第十二章 淋巴造血系统疾病

本章导学 目的要求 熟悉淋巴瘤的概念、Hodgkin's病的分型、病理特点及预后。非Hodgkin's病的常见类型、病变特点及临床病理联系。 熟悉急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要合并症。 了解白血病的基本概念、分类。 自学：淋巴结良性增生常见原因及病理变化、 Langerhans 组织细胞增生症的概念、分型特点及临床病理联系。

教学重点和难点 重点: 淋巴瘤特点 非霍奇金淋巴瘤分类原则 霍奇金淋巴瘤类型及病变特点、R-S细胞概念 急慢性髓性白血病病变特点、Ph1染色体、绿色瘤概念 难点: 非霍奇金淋巴瘤分类

第一节 淋巴结良性增生 （自学）

第二节 淋巴瘤

案例：患者男，52岁。右颈部、及双侧腹股沟发现无痛性包块，鸽蛋至鸡蛋大小，活动欠佳。右颈部包块活体组织检查显示包膜完整，切面无出血、坏死，部分区域呈鱼肉状。镜下见肿块为一肿大淋巴结，但结构已大部破坏，可见多量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及一些散在大细胞，其胞质丰富、嗜双色，单核或多核，核大、核膜厚、核呈空泡状，有大而嗜酸性的核仁。 问题:该病最可能的诊断是什么？应与哪些疾病相鉴别？

一、概 述 （一）淋巴瘤概念 B细胞源性 约80％ NK 细胞、组织细胞罕见 T细胞源性 约20％ 淋巴瘤（lymphoma）=恶性淋巴瘤 起源：淋巴结或结外淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞 B细胞源性 约80％ NK 细胞、组织细胞罕见 T细胞源性 约20％

T： CD2、3、4、7、8 ※免疫学标志 B： CD10、19、20、SIg NK: CD16、56 LS：CD34 ※发病率升高：人口老化（老人免疫低）； 艾滋病流行（免疫系统破坏）； 器官移植（免疫抑制剂长期使用）

（二）淋巴细胞分化与淋巴瘤 ※淋巴瘤是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。 B淋巴细胞分化模式图

※属单克隆性肿瘤 淋巴细胞 抗原受体基因重排 一个细胞带一个独特抗原受体

※类型复杂 ※根据临床表现、组织学结构、主要细胞、免疫表型、基因型等来分类 （三）淋巴瘤分类 ※类型复杂 ※根据临床表现、组织学结构、主要细胞、免疫表型、基因型等来分类

前体淋巴细胞肿瘤 非霍奇金淋巴瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 *淋巴瘤 源自淋巴细胞 及其前体细胞 霍奇金淋巴瘤

※不同类型淋巴瘤治疗方法、预后不尽相同（非霍奇金淋巴瘤须全身治疗、霍奇金淋巴瘤早期局部治疗即可）

※无痛性LN肿大、发热、盗汗；免疫功能低下、感染等 ※属免疫系统肿瘤，免疫功能缺陷易见，故常合并感染、自身免疫病 （四）淋巴瘤的临床表现和分期 ※无痛性LN肿大、发热、盗汗；免疫功能低下、感染等 ※属免疫系统肿瘤，免疫功能缺陷易见，故常合并感染、自身免疫病 分期：根据淋巴结和结外器官受累情况分I、II、III、IV

（五）淋巴瘤的诊断 （六）淋巴瘤的遗传学 病变组织活检是确诊淋巴瘤唯一方法 免疫表型检测必不可少 其它：T细胞受体基因重排、免疫球蛋白检测、染色体原位杂交…… （六）淋巴瘤的遗传学 染色体易位

恶性淋巴瘤 标本为肠系膜淋巴结，体积增大，切面呈鱼肉状。

特点：※病变多始于一个或一组淋巴结 ※原发于结外的霍奇金淋巴瘤罕见 ※瘤组织成分多样 二、霍奇金淋巴瘤 特点：※病变多始于一个或一组淋巴结 ※原发于结外的霍奇金淋巴瘤罕见 ※瘤组织成分多样

好发部位：颈、锁骨上LN，次为纵隔、腹膜后LN 。 组织起源：B细胞 性质：恶性 病理形态： 肉眼观： LN肿大→粘连→大肿块。 切面灰白鱼肉状，可见黄白色坏死灶。 镜下：LN结构破坏，瘤组织内细胞类型多样化，由肿瘤细胞和非肿瘤细胞组成。

脾霍奇金淋巴瘤

典型 (双核或多核) mirror image cell 瘤细胞：R－S细胞 单核(霍奇金细胞) 腔隙型细胞 变异 爆米花细胞 未分化细胞 淋巴细胞 组织细胞 非瘤细胞：嗜酸粒细胞、浆细胞 中性粒细胞 成纤维细胞

Hodgkin’s Diease RS Cell

组织类型： 结节性淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 经典型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节硬化型 组织类型： 结节性淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 经典型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节硬化型

淋巴细胞为主型,镜影细胞 结节硬化型,陷窝细胞

混合细胞型 淋巴细胞消减型

三、 非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的80%～90% 淋巴结多发，结外组织亦有（不确定性） 扩散不连续 组织学分类复杂（成人多患大B细胞淋巴瘤，儿童青少年多患急淋母白血病/淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤) 临床表现多样

非霍奇金淋巴瘤举例 1、滤泡性淋巴瘤 follicular lymphoma 好发年龄：中年 好发部位：腹股沟LN 组织起源：滤泡中心B细胞 性质： 中度恶性 病变特点：瘤细胞呈结节状增生 标记： CD10、19、20、SIg 、bcl-2 临床特点: 反复无痛性多个LN肿大，预后尚好

滤泡性淋巴瘤 分化好的弥漫性淋巴瘤

2、Burkitt淋巴瘤 好发年龄：青少年 好发部位：颌、面、颅骨等 组织起源：滤泡中心B细胞 性质： 高度恶性 病变特点：弥漫，小无核裂细胞，满天星 图像 标记： CD10、19、20、SIg , c-myc易位 临床特点: 巨大肿块，侵袭性强，预后差

3、弥漫性大B细胞淋巴瘤 多见于成人 形态变化范围大 本型 最常见

病原和发病学 EBV感染、B细胞起源

临床病理联系： 无痛性LN肿大、发热、盗汗； 免疫功能低下、感染等

第三节 髓样肿瘤 （白血病）

概念：白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤 Definition:Leukemias are neoplastic proliferation of white blood cell precursors.

基本特点：. 是造血系统最常见的恶性肿瘤. 是青少年中发病最高的恶性肿瘤. 瘤细胞破坏骨髓、进入周围血液、浸润肝、脾、淋巴结等器官 基本特点： *是造血系统最常见的恶性肿瘤 *是青少年中发病最高的恶性肿瘤 *瘤细胞破坏骨髓、进入周围血液、浸润肝、脾、淋巴结等器官 *贫血、出血、感染是主要症状

分类： 急性 病情急缓、分化程度 粒细胞性 慢性 细胞来源 淋巴细胞性 增多性 外周血白细胞数量 非增多性 免疫学和遗传学分类 分类： 急性 病情急缓、分化程度 粒细胞性 慢性 细胞来源 淋巴细胞性 增多性 外周血白细胞数量 非增多性 免疫学和遗传学分类

病因： 1、电离辐射 白血病 辐射 染色体畸变 细胞死亡 2、药物 烷化剂 3、其他化学物质 苯 4、病毒 T－白血病病毒 5、遗传因素 先天愚型发病率高，单卵孪生者有可能同时发生本病

病理特点 急性 慢性 病变范围 骨髓、周围血液、肝脾淋巴结、肾肠脑膜 浸润破坏 浸润集中、破坏性大 浸润弥漫、破坏性小 肝脾肿大 轻 重 淋巴结肿大 轻 轻 骨髓及血像 原始多，幼稚少 原始少幼稚成熟多 Auer小体 可有 无 Ph1染色体 无 有

髓肉瘤：幼稚造血细胞在骨髓以外的器官或组织内增生形成的包块。 绿色瘤：急粒侵犯髓外组织所形成的局部肿块，新鲜时呈绿色，在空气中迅速褪色。 急性变：慢粒突然出现高热、贫血加重、外周血中原始细胞增多的现象。 Ph1染色体：慢粒正在分裂的干细胞发生染色体易位[t(9;22),即22号长臂移位到9号长臂，9号长臂末端和22号长臂残端结合，产生BCR－ABL融合基因]而形成的特殊染色体

慢性髓性白血病骨髓 急性髓性白血病细胞侵犯脾脏 呈泡状核之髓样细胞

慢 淋 侵 肝 脾毛细胞性白血病

本章小结 淋巴组织肿瘤病因、起源、分类、形态、临床特点 Hodgkin’s病分型、病理特点（注意RS细胞）及预后。 急性白血病和慢性白血病的病变特点及主要合并症。 淋巴结反应性增生常见原因及病理变化。