山西大医院风湿科 疑难病例讨论 2012-11-15
病情发展历程 牙齿 块状 脱落 雷诺 现象 夜尿 增多 下肢 浮肿 头晕 血压高 肾功 衰竭 SS 关节 肿痛 手指 坏疽 右髋痛 山大二院 2008 2011.2 2012.4 2012.7 2012.10 牙齿 块状 脱落 雷诺 现象 夜尿 增多 下肢 浮肿 头晕 血压高 肾功 衰竭 SS 关节 肿痛 手指 坏疽 右髋痛 山大二院
病历特点 1.中老年女性，病史4年 2.多关节肿痛，晨僵＜30分钟，约3天可缓解 3.口眼干，牙齿块状脱落 3.血管：雷诺现象，手指坏疽 4.夜尿多，肾功能异常，肾脏体积无缩小 5.神经系统：头晕、头痛，高血压病，MRI 6.查体：口腔溃疡，手指皮温低，双手3个指端坏疽，右侧髋关节功能受限
2012年7月 山大二院 慢性肾功能衰竭 原发干燥综合征 高血压病3级（极高危）
慢性肾功能衰竭 定义： 各种原因造成的慢性进行性肾实质损害，致使肾脏不能维持其基本功能，从而呈现氮质血症、代谢紊乱和各系统受累等一系列临床症状的综合征。
肾功能衰竭分期 分期 Ccr （ml/min） Scr(µmol/L) 代偿期 50-80 133-177 失代偿期 20-50 186-442 衰竭期 10-20 451-707 尿毒症期 <10 >707
慢性肾功能衰竭病因 糖尿病肾病 高血压肾小动脉硬化 原发性及继发性肾小球肾炎 肾小管间质病变 慢性肾盂肾炎 梗阻性肾病 药物性肾病
风湿科疾病？ ANA1:320S，SSA（-），ANCAs（-） 唾液流率（-） 眼三项（+） 唇线活检（+） 原发干燥综合征
I.口腔症状：3项中有l项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上； 2.成年后腮腺反复或持续肿大； 3.吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ.眼部症状：3项中有l项或l项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3.每日需用人工泪液3次或3次以上。 Ⅲ.眼部体征：下述检查有l项或l项以上阳性 1.Schirmer I试验(+)(≤/5 min)； 2.角膜染色(+)(≥4 van Bijsterveld计分法)。 Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥l(指4 illnl2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶) V.涎腺受损：下述检查有l项或1项以上阳性 1.涎液流率(+)(≤1.5 ml/15 rain)； 2.腮腺造影(+)； 3.涎腺同位索检查(+) Ⅵ.自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体(+)(双扩散法)
此次入院 唾液流率（-） 泪液分泌试验（+） 腮腺造影：右侧导管均匀，显影浓重 Ras、aENAs、ANCAs、狼疮组合均（-）
干燥综合征其他特点 血小板低 90%高球蛋白血症（多克隆） Ig不高 30%～50%肾损害，主要累及远端肾小管 尿常规：PH偏碱 5.5 低钾血症 K 3.1mmol/L 关节症状 雷诺征
关节症状 间断手关节肿痛，劳累有关 晨僵＜30分钟，未经治疗，约3天可缓解 此次未出现 炎性指标高 抗体（-） X线：可见囊性变，关节间隙狭窄 RA？ 原发干燥综合征
** 雷诺现象–手指坏疽 常见疾病 手指外伤 感染 糖尿病 无病史，糖化血红蛋白正常 系统性硬化症 无皮肤变硬和增厚 系统性红斑狼疮 偶有口腔溃疡，无皮肤受累 有肺间质病变 肾脏受累，但尿蛋白、潜血均阴性 抗体（-） 原发干燥综合征 不严重，不引起指端溃疡 相应组织萎缩
系统性血管炎？ 1.口腔溃疡，雷诺现象，指端坏疽 2.肾脏损害 3.神经系统：头痛、头晕，高血压 MRI:微出血灶,多发腔隙性脑梗塞
椎-基底动脉迂曲硬化 管腔局部狭窄
4.呼吸系统：咳嗽、咳痰 CT：可见纤维性条索影 双肺胸膜增厚 5.关节炎 6.实验室检查： 贫血 血小板减少 ESR CRP高
目前诊断 原发干燥综合征 慢性肾功能衰竭（失代偿期） 高血压病3级（极高危） 系统性血管炎？ 腔隙性脑梗塞 指端坏疽 电解质紊乱 低钾血症 低钠血症 肺部感染
目前治疗 1.激素 甲泼尼松 20mg 晨顿服 2.免疫抑制剂 来氟米特 10mg 2/日 口服 雷公藤 20mg 3/日 口服 3.控制血压 抗感染：头孢呋辛 1.5 2/日静点 雾化 改善循环、抗凝：阿司匹林、阿托伐他汀、疏血通、罂粟碱 纠正电解质
治疗效果 1.头晕减轻 2.炎性指标 ESR 84----40mm/h，CRP 26----9.9mg/L 2.低钾低钠均纠正 3.肾功能 Scr220---160 4.指端坏疽 见下图
查房目的 1. SS 2.指端坏疽原因？ 3.系统性血管炎？ 4.治疗