泌尿系统 urinary system 上海交通大学医学院附属新华医院 儿内科教研室 卫敏江

泌尿系统 urinary system 泌尿系统包括肾脏( kidney ) 、 输尿管( ureter ) 、膀胱( bladder ) 及尿道 ( urethra ) 。肾脏不但是重要的排泄器官，也是维持机体内环境稳定的重要调节器官和内分泌器官。

新生儿 neonate 解剖特点 anatomical character 肾脏较大，发育不成熟，肾小球直径 较小，肾小管短。 婴幼儿 infant 输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发 育不良。 与膀胱连接处的输尿管较直而 短 ，防止尿液反流能力差。女婴尿道短， 男婴常有包茎。

生理特点 physiologic character ◆ 胚胎9-12周肾脏开始泌尿，当胎龄36周 时肾单位在数量上已达到成人量。 ◆ 贮备能力差，调节机制不够成熟，易出 现功能紊乱。 ◆ 1岁后肾功能按体重或体表面积计算已接 近成人。

肾小球滤过率 glomerular filtration rate ◆新生儿 第一周滤过功能↓， 2岁达 成人水平。 ◆新生儿 第一周滤过功能↓， 2岁达 成人水平。 ◆病理 pathology 过量水份和溶质不能迅速排 出→水肿

肾小管的重吸收和排泄功能 ◆球-管平衡 新生儿已具备球管平 the reabsorpion and the excretory function of renal tubule ◆球-管平衡 新生儿已具备球管平 衡功能，但不成熟。 ◆氨基酸葡萄糖 足月儿重吸收功 能正常。 ◆早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈↓→糖尿 ( 重吸收葡萄糖↓）

钠 natrium 新生儿血循环中醛固酮↑→钠正平衡 ◆ 肾小球滤过率较低→钠负荷增加 →不能迅速排钠→水肿。 ◆ 低体重儿排钠较多→如摄钠低下 （3mmol/Kg/d）→低钠血症→ 休克或惊厥。

钾 potassium 肾小管上皮细胞Na-K-ATP酶系 统不够成熟，新生儿10日内排钾 能力↓→高钾倾向。

酸碱平衡 acid-base balance ◆肾脏通过→H＋的排泄、HCO3－ 的重吸 收→ 维持酸碱平衡 ◆生后２周尿pH能达到成人水平。 ◆ 肾小管液中排泌氨的能力２岁时接近成。 ◆ 新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。

尿的浓缩和稀释 urine concentration and dilution ◆新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人 ◆肾小球滤过率较低→机体蛋白合成代谢旺 盛→尿素排出↓→不足以在髓质中形成较 高的渗透压梯度→影响尿液的浓缩。

renal endosecretory function 肾脏的内分泌功能 renal endosecretory function 肾素 renin 前列腺素 prostaglandin 激肽释放酶 kallikrein 促红细胞生成素 erythropoietin 1 , 25二羟骨化醇 1,25-dihydroxycholecalciferol

排尿特点 urinate character ◆新生儿 24小时内排尿 (93%) 48小时内排尿 (99%) ◆病理 少尿 < 250ml/㎡/d 无尿 < 30～50ml/d ◆ 每日尿量(ml)=400+100(年龄－1)

尿液特点 urine character 色黄透明，1岁以后尿比重接近成人，24小时尿蛋白≤100mg/m2 、红细胞 、 白细胞、 管型 、 Addis计数、 pH

肾脏疾病检查 examination of kidney disease

肾脏疾病的检查 肾血管造影 renal angiography 肾图nephrogram 肾脏各部分功能检查法 血管系 blood-vascular system 肾血管造影 renal angiography 肾图nephrogram

右肾发育不良 right renal dysplasia

右肾功能受损 right renal insufficiency

肾脏疾病的检查 肾脏各部分功能检查法 肾小球 Renal glomeruli 尿蛋白 proteinuria 尿沉渣 urinary sediment 血尿素氮 blood urea nitrogen （BUN） 肌酐 creatinine （Cr） 血β2－MG 肌酐清除率creatinine clearance （Ccr） = K×身长 (cm) ÷ Scr (mg/dl) ( K值：< 1岁低体重儿 =0.33； < 1岁成熟儿 = 0.45；2～12岁 = 0.55 ) 胱蛋白酶抑制剂 C ( Cystatin C )

肾脏疾病的检查 ◆尿蛋白 定性、定量<150mg/d 肾小管蛋白尿<1g/24小时，小分子蛋 白尿。 ◆非选择性蛋白尿、选择性蛋白尿 尿IgG/血清IgG 选择性蛋白尿指数= 尿白蛋白/血清白蛋白 指数＜0.1 有高度选择性, ＞0.2无选择性

肾脏疾病的检查 肾脏各部分功能检查法 近端肾小管 proximal renal tubule N-乙酰- β-氨基葡萄糖苷酶（NAG） 尿β2－MG 尿微量蛋白系列 urine trace protein series 尿酶检查 urine enzyme examination N-乙酰- β-氨基葡萄糖苷酶（NAG）

medullary loop and distarenal tubule 尿比重 urinometry 肾脏疾病的检查 肾脏各部分功能检查法 髓袢和远端肾小管 medullary loop and distarenal tubule 尿比重 urinometry 尿渗透压 urine osmotic pressure 自由水清除率 free water scavenger 莫氏试验 Mos test

肾脏疾病的检 肾脏各部分功能检查法 分肾功能disreabsorpion 静脉肾盂造影（IVP） 逆行膀胱肾盂造影 intravenous pyelography 逆行膀胱肾盂造影 retrograde cystopyelography 肾图 nephrogram

影像学检查 imaging examination

vesicoureteral reflux

肾囊肿

肾穿刺活组织检查 renal puncture biopsy

负压吸引针

负压吸引针

TRU-CORE™活检枪

TRU-CORE™活检枪

肾小球疾病的分类 glomerular diseases typing 临床分类 clinical typing (－)原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases 1. 肾小球肾炎（简称肾炎） glomerulonephritis 急性肾炎 acute glomerulonephritis

肾小球疾病的分类 临床分类 (－)原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases 1. 肾小球肾炎（简称肾炎） glomerulonephritis 急进性肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis

肾小球疾病的分类 临床分类 (－)原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases 1. 肾小球肾炎（简称肾炎） 临床分类 (－)原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases 1. 肾小球肾炎（简称肾炎） glomerulonephritis 迁延性肾炎 persistent glomerulonephritis

肾小球疾病的分类 临床分类 (－)原发性肾小球疾病 临床分类 (－)原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases 1. 肾小球肾炎（简称肾炎） glomerulonephritis 慢性肾炎 chronic glomerulonephritis

临床分类 (－)原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases 2 . 肾病综合征 nephrotic syndrome 单纯性肾病 simple nephropathy 肾炎性肾病 nephrosonephritis

肾小球疾病的分类 临床分类 （二）继发性肾小球疾病 secondary glomerular diseases 狼疮性肾炎 lupus nephritis 紫癜 性肾炎 purpura nephritis 乙肝病毒相关性肾炎 HBV-associated glomerulonephritis 肾毒性药物等

系膜细胞中度增生

肾小球疾病的分类 临床分类 （三）遗传性肾小球疾病 hereditary glomerular diseases 先天性肾病综合征 congenital nephrotic diseases 遗传性进行性肾炎（Alport综合征） hereditary grogressive nephritis 家族性再发性血尿（薄基底膜综合征） familial recurrent hematuria 正常基底膜 320±36μm

病理分类 肾小球疾病的病变分布 局灶性: 一部分 ＜５０％肾小球受累 弥漫性: 大部分 ＞５０％肾小球受累 肾小球内血管袢病变分布特点 肾小球疾病的病变分布 局灶性: 一部分 ＜５０％肾小球受累 弥漫性: 大部分 ＞５０％肾小球受累 肾小球内血管袢病变分布特点 节段性: 一部分 ＜５０％受累 球 性: 大部分 ＞５０％受累 正常系膜细胞０～１个 , ↑系膜增殖

肾小球肾炎常见病理类型 ◆微小病变型肾小球肾炎 minimal change nephropathy（MCV） ◆系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN) ◆膜性肾小球肾炎 membranate glomerulonephritis(MN) ◆膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN) ◆局灶硬化性肾小球肾炎 focal glomerular sclerosis (FSGS) ◆毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis(ECPGN) ◆毛细血管外增生性肾小球肾炎 extracapillary proliferative glomerulonephritis （新月体性肾炎）crescentic glomerulonephritis

思 考 题 ◆肾小球疾病的临床分类 ◆测定肾小球及肾小管功能有何种检查 ◆为什么新生儿腹泻或补液过量，容易引起脱水或水肿

泌尿系统 urinary system 上海交通大学医学院附属新华医院 儿内科教研室 卫敏江

Acute glomerulonephritis 急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis

定义 一种感染后免疫反应引起的弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要病理特征的疾病。临床上急性起病，有血尿、浮肿及高血压等急性肾炎的表现。

病因 noxa 病原体 细菌——链球菌（溶血性链球菌最常见） 葡萄球菌、肺炎球菌、脑膜炎 球菌 病毒——腮腺炎、柯萨奇B4、埃柯9、流感等 其他 肺炎支原体、疟原虫等 “急性链球菌感染后肾炎” APSGN Acute poststreptococcal glomerulonephritis

发病机制 pathogeny 致病性菌株（抗原） 刺激机体产生抗体 抗原抗体复合物（可溶性） 沉积于肾小球基底膜 激活补体 免疫炎症反应

免疫炎症反应 弥漫性肾小球炎症病变 内皮细胞增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏 系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿、管型尿 内皮细胞增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏 系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿、管型尿 毛细血管腔狭窄、闭塞 少尿、无尿 肾小球滤过率 氮质血症 钠、水潴留，血容量扩张 水肿、高血压、循环充血

病理变化 呈弥漫性毛细血管内增生性肾炎 肉眼 光镜 电镜 免疫荧光

临床表现 clinical manifestations （一）前驱感染prodromal （二）典型表现classic 浮肿(edema) 、少尿或无尿(uropenia or anuresis) 、 血尿(hematuria)、蛋白尿(proteinuria) 、 高血压(hypertension) （三）严重症状 循环充血 circulation hyperemia 高血压脑病 hypertensive encephalopathy 急性肾功能不全 acute renal insufficiency （四）非典型表现 无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、 以肾病综合征表现的性急性肾炎

实验室检查 laboratory examination 尿常规 血常规 血免疫学指标 ESR、ASO、CH50、C3 、CIC

实验室检查 肾功能： 内生肌酐清除率 ( Ccr ) 尿素氮 ( BUN )、肌酐 ( Scr ) 电解质 血PH 尿红细胞畸变率 ( 30% ) Cys－C

诊断及鉴别诊断 diagnosis and differential diagnosis 诊断依据： 病史 症状与体征 实验室检查 鉴别诊断： IgA肾炎 系膜增生性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎急性发作 紫癜性肾炎 乙肝相关性肾炎 狼疮性肾炎 特发性肾病综合征

治疗 therapy 休息 饮食 清除感染灶 对症处理 透析 祖国医学 严重并发症治疗

预后 prognosis 95％预后良好

思考题 1. 怎样理解急性肾小球肾炎水肿、 血尿、蛋白尿、高血压的发生内 在联系。 2. 急性肾炎的严重病例循环充血与 肺炎心衰在发病机理与处理上有 何不同。

泌尿系统 urinary system 上海交通大学医学院附属新华医院 儿内科教研室 卫敏江

肾病综合症 NS nephrotic syndrome 大量蛋白尿 mass proteinuria 低蛋白血症 hypoproteinemia 高胆固醇血症 hypercholesterolemia 明显水肿 edema “三高一低”

先天性肾病 临床分型 congenital nephritis 原发性肾病综合征 单纯性肾病 肾炎性肾病 nephrosonephritis 原发性肾病综合征 单纯性肾病 primary nephrotic syndrome simple nephropathy 肾炎性肾病 nephrosonephritis 继发性肾病综合征 secondary nephrotic syndrome

病 因 原发性肾病综合征 细胞免疫有关 先天性肾病 常染色隐性遗传

病 理 单纯性肾病 微小病变型多见 （ 约占 80%），足突融合。

病 理 肾炎性肾病 系膜增生 膜性 膜性增殖 局灶硬化

系膜细胞中度增生

发病机理 肾小球基底膜病变，蛋白质漏出 蛋白质负氮平衡 血脂增高 血浆白蛋白↓ 有效血容量↓ 血浆胶体渗透压↓ 醛固酮，抗利 尿激素分泌↑ 蛋白质负氮平衡  血脂增高 血浆白蛋白↓ 有效血容量↓ 血浆胶体渗透压↓ 醛固酮，抗利 尿激素分泌↑ 液体进入组织间隙 肾小管重吸收水钠↑   水肿

临床表现 芬兰型 先天性肾病 非芬兰型

临床表现 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 三高一低＋高血压、血尿、 尿素氮肌酐升高、补体下降

实验室检查 ● 尿常规 ● 24小时尿蛋白定量(＞50mg/Kg/日) ●尿蛋白电泳：小分子蛋白:分子量1～6.9万，肾小管性蛋白尿。中分子蛋白:7～9.9万(白蛋白), 高分子蛋白尿:＞10万(IgG－15万)，选择性蛋白尿。非选择性蛋白尿。 ●血浆白尿白降低(＜30g/L)。 ●胆固醇升高（＞5.7mmol/L) ●血清补体测定 ●系统性疾病 的血清学检查 ●高凝状态和血栓形成的检查 ●经皮肾穿刺

单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 1～6岁 ＞7岁 病理变化 微小病变型 系膜增生、膜增、局灶硬化 症状 四大症状 四大症状＋高血压＋血尿 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 1～6岁 ＞7岁 病理变化 微小病变型 系膜增生、膜增、局灶硬化 症状 四大症状 四大症状＋高血压＋血尿 选择性蛋白尿 选择性 非选择性 补体系列 正常 可降低 肾功能 正常 降低 尿FDP 阴性 阳性 对激素反应 好，易复发 差 病程 4～8周缓解 迁延易复发, 1～2年  

并 发 症 1.感染 infection 上呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、腹膜炎等。 2.低血容量休克 hypovolemic shock 3.电解质紊乱 electrolyte disturbance 低钠、低钾、低钙等。 4.血栓形成 thrombogenesis 5.急性肾衰竭 acute renal failure 6.肾小管功能障碍 renal tubules malfunction 7.生长延迟 delayed growth

治 疗 一般治疗 适当休息 饮食 钠 1～2g/日,补充VitD,钙盐,不易摄入高蛋白质 1.5～2g/Kg/日。 治 疗 一般治疗 适当休息 饮食 钠 1～2g/日,补充VitD,钙盐,不易摄入高蛋白质 1.5～2g/Kg/日。 防治感染 预防接种 、 用激素期间感染问题。 消肿利尿 注意酸碱平衡及电解质紊乱。

激素治疗 机理: 减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排 出减少。使抗利尿激素分泌↓，抑制醛固酮分泌， 肾 小球滤过增加，利尿作用。 机理: 减少免疫反应，改善毛细血管通透性，尿蛋白排 出减少。使抗利尿激素分泌↓，抑制醛固酮分泌， 肾 小球滤过增加，利尿作用。 短程 基本不用 中程 1.5～2mg/Kg/d, 分3～4次口服,尿蛋白转阴巩固2 周 (基本完成需4周)，原两天的总量2/3量，隔日早晨 顿服，连续用4周，以后每2～4周减5～10mg，总 疗程6个月。 长程 同上，以后每2～4周减2.5～5mg,总疗程9个月。 拖尾巴剂量 (0.4mg/Kg/隔天), 不会产生副作用。 始量要足，减量要慢，维持要长

免疫抑制剂治疗 适用于 a.频繁复发： 复发和反复 1年≥3次、半年≥ 2次。 b.激素依赖：激素敏感，用药即缓解，减量或停药2周内复发，重复2～3次。 c.激素耐药： 激素正规治疗8周，尿蛋白 ++ 以上。 环磷酰胺 Cyclophosphamide 口服: 2.5～3mg/Kg/d，累积剂量＜200mg/Kg，疗程3个月。 静脉冲击疗法: 8～12mg/Kg/次，累积剂量 ＜ 150mg/Kg, 2 周一次，以后根据病情逐渐延长冲击间隙。 冲击前后三天水化。 苯丁酸氮芥 Chlorambucil 口服：0.2mg/Kg/d,6周一疗程，总量＜10mg/Kg。副作用：主要是性腺。 环胞霉素 CyclosporinA CsA Cy-A 硫唑嘌呤 Azathioprine 霉酚酸酯（骁悉）Mycophenolate

抗凝及纤溶药物疗法 肝素钠 Heparin Sodium 肝素钙 Heparin Calcium 尿激酶 Urokinase 双嘧达莫（潘生丁）Dipyridamole 保肾康

血管紧张素转换酶抑制剂 改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白， 延缓肾小球硬化。 依那普利 (马来酸依那普利 ) Enalapril Maleate Tablets 洛丁新(盐酸苯那普利) Benazepril Hydrochloride 蒙诺(福幸普利钠) Sodium Fosinopril 科素亚(氯沙坦钾) Losartan Potassium

中医药治疗 改善病人全身情况，减轻药物副作用。 雷公滕多甙片 抑制细胞免疫，抗炎作用 降尿蛋白。 雷公滕多甙片 抑制细胞免疫，抗炎作用 降尿蛋白。 口服：1～1.5mg/Kg/d,分2～3次, 疗程3个月。 副作用：性腺。

预 后 单纯性肾病 92%对激素敏感，但易复发。 肾炎性肾病 部分10～15年变成终未期肾衰。 转归判定

思考题 1.什么是紧张性水肿？产生机理？ 2.急性肾炎为什么不用激素？ 3.三岁单纯性肾病患儿，请开出医嘱。