蚕豆病 中医1班

什么是蚕豆病 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血症。

疾病机理 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

易发人群 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

临床表现 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有恶寒、低热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、恶心、不定性的腹痛，倦怠乏力加重，可持续3日左右。接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状,此后体温升高。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时有尿团、休克、昏迷、惊厥,严重病例可见急性心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

诊断特征 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点： ①潜伏期数小时至48小时。 　　①潜伏期数小时至48小时。 　　②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 ③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。

急救处理 人工催吐。 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 25%硫酸镁口服导泻。 予大剂量糖皮质激素。 必要时换血或输入鲜血。 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿 剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 对症处理。

日常禁忌 1、禁止食用的食品 　　珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生 加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地. 2、禁止使用的日用品 　　樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 3、禁用药物 抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎; 　　磺胺类：磺胺甲、牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺; 　　解热镇痛药：乙酰苯胺; 　　砜类：噻砜; 　　其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、美 蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;

4.慎用 　链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素）,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药（何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆（清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱。

疾病预防 不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。 定期监测血常规和尿潜血。 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给宝宝喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气。 买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了 应在医生的指导下用药。

西医治疗 (1)输血：本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施.严重者可反复输血.但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血. (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药. (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效,应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施 。 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环,维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡 (5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

中医治疗 　治法：解毒退黄，健脾利水 　　车前草15g、田基黄18g、滑石15g、柴胡10g、茵陈30g、广木香12g（后下）、云苓18g、白术12g、白茅根18g、熟地15g、当归12g 　加减： （1）出现高热，加青天葵15 g 芦根20g 竹叶12g 　　（2）有血尿者，加石苇15g 小蓟15g 　　（3）便秘者，加川朴12 g 枳实10g 　　（4）气虚，加高丽参10g（炖服） （5）出现恶心，加竹茹12g 广藿香12g