鼻咽纤维血管瘤 王莉莉 2014.05.26

鼻咽的解剖 鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。 咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。 咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。

正常CT表现 两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕，其前方含气凹陷为咽鼓管咽口，后方较宽的斜行裂隙为咽隐窝。 鼻咽腔的后壁由双侧头长肌构成。

鼻咽纤维血管瘤 一、概述： 鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。 病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。

二、病理： 起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。 内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。 肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。

三、临床表现： 鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心，一般不作活检，以免发生严重出血。 症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。 体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。 鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心，一般不作活检，以免发生严重出血。

四、分期： 按Chandler标准进行分期： I 期肿瘤局限于鼻咽部； Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦； Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部； Ⅳ期肿瘤侵入颅内。

MR 横断增强：chandler I 期, 肿瘤局限于鼻咽部, 信号均匀, 边界清, 明显强化 MR 横断增强：chandler II 期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移

MR横断平扫：chandler III 期, 肿瘤呈分叶状, 扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝, 翼腭窝扩大增宽, 上颌窦后壁受压前移、塑形, 上颌窦腔缩小, 但上颌窦后壁骨质无破坏 CT增强：chandler IV期，鼻咽部强化十分明显软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛

（一）CT表现： 1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。 五、影像表现： （一）CT表现： 1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。 CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。

2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏

3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致, 高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰, 边缘不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅内外病灶同步明显强化。 CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。

（二）MRI表现 1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。 2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。 3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。

男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，增强后明显强化。

男，19岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号。

诊断要点： 1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血； 2.CT表现：软组织肿块 压迫性的骨质吸收破坏 颅内侵犯 3.MRI表现：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断。

六、鉴别诊断 （一）鼻咽癌 （二）淋巴瘤

（一）鼻咽癌 病因 1.遗传因素　 （1）种族易感性 鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地区国家为多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。 （2）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。 2.病毒感染 近年来多认为EB病毒与鼻咽癌的发生有密切关系，但EB病毒广泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的发生有明显的地域性，说明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。 3.环境因素 可能与多种化学致癌物质有关，如亚硝胺类及微量元素镍等。此外，维生素缺乏、性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性。 病理 常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁，病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润型等多种形态，绝大多数为低分化鳞癌。其他有可能为腺癌、未分化癌等。

临床表现 1.鼻部症状：回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，以晨起后多见。晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危险。初期多无鼻塞，当癌肿堵塞后鼻孔时，则可引起单侧或双侧鼻塞。 2.耳部症状：癌肿堵塞或压迫咽鼓管时，常出现卡他性中耳炎，引起耳鸣、耳闭塞及听力下降，或伴有鼓室积液。 3.脑神经症状：癌肿侵入颅内，脑神经受损后，可出现剧烈头痛、面部麻木、咀嚼困难、眼睑下垂、复视、视力丧失等表现。 4.颈淋巴结转移 为患者最早发现的体征。检查时颈部肿块多较坚硬，表面呈小结节性，与周围粘连则不易推动。可互相融合，成为全颈侧巨大肿块。 5.远处转移 鼻咽癌血行转移多见，死亡者中半数或以上有远处转移。以骨骼转移尤其扁骨转移最多见；其次是肝和肺转移。也可同时有多处转移。

影像学表现： CT : (1)咽隐窝变浅、消失：鼻咽癌最好发于咽隐窝； (2)鼻咽侧壁增厚，软组织肿块。平扫为等密度，增强扫描为轻、中度强化； (3)鼻咽腔变形、不对称； (4) 颅底骨质破坏； (5)颅内侵犯： 常累及海绵窦、颞叶、桥小脑角区；冠状面增强扫描显示较好, 增强后颅内病灶明显强化； (6)早期就可以发生淋巴结转移； (7)继发表现：癌肿侵蚀咽鼓管咽口时，可引起分泌性中耳炎；癌肿导致鼻窦引流不畅时，可伴发鼻窦炎症或积液 。

图示：鼻咽部顶后壁软组织肿块影，鼻咽腔变窄，鼻咽侧后壁肌间隙不清，增强扫描示肿块呈明显强化，边界更清，双侧头长肌、咽鼓管圆枕及左侧翼内肌受累

MRI: (1)肿瘤在T1WI 多呈等信号， T2WI 呈稍高信号，增强扫描后病灶呈轻、中度强化； (2)鼻窦、乳突黏膜增厚或积液； (3)颅底骨质破坏：表现为低信号的骨皮质不完整或髓质高信号脂肪消失； (4)颅内侵犯：冠状面最易显示肿瘤自鼻咽部颅内侵犯情况, 增强扫描后明显强化； (5)颈部淋巴结转移； (6)MRI 对放疗后的评价：放射治疗是鼻咽癌行之有效的治疗方法。

MR平扫：左侧咽隐窝肿块，T1WI呈等信号，T2WI 及STIR呈稍高信号，向口咽部及鼻后孔生长。

（二）淋巴瘤 鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常见，占全部结外NHL的2.5％，以青壮年多见。 临床特点 病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块，与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈淋巴结转移。 肿瘤扩散 大部分(约80％)的病人表现为局限性病变。部分NHL如结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位，如皮肤、胃肠道、肝以及淋巴结等。

影像表现 (1)鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位的病变，以扁桃体最常见，两者之间病变不相连，还可合并咽淋巴环外的结外组织受累，以鼻腔最常见，表现为鼻咽病变与鼻前庭病变不相连。 (2)鼻咽NHL以顶后壁受累最多见，占65%，与此处淋巴组织丰富有关。 (3) 肿块往往充满整个鼻咽腔，境界较光整；侵犯周围组织时，范围较弥漫，部分密度或信号不均匀，主要与病变合并坏死及炎性反应有关。 (4)不论是大肿块还是浸润型病变，邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见。 (5) 合并有颈淋巴结肿大。

76岁，女性，弥漫性大B细胞型（肿块型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左侧壁肿块，口咽受累，咽腔狭窄，增强扫描强化均匀，近似肌肉。

45岁，男性，B细胞型非霍奇金淋巴瘤，右侧咽旁间隙、翼突、翼腭窝及颅底受侵，肿瘤中央坏死，周围不均匀强化，边缘毛糙不清。

鉴别诊断要点 1.鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像检查见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫性骨吸收破坏；增强扫描病灶明显强化； 2.鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。 3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。

七、治疗 1、以手术治疗为主； 2、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手术时机。 3、术前进行双侧选择性颈内、外动脉造影，可了解肿瘤大小、范围和主要血供来源。查明主要血供分支，术前进行栓塞，可减少术中出血，有助于肿瘤剥离。

鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一种特殊的肿瘤，但早期诊断和治疗可以取得较好的效果。 八、预后 鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一种特殊的肿瘤，但早期诊断和治疗可以取得较好的效果。

谢谢！