第 五 章 维生素与辅酶 Vitamins and coenzymes

概 述 定义 脂溶性维生素 (lipid-soluble vitamin) 分类: 概 述 定义 维生素(vitamin)是机体维持正常功能所必需，但在体内不能合成或合成量很少，必须由食物供给的一组低分子量有机物质。 脂溶性维生素 (lipid-soluble vitamin) 水溶性维生素 (water-soluble vitamin) 分类:

第 二 节 水溶性维生素 Water-soluble Vitamins

（二）生化作用及缺乏症 1. 生化作用 2. 缺乏症 ﹡TPP是α-酮酸氧化脱羧酶的辅酶，也是转酮醇酶的辅酶。 ﹡在神经传导中起一定的作用，抑制胆碱酯酶的活性。 2. 缺乏症 ﹡脚气病，末梢神经炎

二、维生素B2 （一）化学本质及性质 （二）生化作用及缺乏症 ﹡维生素B2又名核黄素(riboflavin) ﹡体内活性形式为黄素单核苷酸(FMN) 黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD) （二）生化作用及缺乏症 ﹡生化作用：FMN及FAD是体内氧化还原酶的辅基，主要起氢传递体的作用。 ﹡缺乏症：口角炎，唇炎，阴囊炎等。

三、维生素PP （一）化学本质及性质 ﹡维生素PP包括 ﹡体内活性形式 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+) 尼克酸(nicotinic acid) 尼克酰胺(nicotinamide) ﹡体内活性形式 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+) 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)

（二）生化作用及缺乏症 1. 生化作用 ﹡NAD+及NADP+是体内多种脱氢酶（如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起传递氢的作用。 2. 缺乏症 ﹡癞皮病

四、维生素B6 （一）化学本质及性质 （二）生化作用及缺乏症 ﹡体内活性形式为磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺 （二）生化作用及缺乏症 ﹡磷酸吡哆醛是氨基酸转氨酶及脱羧酶的辅酶，也是-氨基-酮戊酸合酶（ALA合酶）的辅酶。

五、泛酸 （一）化学本质及性质 （二）生化作用及缺乏症 ﹡泛酸(pantothenic acid)又名遍多酸 ﹡体内活性形式为辅酶A(CoA) 酰基载体蛋白(ACP) （二）生化作用及缺乏症 ﹡CoA及ACP是酰基转移酶的辅酶，参与酰基的转移作用。

七、叶酸 （一）化学本质及性质 （二）生化作用及缺乏症 ﹡叶酸(folic acid)又称蝶酰谷氨酸 ﹡体内活性形式为四氢叶酸(FH4) ﹡缺乏症：巨幼红细胞贫血

八、维生素B12 （一）化学本质及性质 （二）生化作用及缺乏症 ﹡维生素B12又称钴胺素(coholamine) ﹡体内活性形式为甲基钴胺素 5 -脱氧腺苷钴胺素 （二）生化作用及缺乏症 ﹡生化作用：参与体内甲基转移作用 ﹡缺乏症：巨幼红细胞贫血、神经疾患

九、维生素C （一）化学本质及性质 （二）生化作用及缺乏症 ﹡维生素C又称L-抗坏血酸(ascorbic acid) ﹡生化作用：参与氧化还原反应，参与体内羟化应，促进胶原蛋白的合成，促进铁的吸收。 ﹡缺乏症：坏血病

第 九 章 糖代谢

一、糖酵解（EMP）的反应过程 糖的无氧酵解（glycolysis)是指葡萄糖在无氧条件下分解生成有机物并释放出能量的过程。 无氧酵解的全部反应过程在胞液(cytoplasm)中进行，代谢的终产物为有机物[乳酸(lactate)]，一分子葡萄糖经无氧酵解可净生成两分子ATP。 无氧酵解的反应过程可分为活化、裂解、放能和还原四个阶段。

糖酵解的调节 糖酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行变构调节。 1. 己糖激酶或葡萄糖激酶： 葡萄糖激酶是肝脏调节葡萄糖吸收的主要的关键酶。

* 糖异生途径 糖异生主要沿酵解途径逆行，仅有三步反应为不可逆反应，故需经其他的代谢反应绕行。 1．G-6-P → G ： 由葡萄糖-6-磷酸酶催化进行水解。该酶不存在于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖。 G-6-P + H2O G + Pi * 葡萄糖-6-磷酸酶

* 2．F-1,6-BP → F-6-P： F-1,6-BP + H2O F-6-P + Pi 3．丙酮酸→ 磷酸烯醇式丙酮酸：   3．丙酮酸→ 磷酸烯醇式丙酮酸： 经由丙酮酸羧化支路完成。 * 果糖双磷酸酶-1

* * ⑴ 丙酮酸→草酰乙酸： 丙酮酸 + ATP + C2O 草酰乙酸 + ADP + Pi ⑵草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)： 草酰乙酸 + GTP PEP + GDP + C2O * 丙酮酸羧化酶 (生物素) * 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

G 胞液 线粒体 乙酰CoA PEP 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 草酰乙酸 苹果酸 苹果酸 PEP

糖异生的生理意义 1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。 2．回收乳酸分子中的能量： 葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝脏，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori循环）。 3．维持酸碱平衡。

三 柠檬酸循环 1丙酮酸的氧化 2柠檬酸循环 3乙醛酸循环

四 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway，HMS)是指从G-6-P脱氢反应开始，经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，然后再重新进入糖氧化分解代谢途径的一条旁路代谢途径。

磷酸戊糖途径的反应过程 磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)的总反应式： G-6-P + 12NADP+ + 7H2O → 6CO2 + 12NADPH + 12H+ + H3PO4 即六分子G-6-P可生成6分子CO2，4分子F-6-P，2分子3-磷酸甘油醛和12分子NADPH。

糖醛酸途径：

磷酸戊糖途径的生理意义 1. 是体内生成NADPH的主要代谢途径： NADPH在体内可用于： ⑴ 作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。 ⑵ 参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。

五 糖原的合成与分解 糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 五 糖原的合成与分解 糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。

糖原的合成代谢 （一）反应过程： 糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。 ⑴ 磷酸化： G + ATP G-6-P + ADP 己糖激酶(葡萄糖激酶)

⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）： ⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P： G-6-P G-1-P   ⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）： G-1-P + UTP UDPG + PPi 磷酸葡萄糖变位酶 UDPG焦磷酸化酶

* 2．缩合： UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP 3．分支： 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。 * 糖原合酶

（二）糖原合成的特点： 1．必须以原有糖原分子作为引物； 2．合成反应在糖原的非还原端进行； 3．合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）； 4．其关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为一共价修饰酶； 5．需UTP参与（以UDP为载体）。

糖原的分解代谢 * 反应过程： 糖原的分解代谢可分为三个阶段： 1．水解：包括三步反应，循环交替进行。 ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。 (G)n + Pi (G)n-1 + G-1-P * 糖原磷酸化酶

⑵ 转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。 ⑶ 脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。 (G)n + H2O (G)n-1 + G α-1,6-葡萄糖苷酶

糖原合成与分解的生理意义 1．贮存能量。 2．调节血糖浓度。 3．利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。这就是肝糖原合成的三碳途径或间接途径。 RETURN

生物氧化概念 生物氧化的特点 生物氧化的本质及过程 NADH和FADH2的彻底氧化 第十章 生物氧化 生物氧化概念 生物氧化的特点 生物氧化的本质及过程 NADH和FADH2的彻底氧化

一、生物氧化概念 有机物在生物体内的氧化包括物质分解和产能 O2 CO2 + H2O 呼吸作用 细胞呼吸（微生物）

二、生物氧化的特点 生物氧化是在生物细胞内进行的酶促氧化过程，反应条件温和（水溶液，中性pH和常温）。 氧化进行过程中，必然伴随生物还原反应的 发生。 水是许多生物氧化反应的氧供体。通过加水脱氢作用直接参予了氧化反应。 在生物氧化中，碳的氧化和氢的氧化是非同步进行的。氧化过程中脱下来的氢质子和电子，通常由各种载体，如NADH等传递到氧并生成水。

生物氧化是一个分步进行的过程。每一步都由特殊的酶催化，每一步反应的产物都可以分离出来。这种逐步进行的反应模式有利于在温和的条件下释放能量，提高能量利用率。 生物氧化释放的能量，通过与ATP合成相偶联，转换成生物体能够直接利用的生物能ATP。

三、生物氧化的本质及过程 本质 生物氧化的本质是电子的得失，失电子者为还原剂，是电子供体，得电子者为氧化剂，是电子受体在生物体内，它有三种方式： 加氧氧化 电子转移 O2 苯丙氨酸 酪氨酸

脱氢氧化 乳酸脱氢酶

NADH和FADH2的彻底氧化（末端电子传递链）

(电子传递链 electron transport chain) 2.呼吸链respiratory chain (电子传递链 electron transport chain) (1)概念及位置 呼吸链又叫电子传递体系或电子传递链，它是代谢物上的氢原子被脱氢酶激活脱落后，经过一系列的传递体，最后传递给被激活的氧原子，而生成水的全部体系。在真核生物细胞内，它位于线粒体内膜上，原核生物中，它位于细胞膜上。

3.氧化磷酸化oxidatire phosphorylation 在生物氧化过程中，氧化放能反应常常有吸能的磷酸化反应偶联发生。偶联反应将氧化释放的一部分自由能用于无机磷参加的高能磷酸键生成反应。这种氧化放能反应与磷酸化吸能反应的偶联，称为氧化磷酸化作用。根据生物氧化方式，可将氧化磷酸化分为底物水平磷酸化及电子传递体系磷酸化。

底物水平磷酸化是在被氧化的底物上发生磷酸化作用。即底物被氧化的过程中，形成了某些高能磷酸化合物的中间产物，通过酶的作用可使ADP生成ATP。 电子传递体系磷酸化是指当电子从NADH或FADH2经过电子传递体系(呼吸链)传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化为ATP的全过程。通常所说的氧化磷酸化是指电子传递体系磷酸化。

(4) 氧化磷酸化的抑制剂和解偶联剂 抑制剂 电子传递链 抑制ATP合成 解偶联剂 （uncouplers） 2,4-二硝基苯酚（2,4-dinitrophenol DNP）

第十二章 脂类代谢 一、分类 甘油 甘油三酯（triglycerides,TG) 脂肪（fat)--- 脂类 lipid 脂肪酸 类脂-- 磷脂（ phospholipid) 糖脂 胆固醇(cholesterol,ch) 胆固醇酯(cholesterol ester,CE)

脂肪酸(fatty acid)： 1.甘油三酯 磷脂 脂肪酸 糖脂 饱和脂肪酸 2. 双键 不饱和脂肪酸 长链脂肪酸 16-18c 3 . 磷脂 脂肪酸 糖脂 饱和脂肪酸 2. 双键 不饱和脂肪酸 长链脂肪酸 16-18c 3 . 中链脂肪酸 8-14c 16c,18c 短链脂肪酸 4-6c

甘油三酯的中间代谢 一、甘油三酯的分解代谢 （一）   脂肪动员 1、概念 脂肪细胞内的TG由甘油三酯脂肪酶连续 催化水解成甘油与脂肪酸并释放入血的过 程。

(hormone sensitive lipase) ● 脂解激素（lipolytic hormone）： 脂肪组织中的甘油三酯脂肪酶 ● 是脂肪细胞水解甘油三酯的限速酶 ● 是激素敏感的脂肪酶 (hormone sensitive lipase) ● 脂解激素（lipolytic hormone）： 肾上腺素、去甲肾上腺素、肾皮质激素甲状腺激素、胰高糖素 ● 抗脂解激素 胰岛素

二. 脂肪酸的氧化分解 ●  除脑组织外，全身其他组织都能通过脂肪酸 氧化供能 ● 氧化的方式：β氧化、α氧化、和ω氧化 1、脂肪酸的β氧化 (1)脂肪酸的活化 (2)脂肪酰CoA从胞浆进入线粒体 (3)饱和脂肪酰CoA的β氧化 (4)β氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环

(1)脂肪酸的活化 底物：游离脂肪酸 所需条件：ATP或GTP，CoA、Mg 所需酶：脂肪酰CoA合成酶 反应场所：胞浆 产物：脂肪酰CoA 能量消耗： 2Pi,相当于2ATP

（2）脂肪酰CoA从胞浆进入线粒体 ● 氧化脂肪酸的酶系存在于线粒体 ● 参与转运的物质 ●  氧化脂肪酸的酶系存在于线粒体 ●  参与转运的物质 1）肉毒碱（carnitine）(L，β-羟-三甲氨基丁酸) 2）参与转运的酶：肉毒碱脂肪酰转移酶Ⅰ （限速酶） 肉毒碱脂肪酰转移酶Ⅱ

（3）饱和脂肪酰CoA的β氧化 β氧化包括四步反应 ① 脱氢 （脱氢酶，产生FADH2） ② 水化 （水化酶，加H2O） ③   再脱氢（脱氢酶，产生NADH2） ④   硫解 （硫解酶，加CoA-SH）

● 参与β氧化的酶疏松地形成一个多酶复合体 称为 脂肪酸氧化酶系 ● 脂肪酰CoA每进行一次β氧化，产生一分子 乙酰CoA，并使其分子长度缩短2个C原子 (4)β氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环

Ⅱ.1.每次β氧化产生:1molNADH+H+ 3ATP 以16C的软脂酸为例说明脂肪酸氧化时 能量的释放与利用 Ⅰ.需经7次β氧化 Ⅱ.1.每次β氧化产生:1molNADH+H+ 3ATP 1molFADH2 2ATP 1mol乙酰CoA （最后一次的β氧化:产生2mol乙酰CoA） 2.总ATP数 7  3ATP（NADH+H+）=21ATP 7  2ATP（FADH2） =14ATP 8次TCA cycle=812ATP=96ATP 131ATP

Ⅲ .净得129molATP(131-2) 2:生成脂肪酰CoA时用去2omlATP， Ⅳ.1mol软脂酸彻底氧化分解时储存于ATP的 能量占释放总能量的百40%左右。

2、脂肪酸的其它氧化方式 *不饱和脂肪酸的氧化 a. 顺式双键需异构为反式双键进行催化 b. 产生ATP数较少 3、酮体（ketone bodies）的生成与利用

酮体 ---是脂肪酸在肝内氧化的中间产物， 包括乙酰乙酸（aceto acetic acid） β-羟丁酸(β-hydroxybutyric acid) 丙酮（acetone）、 1. 酮体的生成 (1)部位：肝脏线粒体 (2)原料：乙酰CoA (3)过程: 图7-12 (4)关键酶： HMGCoA合成酶

● 肝脏有生成酮体的酶，但无利用酮体的酶，故酮体是肝内生成，肝外利用。 (1) 场所：肝外组织部（脑、骨胳肌） (2) 过程：图7-13 2. 酮体的利用 ● 肝脏有生成酮体的酶，但无利用酮体的酶，故酮体是肝内生成，肝外利用。 (1) 场所：肝外组织部（脑、骨胳肌） (2) 过程：图7-13 (3) 参与的酶： 琥珀酰CoA转硫酶 乙酰乙酸硫激酶 (4) 产物：乙酰CoA

(5) 丙酮的去路 a、尿排 b、转变为乙酰或甲酰基 c、转变为丙酮酸进一步氧化 3. 酮体生成和利用的生理意义 （1）正常： 为肝外组织提供有用的能源，是脂肪酸在 体内氧化分解供能的另一种转运方式。 （脑组织） （2）异常：酮症酸中毒 酮血症 酮尿症

二. 甘油三酯的合成代谢 （三）甘油的氧化 （一） 脂肪酸的合成代谢 1、合成部位：胞浆 2、原料 : 乙酰CoA（膳食，体内代谢） NADPH+H+（磷酸戊糖途径）

3. 过程： (1)乙酰CoA转移入胞浆 ●乙酰CoA在线粒体中产生 脂肪酸合成酶系在胞浆 ● 转移机制 图7-14

(2)丙二酸单酰CoA的生成 ●  1mol乙酰CoA : 直接参与脂肪酸的合成 其余乙酰CoA: 羧化成丙二酸单酰CoA ●  关键酶：乙酰CoA羧化酶（生物素） + - 柠檬酸、异柠檬酸、 长链脂肪酸 α-酮戊二酸

(3) 软脂酸的合成 Ⅰ. 原料：1分子乙酰CoA 7分子丙二酸单酰CoA， NADPH+H+ Ⅱ. 合成场所：胞浆

Chapter 7 Metabolism of Amino Acids 第八章 氨基酸代谢 Chapter 7 Metabolism of Amino Acids

氨基酸的分解代谢概况 特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢 一般分解代谢 CO2 胺 脱羧基作用→ 脱氨基作用→ NH3 -酮酸

第二节 氨基酸的分解与转化 一、脱氨基作用 氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用 氨基酸主要通过五种方式脱氨基 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 第二节 氨基酸的分解与转化 一、脱氨基作用 氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用 氨基酸主要通过五种方式脱氨基 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 脱酰胺作用 转氨基作用 联合脱氨基

㈠ 氧化脱氨基作用 定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。 ㈠ 氧化脱氨基作用 定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。 氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。 R-CH-COOH NH2 2H R-C-COOH + NH3 O H2O R-C-COOH NH 酶

㈡ 非氧化脱氨 还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 （在微生物中个别AA进行,但不普遍） ㈡ 非氧化脱氨 还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 （在微生物中个别AA进行,但不普遍） 例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA) L-丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+ = - CH3 C=NH2+ COOH CH2OH NH2-C-H C=O 丝氨酸脱水酶 +NH3 丙酮酸 -H2O +H2O α-氨基丙烯酸 亚氨基丙酸

㈢ 氨基酸的脱酰胺作用 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。 CH2 - CONH2 CHNH3+ COO- ㈢ 氨基酸的脱酰胺作用 CH2 - CONH2 CHNH3+ COO- +H2O +NH3 谷氨酰胺酶 天冬酰胺酶 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。

（四）转氨基作用 指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。 R’-CH-COOH R”-C-COOH NH2 O R’-C-COOH R”-CH-COOH O NH2 转氨酶

（五） 联合脱氨基（动物组织主要采取的方式） （五） 联合脱氨基（动物组织主要采取的方式） 由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨，这种作用就称为联合脱氨作用。 L-谷氨酸脱氢酶 NH3 + NADH + H+ H2O + NAD+ -酮戊二酸 谷氨酸 转氨酶 氨基酸 -酮酸

二、脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。

四、氨基酸分解产物的代谢 （一）氨的去路 排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解。（原生动物、线虫和鱼类） 重新利用合成AA： 合成酰胺（高等植物中） 嘧啶环的合成（核酸代谢）

二、氨基酸的合成 主要通过转氨基作用 AA-R1 α-酮酸R2 转氨酶 α-酮酸R1 AA-R2 许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。

氨基酸的合成 有C架（ α-酮酸） 有AA提供氨基 1.一碳基团的定义 (最主要为谷AA，领头AA) 生物化学中将具一个碳原子的基团称为一碳单位或一碳基团。

2.一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来

第十四章 Metabolism of nucleotide 核苷酸(nucleotide)是构成核酸(nucleic acid)的基本单位，人体所需的核苷酸都是由机体自身合成的。 食物中的核酸或核苷酸类物质基本上不能被人体所利用。 食物中的核酸通常以核蛋白的形式存在。核蛋白在胃中受胃酸作用，分解为核酸和蛋白质。

（一）嘌呤核苷酸的代谢 A 嘌呤核苷酸的分解代谢 在核苷酸酶的催化下，脱去磷酸生成嘌呤核苷，然后再在核苷酶的催化下分解生成嘌呤碱，最后经氧化生成尿酸，经尿液排出体外。 尿酸是嘌呤核苷酸在人体内分解代谢的终产物。但在鸟类，尿酸则可继续分解产生尿囊素。 痛风症患者由于体内嘌呤核苷酸分解代谢异常，可致血中尿酸水平升高，以尿酸钠晶体沉积于软骨、关节、软组织及肾脏，临床上表现为皮下结节，关节疼痛等。

B 嘌呤核苷酸的合成代谢 （一）从头合成途径： 1．概念： 通过利用一些简单的前体物，如5-磷酸核糖，氨基酸，一碳单位及CO2等，逐步合成嘌呤核苷酸的过程称为从头合成途径(de novo synthesis)。这一途径主要见于肝脏，其次为小肠和胸腺。

2．合成步骤：可分为三个阶段： 次黄嘌呤核苷酸的合成： 首先在磷酸核糖焦磷酸合成酶的催化下，消耗ATP，由5‘-磷酸核糖合成PRPP(1’-焦磷酸-5‘-磷酸核糖)。然后再经过大约10步反应，合成 第一个嘌呤核苷酸—次黄苷酸（IMP）。 磷酸核糖焦磷酸合成酶 5‘-磷酸核糖 PRPP→→→→IMP ATP

腺苷酸及鸟苷酸的合成： AMP-S AMP IMP XMP GMP IMP在腺苷酸代琥珀酸合成酶的催化下，由天冬氨酸提供氨基合成腺苷酸代琥珀酸（AMP-S），然后裂解产生AMP；IMP也可在IMP脱氢酶的催化下，以NAD+为受氢体，脱氢氧化为黄苷酸（XMP），后者再在鸟苷酸合成酶催化下，由谷氨酰胺提供氨基合成鸟苷酸（GMP）。 AMP-S AMP IMP XMP GMP Asp NAD+ Gln

三磷酸嘌呤核苷的合成：

嘧啶核苷酸的代谢 A 嘧啶核苷酸的分解代谢 嘧啶核苷酸可首先在核苷酸酶和核苷磷酸化酶的催化下，除去磷酸和核糖，产生的嘧啶碱可在体内进一步分解代谢。不同的嘧啶碱其分解代谢的产物不同，其降解过程主要在肝脏进行。

（二）胸腺嘧啶的降解：

嘧啶核苷酸的主要合成步骤为： 尿苷酸的合成： 在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的催化下，以Gln，CO2，ATP为原料合成氨基甲酰磷酸。后者在天冬氨酸转氨甲酰酶的催化下，转移一分子天冬氨酸，从而合成氨甲酰天冬氨酸，然后再经脱氢、脱羧、环化等反应，合成第一个嘧啶核苷酸，即UMP。 Gln+CO2+2ATP 氨基甲酰磷酸 氨甲酰天冬氨酸 乳清酸 UMP

第十七章 蛋白质的生物合成与修饰

参与蛋白质生物合成的物质包括： 三种RNA mRNA（messenger RNA, 信使RNA） rRNA（ribosomal RNA, 核蛋白体RNA） tRNA（transfer RNA, 转移RNA） 20种氨基酸（AA）作为原料 酶及众多蛋白因子，如IF、eIF ATP、GTP、无机离子

一、翻译模板mRNA及遗传密码 * mRNA是遗传信息的携带者 遗传学将编码一个多肽的遗传单位称为顺反子(cistron)。 原核生物的一段mRNA常常编码几种功能相关的蛋白质，这种mRNA被称为多顺反子（poly cistron）。 真核生物的一段mRNA常常只能编码一条多肽链，这种mRNA被称为单顺反子（single cistron）。

* mRNA上存在遗传密码 mRNA分子上从5至3方向，由AUG开始，每3个核苷酸为一组，决定肽链上某一个氨基酸或蛋白质合成的起始、终止信号，称为三联体密码（triplet code） 起始密码（initiation coden）: AUG 终止密码（termination coden）: UAA，UAG，UGA

遗传密码的特点： 1、连续性（Commaless） 移码突变（框移突变）

2、简并性（Degeneracy） 遗传密码中，除色氨酸和甲硫氨酸仅有一个密码子外，其余氨基酸有2、3、4个或多至6个三联体为其编码。这称为遗传密码的简并性。 编码同一氨基酸的几组简并密码子上第一二位 碱基多相同，而第三位碱基改变往往不影响氨基酸翻译。

3、摆动性 （Wobble） 密码子与反密码子配对，有时会出现不遵从碱基配对规律的情况，称为遗传密码的摆动现象。 A U C 3、摆动性 （Wobble） 密码子与反密码子配对，有时会出现不遵从碱基配对规律的情况，称为遗传密码的摆动现象。 摆动配对 1 2 3

密码子、反密码子配对的摆动现象 反密码子 第一位碱基 密码子 第三位碱基 I U G A , C , U A , G U,C

4、通用性（Universal） 从病毒直到人类，细胞核DNA指导的蛋白质合成都使用同一套遗传密码。 * 研究发现，动物细胞的线粒体DNA、植物细胞的叶绿体DNA，在翻译时，其密码阅读方式不同。