神经病学总论 第一临床学院神经神经病学教研室 陈吉相
第七节 瘫痪 (paralysis) 瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。因运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍。
第七节 瘫痪 [弛缓性瘫痪] 弛缓性瘫痪(flaccis paralysis)又称下运动神经元瘫痪、周围性瘫痪 1.临床表现: 第七节 瘫痪 [弛缓性瘫痪] 弛缓性瘫痪(flaccis paralysis)又称下运动神经元瘫痪、周围性瘫痪 1.临床表现: 1)肌张力降低或消失 2)腱反射减弱或消失 3)肌肉萎缩 4)病理征阴性 5)肌电图示神经传导速度异常、失神经电位
[弛缓性瘫痪] 2.定位诊断 (1)周围神经:瘫痪分布与相应神经支配一致,伴有相应区域感觉障碍。如周围性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)引起一侧面部表情肌瘫痪，将其表现小结为六不能: 不能皱额 不能蹙眉 不能闭目 不能示齿 不能鼓气 不能吹口哨
(1)周围神经: 中枢性面瘫(central facial paresis）表现为眼裂以下面瘫，小结为三不能。 中枢性面神经麻痹 周围性面神经麻痹
周围性舌瘫与中枢性舌瘫 1）伸舌偏向患侧 1）伸舌偏向健侧 2）有舌肌萎缩 2）无舌肌萎缩 3）有舌肌震颤 3）无舌肌震颤
2.定位诊断 (2)神经丛:引起一个肢体多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍。 (3)前根:瘫痪呈节段型分布,伴后根损害常有根痛和节段型感觉障碍。 (4)脊髓前角细胞:瘫痪呈节段型分布,无感觉障碍。可出现肌束震颤（fasciculation)或肌纤维震颤(fibrillation)。
第七节 瘫 痪 [痉挛性瘫痪] 1.临床特点 痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称上运动神经元性瘫痪 1)病变常致整肢瘫痪 第七节 瘫 痪 [痉挛性瘫痪] 痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称上运动神经元性瘫痪 1.临床特点 1)病变常致整肢瘫痪 2)肌张力增高(折刀样) 3)腱反射亢进 4)病理征阳性 5)无肌萎缩
[痉挛性瘫痪] 急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制呈弛缓性瘫痪，即脊髓休克。
[痉挛性瘫痪] 2.定位诊断 双侧皮质核束损害引起假性球麻痹(pseudobulbar palsy)应与真性球麻痹鉴别，两者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，常有强哭强笑、下颌反射亢进、掌颏反射阳性。
2.定位诊断 1)皮质(cortex):引起对侧肢体单瘫、一侧上肢瘫和中枢性面瘫、偏瘫，刺激性病变可引起Jackson癫痫。 2)皮质下白质(放射冠):类似皮质病变 3)内囊(internal capsule):偏瘫或“三偏”征 4)脑干(brain stem):一侧病变引起交叉性瘫痪
2.定位诊断 脑干(brain stem)病损的常见综合征: 中脑: Weber syndrome:病变位于一侧中脑的大脑角,表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。
桥脑： 1〕Millard-Gubler syndrome:病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。病变位于一侧桥脑下部腹侧。 2〕Foville syndrome:桥脑基底部内侧病损，病灶侧外展神经麻痹，对侧偏瘫，常伴双眼向病灶侧注视麻痹。
2.定位诊断 延髓： 1)Jackson syndrome:病灶侧周围性舌瘫,对侧偏瘫。病灶位于延髓前部橄榄体内侧,由脊髓前动脉阻塞造成。
延髓： 2)Wallenberg syndrome:即延髓背外侧综合征,小脑后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现： ①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核) ②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损) ③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损) ④吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损〕 ⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损)
2.定位诊断 (5)脊髓 1)脊髓半切综合征(Brown –Sequard syndrome):病变同侧受损平面以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍,病变对侧受损平面以下痛温觉障碍。 2)脊髓横贯性损害：受损平面以下感觉、运动、自主神经功能障碍。
2.定位诊断 (5)脊髓 3)不同受损平面表现不同： ①颈膨大以上受损表现为四肢痉挛性瘫痪 ②颈膨大受损表现为双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪。 ③胸髓病变表现为双下肢痉挛性截瘫 ④腰膨大病变表现为双下肢弛缓性瘫痪
痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的鉴别诊断 临床特点 痉挛性瘫痪 迟缓性瘫痪 瘫痪的分布 范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫 范围局限，以肌群为主 临床特点 痉挛性瘫痪 迟缓性瘫痪 瘫痪的分布 范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫 范围局限，以肌群为主 肌张力 增高、呈痉挛性瘫痪 减低、呈弛张性瘫痪 反射 腱反射亢进，浅反射消失 腱反射减弱或消失，浅反射消失 病理反射 阳性 阴性 肌萎缩 无，可有轻度的废用性萎缩 显著，且早期出现 皮肤营养障碍 多数无障碍 常有 肌束颤动 无 可有 肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电位 肌肉活检 正常，后期呈废用性萎缩 失神经性改变
第八节 不自主运动 (involuntary movements) [解剖与生理] 纹状体与大脑皮质之间联系环路: 1)皮质—新纹状体—苍白球(内) —丘脑—皮质回路 2)皮质—新纹状体—苍白球(外) —丘脑底核—苍白球(内) —丘脑—皮质回路 3)皮质—新纹状体—黑质—丘脑—皮质回路
第八节 不自主运动 (involuntary movements) [解剖与生理] 纹状体 豆状核 尾状核 壳核 苍白球 新纹状体 旧纹状体 病变时肌张力降低 运动过多 病变时肌张力增高 运动减少
第八节 不自主运动 [临床症状] 1.静止性震颤(static tremor):静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌张力增高。
2.舞蹈症(chorea): 肢体及头面部快速、不规则、粗大的不自主动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻睡眠时消失。见于小舞蹈病等。
2.舞蹈症(chorea)
3.手足徐动症: 肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈。可伴异常舌运动的怪相及发音不清。见于多种神经系统变性病。
3.手足徐动症
第八节 不自主运动 [临床症状] 4)偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的投掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧急性病变。 5)肌张力障碍(dystonia):异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,如扭转痉挛、痉挛性斜颈。 6)抽动秽语综合征：见于儿童，以多部位快速的重复性肌肉抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主发声，可有秽语。
第九节 共济失调 (ataxia) [小脑性共济失调] 1.姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调 2.协调运动障碍（incoordination)随意运动的协调性障碍，表现为辨距不良(dysmetria)、意向性震颤(intention tremor)、协同不能(asynergia)。 3.语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言 4.眼运动障碍：眼球震颤 5.肌张力减低：
第九节 共济失调 (ataxia) [大脑性共济失调] 1.额叶性共济失调： 2.顶叶性共济失调： 3.颞叶性共济失调
第九节 共济失调 (ataxia) [感觉性共济失调] 深感觉障碍所至，视觉辅助可使症状减轻，闭目难立征(Romberg sign)阳性。 [前庭性共济失调] 空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。改变头位症状加重，四肢共济运动正常。以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点。
第五章 神经系统疾病的诊断原则 (The Diagnostic Principles for the Neurological Diseases) 一、定位诊断 (一)神经系统疾病定位诊断的准则 1.首先明确病变水平，排除为其他系统疾病的并发症的可能。 2.明确病灶范围 3.首先以局限性病灶解释所有临床症状，不能解释者，再考虑多灶性病变或播撒性病变。 4.首发症状具有定位意义。
一、定位诊断 (二)定位诊断应注意的问题 1.不是所有的神经系统阳性特征都有定位意义。 2.病程初期有些体征不能代表真正的病灶位置。 3.某些先天性异常可能与此次病灶无关 4.MRI/CT发现的病灶，临床上可能无相应的症状和体征。
一、定位诊断 (三)不同部位神经病损的临床特点 1.肌肉病变:表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、肌强直、假性肥大等，无感觉障碍、腱反射正常。 2.周围神经病变：弛缓性瘫痪、感觉障碍、自主神经障碍。 3.脊髓病变：其表现根据受损范围、性质及部位而定。 4.脑干病变:一侧病变表现为交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍，双侧病变表现为两侧颅神经及锥体束、感觉传导束受损。
(三)不同部位神经病损的临床特点 5.小脑病变：共济失调、眼球震颤、构音障碍、肌张力减低等。小脑半球与蚓部受损时共济失调不同。 6.大脑半球病变：根据病变部位、性质、范围而定。 7.大脑半球深部基底节损害：锥体外系受损表现。
二、定 性 诊 断 (一)神经系统疾病的病因学分类 1.感染性疾病 2.外伤 3.血管性疾病 4.肿瘤：注意瘤卒中及转移瘤 5.遗传性疾病 6.营养和代谢障碍 7.中毒及与环境有关的疾病 8.脱髓鞘性疾病
(一)神经系统疾病的病因学分类 9.神经变性病 10.产伤与发育异常 11.系统性疾病伴发神经损伤
(二)定性诊断应注意的问题 1.注意起病状态及病情进展情况 2.重视既往史和基础疾病
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