高 力 第三军医大学新桥医院血液科 重庆市医学重点学科 中国人民解放军血液病中心

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高 力 第三军医大学新桥医院血液科 重庆市医学重点学科 中国人民解放军血液病中心 慢粒患者DLI后造血衰竭的病例分享 高 力 第三军医大学新桥医院血液科 重庆市医学重点学科 中国人民解放军血液病中心

患者基本情况 现 病 史 患者,男性,13岁 因“右髋部疼痛5天”于2011-4-28就诊于外院 血常规:WBC200×109/L,Hb61g/L,PLT1327×109/L B超示:巨脾,肝大 骨髓象:慢性粒细胞白血病 予阿糖胞苷、羟基脲治疗

患者基本情况 我 院 检 查(2011-7-26) 查体:脾肋下4cm,肝肋下未及 血常规:WBC4.01×109/L,Hb89g/L,PLT877×109/L 骨髓象:增生活跃+,粒系76%,红系5.5%,粒系巨晚胖杆现象可见 FISH:Bcr/Abl 82% 诊断:慢性粒细胞白血病(慢性期)

患者基本情况 我 院 检 查 患者胞姐,16岁,体健 HLA配型:HLA-A、B、C、DR、DQ全相合 血 型:O 供O 4

移植情况 造血重建 +16d ANC 外周血干细胞 +19d PLT MNC 8.69×108/kg 预处理方案 Bu/Cy (2011-8-28) 预防GVHD MMF+CsA+ MTX 外周血干细胞 MNC 8.69×108/kg CD34+ 6.69×106/kg 造血重建 +16d ANC +19d PLT

移植情况 移植后复查(+42d) 骨髓象:骨髓增生活跃+,粒系61%,红系18.5% 各阶段可见,形态大致正常。意见:增生骨髓象 FISH:Bcr/Abl阴性 FISH:XX 59%,XY41% 6

治疗方案 观察随访 格 列 卫 供者淋巴细胞输注 7

复查情况 移植后73d(2011-11-17) 骨髓象:骨髓增生明显活跃,其中粒系占51.5%,红系占43% FISH:Bcr/Abl 76% FISH:XX 9%,XY91% 8

复查情况 移植后73d 移植后42d 2011-10-17 2011-11-17 Bcr/Abl 阴性 XX 59% XY 41%

治疗方案 格 列 卫 供者淋巴细胞输注 格列卫+供者淋巴细胞输注 10

治疗情况 供者淋巴细胞输注 直接采集 共采集2.5×107/kg,回输1×107/kg 无GVHD的临床表现

复查情况 移植后102d(2011-12-15) 骨髓象:骨髓增生明显活跃,其中粒系占71%,红系占24% FISH:Bcr/Abl 88 % FISH:XX 6%,XY94% 12

复查情况 移植后73d 移植后102d 2011-11-17 2011-12-15 Bcr/Abl 76% XX 9% XY 91% 2011-2-28,给予患者DVLP方案+ 格列卫诱导治疗,治疗后复查骨穿示CR,CSF转阴,Bcr/Abl转阴;2011-4-22又给予CAM方案巩固化疗,化疗后5天患者出现发热,体温38.8℃,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,血常规WBC 0.62*109/L,是粒细胞缺乏状态 13

治疗情况 供者淋巴细胞输注 直接采集 回输1.5×107/kg,IL-2 100wu/d*10d 背部红色皮疹,3d后消褪 14

复查情况 移植后102d 移植后113d 2011-12-15 2011-12-26 Bcr/Abl 88% XX 6% XY 94%

治疗方案 格 列 卫 供者淋巴细胞输注 格列卫+供者淋巴细胞输注 二次移植 16

治疗情况 供者淋巴细胞输注 直接采集 回输1.58×107/kg,IL-2 100wu/日*2周 格列卫 1月 无GVHD临床表现 1.3 17

复查情况 移植后167d(2012-2-17) 骨髓象:骨髓增生明显活跃-,其中粒系占59%,红系占28% FISH:Bcr/Abl 74% FISH:XX 13%,XY87% 18

复查情况 移植后167d 移植后112d 2011-12-26 2012-2-17 Bcr/Abl 90% XX 11% XY 89% 19

病情变化 2012-3-1 患者全身散在红色皮疹,予地塞米松乳膏涂擦后消褪 血常规进行性下降 20

复查情况 移植后193d(2012-3-15) 血常规:WBC1.31×109/L,Hb113g/L,PLT11×109/L 骨髓象:骨髓增生减低,其中粒系占36%,红系占4%,未见小粒,仅见少许成骨、破骨细胞 FISH:Bcr/Abl 29% FISH:XX 69%,XY31% 21

复查情况 移植后193d 移植后167d 2012-2-17 2012-3-15 Bcr/Abl 74% XX 13% XY 87% 22

疗效分析 植入指标 Bcr/Abl融合基因 血象进行性下降

疗效分析 GVHD DLI后骨髓衰竭 感 染

治疗方案 促进造血治疗 输注造血干细胞 免疫抑制剂 25

血常规 时间 WBC(109/L) Hb(g/L) PLT(109/L) 3-17 1.19 100 8 3-20 1.10 96 5 3-24 0.96 81 3-29 0.69 61 4-4 0.72 4-6 0.63 6 26

复查情况 移植后214d(2012-4-6) 骨髓象:骨髓增生减低,粒系占1%,红系占2%,巨核细胞0个,血小板少见,髓小粒少见,以非造血细胞为主 FISH:Bcr/Abl 18% FISH:XX 97%,XY3% 微小病毒B19 、CMV等病毒指标均阴性 27

疗效分析 GVHD DLI后骨髓衰竭 感 染

患者治疗情况 1mg/kg 强的松 血象无明显变化 目前诊断,下一步治疗? 29

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