Nephrotic syndrome，NS 肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS

前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗

前言 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。

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发病机制

发病机制

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病理

病理 正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年

病理 正常肾小球毛细血管模式图

病理（模型） 正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失

病理（光镜） 正常 NS患儿 PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常

病理（电镜） EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)

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病生与临床 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常 NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）

病生与临床 大量蛋白尿

病生与临床 大量蛋白尿 原因

大量蛋白尿 病生与临床 原因

大量蛋白尿 病生与临床 原因

病生与临床 大量蛋白尿 低蛋白血症 对机体的影响 尿中多种蛋白丢失的影响  血清转铁蛋白  铜蓝蛋白  锌结合蛋白  甲状腺结合蛋白  血清转铁蛋白  铜蓝蛋白  锌结合蛋白  甲状腺结合蛋白  25-羟胆骨化醇结合蛋白  皮质醇结合蛋白  IgG、补体旁路B因子  脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响

病生与临床 低蛋白血症 血浆白蛋白 <30g/L 治疗后 治疗前

原因 病生与临床 低蛋白血症 尿中排出 分解代谢：肾小管处分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？

病生与临床 低蛋白血症 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨg） 血容量改变 对机体的影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25～30mmＨg 降至6～8mmＨg） 血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响

病生与临床 水肿 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液

原因 病生与临床 水肿 ①underfilled theory ②overfilled theory 水肿 NS 蛋白尿 原发性水钠潴留 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） ②overfilled theory NS 原发性水钠潴留 原因 水肿

病生与临床 高脂血症 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 主 要 危 害 高胆固醇血症 （>5.72mmol/L） 高脂血症 主 要 危 害 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响

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临床并发症 感染 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染

原因 临床并发症 低血容量和休克 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白<20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐

临床并发症 血液高凝状态和血栓形成

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诊断 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检

临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC>10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症

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治疗

治疗要点 休息 营养 限盐 1~2g/d 蛋白质 2g±/（kg·d） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）

治疗要点 糖皮质激素治疗 短疗程 8～12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月～1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病

治疗 激素疗效判定 以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）

治疗 激素疗效判定 复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复2－3次者