第十一章 泌尿系统疾病 Diseases of urinary system

肾脏的功能 排泄体内的代谢产物 调节机体水和电解质含量 维持酸碱平衡 具有内分泌作用，分泌红细胞生成素、 肾素和前列腺素

讲授内容 一 肾小球肾炎 二肾盂肾炎 三肾脏肿瘤

肾脏的组织学结构 肾单位 肾小球： 血管球 肾小囊 壁层上皮细胞 脏层上皮细胞 2) 肾小管：

肾小球超微结构模式图

第一节 肾小球肾炎（Glomerulonephritis) 概述 概念：以肾小球病变为主的变态反应性炎症。 临床主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、 高血压

分类 1. 原发性肾小球肾炎：原发于肾的独立性疾病。 2. 继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或是全身性疾病的一部分（ex系统性红斑狼疮） 。 3. 遗传性肾小球肾炎

病因发病机制: III型变态反应  抗原(antigen)： 外源性：a.药物和食物 b.细菌 c.支原体 d.寄生虫 e.真菌 f.病毒 内源性：机体原有成分(肾小球本身成分肾外) a.细胞核、胞浆、包膜 b.红细胞抗原 c.甲状腺抗原 d.免疫球蛋白和补体 e. 肿瘤抗原 f. 肾小管抗原

抗体(antibody)： IgG、IgA、IgM  抗原+抗体=免疫复合物(immune complex) 循环免疫复合物，原位免疫复合物 (植入性抗原，GBM抗原、肾小球上皮细胞膜抗原，系膜细胞抗原，内皮抗原等)

循环免疫复合物沉积

抗肾小球基底膜性肾炎形成机制

炎症介质 激活的补体，炎症细胞和受损伤的及增生的肾小球固有细胞释放的细胞因子和血管活性物质。 细胞免疫

原位IC 循环IC 原位IC 肾小球 炎症细胞 激活炎症介质 凝血系统 血管活性物质 激活补体 细胞因子 GN （抗GBM等） （抗植入抗原） 肾小球 炎症细胞 激活炎症介质 凝血系统 血管活性物质 激活补体 细胞因子 (组织胺，5羟色胺) (C3a,C5a,C567,C5b-9) (IL，TNF，TGF，ET等) GN

肾小球肾炎的病理学研究方法 材料来源：肾活检、手术标本、尸体解剖、动物实验 光学显微：特殊染色显示GBM和免疫复合物 免疫病理学：显示免疫复合物的种类和沉积部位，包括免疫荧光和免疫组化 电子显微镜：组织的超微结构和电子致密物

抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光 连续线性荧光 抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光 连续线性荧光

肾小管上皮细胞凋亡，胞浆内细胞器无明显变化

二、基本病理变化 肾小球细胞增多 基底膜增厚 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小管和间质的改变

三、肾小球肾炎的临床综合征 急性肾炎综合征：起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，高血压。 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎

2.快速进行性肾炎综合征： 血尿、蛋白尿、水肿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾衰。 弥漫性新月体性肾小球肾炎

3.肾病综合征：三高一低 a.大量蛋白尿：≥3.5g b. 明显水肿：全身性 c.低蛋白血症：＜30g/dl d.高脂血症和脂尿 膜性肾小球肾炎；膜增生性肾小球肾炎；增生性肾小球肾炎；微小病变性肾小球肾炎；局灶性节段性肾小球硬化

4. 慢性肾炎综合征： 起病缓慢，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症（有尿的变化，逐渐发展为慢性肾功能不全）。

持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿。 5. 无症状性血尿或蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿。 IgA肾病；系膜增生性肾小球肾炎

四、肾小球肾炎的病理类型 （原发性肾小球肾炎类型） 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎

病变的分布 弥漫性：＞50%肾小球受累 局灶性：＜50%肾小球受累 球 性：肾小球大部分受累 节段性：肾小球部分毛细血管袢受累 （＜50%）

（一）弥漫性毛细血管内增生性 肾小球肾炎 增生的细胞以毛细血管的系膜细胞和内皮细胞为主 感染后肾炎 临床表现 ：急性肾炎综合征，儿童多见 为临床最常见类型 预 后 ：绝大多数痊愈

病因 最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株 发病机制 循环免疫复合物型肾炎

肾轻到中度肿大，被膜紧张，表面充血，切面散在粟粒大小的出血点。 病 变 肾轻到中度肿大，被膜紧张，表面充血，切面散在粟粒大小的出血点。 大 体 大红肾、蚤咬肾

光 镜 “弥漫、球大、核多、色红” 肾小球： 体积增大，细胞增生及炎细胞浸润→Cap管腔狭窄→管壁纤维素样坏死，血栓形成→肾球囊内可有出血 肾小管：缺血→水肿，各种管型 肾间质：充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润

毛细血管内增生性肾小球肾炎模式图

毛细血管内增生性肾小球肾炎

电镜 ：上皮下有驼峰状沉积物 免疫荧光 ：基底膜颗粒状--IgG、C3

临床病理联系 急性肾炎综合征

（二）弥漫性新月体性肾小球肾炎 病理学特征： 多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（crescent）。 快速进行性肾小球肾炎 临床表现 ：快速进行性肾炎综合征 成人多见 预后 ：预后差，急性肾衰

病因 原发性:Ⅰ型--抗GBM抗体性肾炎 Ⅱ型--免疫复合物型肾炎 Ⅲ型--免疫反应缺乏型 2. 继发性

病理变化 大体 ：大白肾 ，皮质表面常有点状出血

肾球囊壁层细胞增生＋单核细胞→细胞性新月体＋纤维成分增多→纤维-细胞性新月体＋纤维化→纤维性新月体 光镜 ：形成新月体 增生：新月体形成： 肾球囊壁层细胞增生＋单核细胞→细胞性新月体＋纤维成分增多→纤维-细胞性新月体＋纤维化→纤维性新月体 渗出：球囊内可见炎性渗出物 变质：Cap.纤维素样坏死和出血 →

电镜：GBM损伤，缺损或断裂 免疫荧光 ：免疫成分与病因相关 线性（Ⅰ型） 不连续的颗粒状（Ⅱ型）

新月体性肾炎模式图

新月体性肾炎

（三）肾病综合征及相关的肾炎类型 膜性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎 局灶性肾小球节段性硬化 膜性增生性肾炎 系膜增生性肾炎

弥漫性膜性肾小球肾炎 膜性肾病 临床表现 ：肾病综合征，成人最常见 发病机制 ：原位免疫复合物型 预后 ：病程长、效果不佳、多数转为慢性

病 因 原发性：85% 继发性：感染性疾病、恶性肿瘤、系统红斑狼 疮等 发病机制：慢性免疫复合物型 病程长，其病缓慢，常在不知不觉中发病。

病变 特点：GBM弥漫性显著增厚，常伴有大量蛋白尿 大 体 ：大白肾 光镜 基底膜增厚，肾小球内炎症现象不明显 银染色：GBM外侧钉突状

电 镜 ：基底膜弥漫均匀性增厚，其内有沉积物 上皮细胞下小丘状电子致密物沉积 GBM增生，形似梳齿 沉积物被包埋于GBM内 GBM呈虫蚀状 免疫荧光 ：颗粒荧光，IgG、C3

膜性肾小球肾炎

（minimal change glomerulonephritis） 微小病变性肾小球肾炎 （minimal change glomerulonephritis） 脂性肾病：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。 发病机制 与细胞免疫机制有关，T细胞功能缺陷 肾小球多聚阴离子减少 →足突融合（足突病） 临床表现：肾病综合征，儿童，预后好

病理特征 大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹 光镜 ：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。 电镜：脏层上皮细胞足突融合或消失

轻微病变性肾小球肾炎

轻微病变性肾小球肾炎

（chronic glomerulonephritis） （四）慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis） 临床表现 ：慢性肾炎综合症，成人多见 发病机制 ：与原有的肾炎类型有关 预后 ：差

病理特征 1. 大体 ：颗粒性固缩肾 2. 光镜：增生晚期变化（纤维化、玻璃样变） 3. 电 镜 ：与原有的类型相关 4. 免疫荧光 ：与原有的肾炎类型有关

慢性肾小球肾炎：肾体积缩小，表面呈颗粒状