患儿家长解释病情、治疗效果 及预后,以取得家长的配合 新生儿溶血患者作好产前咨询及 孕妇预防性用药 新生儿溶血患者作好产前咨询及 孕妇预防性用药 对可能遗留后遗症者,指导家长 进行功能锻炼。 对可能遗留后遗症者,指导家长 进行功能锻炼。
病案分析 男婴,足月顺产,出生后第 5 天,皮肤巩膜 黄染 3 天。查体示:心 ( 一 ) 、肺 ( 一 ) 、肝脾不 大。实验室检查示:母亲血型为 O 型,患儿 血型为 A 型,血清总胆红素浓度为 256.5µmol / L(15mg / dl) ,怀疑为新生儿溶 血,欲行蓝光治疗。 (1) 列出蓝光治疗的目的和方法。 (2) 叙述蓝光治疗的护理。
答案解析: ( 1 )蓝光治疗的目的和方法:蓝光治疗主要是使未结 合胆红素经过光氧化分解为无毒的水溶性衍生物, 从而易于从胆汁和尿液中排出体外。光疗采用 427 ~ 475nm 波长的蓝色荧光灯,可使用单面光疗或双面 光疗,灯管与婴儿皮肤距离为 33 ~ 50 cm 。 ( 2 )蓝光治疗的护理如下所述。 光疗指征:任何原因引起间接胆红素增高的黄疸患 儿均可采用光照疗法,凡总胆红素在 ~ µmol / L (12 ~ 15mg/dl) 以上者,在检查病因的同时, 可开始光疗。若已确诊为溶血病患儿,应及早进行 光疗,需要换血的患儿,在换血前也可进行光疗, 以减少换血次数。
光疗前的准备:①进行光疗前应彻底清洁光疗箱,湿 化器水槽应加水至 2/3 满,检查线路及灯管亮度;将 箱温调节至患儿适中温度,保持相对湿度为 55% ~ 65% ;②患儿戴遮光服罩;衣裤脱去,暴露全身皮 肤;用长条尿布遮盖会阴部,特别注意保护男婴阴囊, 用方形胶布站于患儿双脚足跟;③护士应了解患儿的 情况;估计光疗过程患儿常见的护理问题,包括皮肤 完整性受损的危险、体温过高、排便异常等。
光疗过程中的护理:①将患儿裸体放入已预热好的光 疗箱中,并记录开始光疗的时间②光疗中注意使患儿 皮肤均匀并且广泛受到照射③严密监测体温和箱温④ 保证水分和营养供给,观察和记录出入量⑤观察光疗 副作用,包括发热、腹泻、呕吐、皮疹、青铜症等, 及时给予处理⑥监测血清胆红素变化,观察患儿生命 体征、黄疽消退情况,及时发现有无核黄疸发生,有 问题及时与医师联系,进行处理和抢救;⑦注意保持 灯管及反射板清洁;⑧光疗时间视病情而定,大多数 患儿光疗 24 ~ 48 小时即可获得满意疗效,个别可超 过 72 小时;血清胆红素下降至 17 µmol / L (10 mg/dl) 时可停止光疗;⑨光疗结束后,应关好光疗箱电源, 将水槽内的水倒掉,进行彻底的清洗、清毒工作。
病理