儿童甲状腺实体肿瘤病理特点和临床治疗 上海交通大学医学院附属新华医院 小儿外科 病理科* 上海交通大学医学院附属新华医院 小儿外科 病理科* 施诚仁 王俊 王捍平 吕凡 吴燕 祝明洁* 姚晓红*

甲状腺结节病的发病率 全球普遍人群中甲状腺结节发生 4-7%（Hegedus L：N Engl J Med. 2004.351（17）：1764-1771） 尸解和高分辨率超声：50%人群有甲状腺结节（Ringel MD. Ladenson PW. Endocr Relat. Cancet 2004.11（1）：97-116） 儿童中相对罕见，儿童、青少年 1.6-1.8%，但恶性危险高（Rallison ML. 1991）

甲状腺结节病的发病率 26.4%（成年人恶性风险5% Yeung MJ（2008））-Niedzela M （2006） 加拿大儿童甲状腺结节研究组（2008）报告：多中心研究甲状腺结节手术病人出现恶性占43% 明确诊断金标准仍然需术中病理报告（6th pediatric surgery by Grosfeld. 2006）

材料和方法 所有病例均因发现颈部肿物求治，无其他合伴症状与体征。 收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科，病理科自2002年至2009年间23例儿童甲状腺实体肿瘤患儿临床病理资料。男12例，女11例，年龄范围3-16岁，平均8.95岁。 所有病例均因发现颈部肿物求治，无其他合伴症状与体征。 辅助检查有颈部超声（含多普勒血流超声）21/23例，细针刺病理细胞学检查（FNA）5/23例，同位素扫描18/23例，CT和/或（MRI）颈部检查18/23例。 23例患儿均作手术探查与术中快速冰冻病理及术后标本石蜡块切片（HE）病理。

结果 外科手术方式 甲状腺全切 3例 甲状腺次全切除 14例 腺叶切除 4例 淋巴结清扫 2例 病理类型：恶性11例（47.82%），良性12例（52.18%），恶性中以乳头状癌8例，占恶性72.72%，其次滤泡型癌3例，占恶性27.27%，良性甲状腺实体瘤有甲状腺瘤9例，结节性甲状腺肿瘤2例。 外科手术方式 甲状腺全切 3例 甲状腺次全切除 14例 腺叶切除 4例 淋巴结清扫 2例

结果 接受放射性同位素治疗 11例 平均2-3次（每次100毫居以下），2次间隔3-6个月 术后辅助治疗 接受放射性同位素治疗 11例 平均2-3次（每次100毫居以下），2次间隔3-6个月 甲状腺素片（10mg/日） 11例（照后终身服用） 化疗 3例 随访：中位随访时间2.26年，癌症死亡率0%，复发转移0例

如何评估良恶性？（Kim N，Lavertu P （2003）；Danema D （2005）） 讨论 如何评估良恶性？（Kim N，Lavertu P （2003）；Danema D （2005）） 甲状腺功能试验（T3、T4，甲状腺雌激素，甲状腺抗体） 同位素闪烁孤立低功能或高功能结节 超声、影像检查 细针穿吸活检（FNA）

讨论 寻找甲状腺癌的标记物 外周血中半乳糖凝集素-3浓度 是一种β半乳糖苷结合蛋白，在胰腺癌，头颈部鳞癌，甲状腺乳头状癌有不同表达与肿瘤生长，浸润关系密切（Saussez S，Glinoer D，Chartrain G et al：Thyreid， 2008，18（7）：705-712.）

讨论 遗传易感性研究 家族性PTCui散发性PTC，具有高的双侧腺叶受累及淋巴结转移高，XRCC3基因，TPO基因，TSHR等易感基因影响有关

讨论 甲状腺球蛋白 甲状腺球蛋白是检测甲状腺肿瘤残留和转移有效的标志物（Hung W，2002）

讨论 儿童FNA评估 在成年人，FNA对于排除恶性已被接收成为金标准（Kim N， Lavertu P，Otolaryngol clin North Am 2003，36（1）：17-33 Belfiore和La Rosa（2001）提示可减少费用25%，每个病人省500-1300美元，避免了不必要手术，儿科临床应用也相似

讨论 儿童FNA评估

讨论 儿童FNA评估 分析FNA，敏感性94%，特异性81% 因多发，微结节（<1cm）乳头状新生物良恶性鉴别等假阴性，故至今仍有争议（Butros R，Eur Radiol. 2007. 17（5）：1358-1364.）Arda IS （2001），Corrias A （2001） 本组研究中曾作FNA有5例患儿，其中2例因样本小而难以报告

讨论 儿童甲状腺实体瘤临床病理特点 儿童甲状腺结节外科切除术后病理诊断 发病高峰10-18岁，F：M=2：1 儿童肿瘤接受治疗二次肿瘤9%是甲状腺癌（Smith MB. 1993） 乳头状癌与乳头状瘤相鉴别 Rabes HM（2000）>62%出现RET融合基因表达 术中冰冻在评估滤泡状病变时准确性稍低

讨论 Yip（1994） Latterty Batch（1997） NO 122 52 恶性 16（13%） 17（33%） 组织学分型 乳头状癌 12 7 滤泡状癌 3 混合型癌 未分化癌 髓样癌 良性 106（87%） 35（67%）

讨论 外科处理的满意度 Newman KD（1998）：329例，中位随访时间11.3年，癌症死亡率0.7% 本组报告11例恶性肿瘤，中位随访时间2.26年，癌肿死亡率0%，复发转移0例 儿童甲状腺癌外科手术争议 甲状腺全切+淋巴清扫+I（3）（ceecatelli C 1988，Harness JA 1992， Newman KD，1998，Schlumberger M.1987） 儿童分化型甲状腺癌恶性程度不高，其治愈率与甲状腺切除程度无关。（La Quaglia MP. 1988. Zimmerman D. 1988）

结论 本组23例甲状腺实体瘤中，恶性肿瘤11例，占47.82%，其中以乳头状癌为主。 FNA是一种创伤较少的辅助诊断方法，但因术前细针穿刺获取样本少，有一定局限性，故儿童甲状腺实体瘤仍以手术病理为金标准。 儿童甲状腺实体瘤经外科手术为主的治疗后，疗效是满意的，即使恶性肿瘤患儿经辅助治疗（同位素、化疗、甲状腺片等）生存率满意，本组中目前无因甲状腺恶性肿瘤出现复发、死亡病例

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