淋巴瘤 Lymphoma

什么是淋巴瘤? 恶性淋巴瘤(ML)是一类独立疾 病的总称，包括不同的病理类 型，每一病理类型有各自的形 态学、免疫学表现、遗传学特 征、临床特点和预后。ML 分 为NHL和HL两类，二者的发病 率、生物学特性及临床经过方 面均有显著差异。

分类及特点 免疫系统的恶性肿瘤 分为NHL和HD两大类型 发生于体内的淋巴结和淋巴组织 与单核-巨噬系统、血液系统关系密切 全身各组织、系统均可受累 临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状

发病情况 发病率为1.5/10万, 有逐年上升趋势 国内发病率明显低于国外 NHL远远多于HD 男性多于女性 以青壮年多见

淋巴瘤恶性细胞的起源 NHL 淋巴结或 B 60%, T30%, NK HL 淋巴组织 未确定，可能为组织 细胞----霍奇金细胞 RS生发中心B细胞 HL

病因和发病机制 病毒病因学说 EB病毒 HTLV-1病毒 机体免疫功能异常 自身免疫性疾病: 干燥综合症, SLE, 使用免疫抑制剂后 免疫缺陷者

病理和分类 HD 以找到霍奇金细胞为诊断特征 其中双核霍奇金细胞又称R-S细胞 还有单核、多核霍奇金细胞 以发现R-S细胞最具诊断意义 预后与临床分期密切相关

NHL 淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义 分低度恶性、中度恶性和高度恶性 临床预后与病理类型密切相关

2000WHO分类新观 具备科学性和精确性 各亚型与临床特征密切相关 各亚型有其独特特征 为淋巴瘤的理想分类

临床分期和分组（Ann Arbor） I期: 病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE) II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或脾与局限性结外器官受累(IIISE) IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累, B症状：发热，体重减轻，盗汗

临床表现 HD: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大, 其次腋下 无原因持续性或周期性发热伴B症状 全身或局部皮肤瘙痒 酒后淋巴结痛

NHL 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 纵隔常受累及 B症状较少 结外病变多 脏器受累多 皮肤损害多 发展迅速, 远处播散多

HL NHL 发病率 20% 80% 疾病部位 结内多见 结内与结外 局限性 常见 不常见 扩散方式 向邻近淋巴结 向邻近或远处 发病率 20% 80% 疾病部位 结内多见 结内与结外 局限性 常见 不常见 扩散方式 向邻近淋巴结 向邻近或远处 结外病变 不常见 常见 腹部 不常见 不常见 B症状 较常见 少见 皮肤搔痒 常见 少见 累及骨髓 少见 常见 淋巴瘤白血病 少见 常见 根治率 80% 〈 40% 预后 相对好 较差

实验室检查 HD 血象: 贫血, WBC增高, N增高, Eo增高 COOMB test + 骨髓可见R-S细胞 淋巴结活检可见R-S细胞 生化检查: ESR明显增高, LDH, ALP明显增高

NHL 血液:早期正常, 晚期20%发生ALL COOMB test + 生化检查: ESR明显增高, LDH, ALP明 显增高 血免疫球蛋白增高: IgG, IgM t(14;18)

诊断和鉴别诊断 病理学检查: 淋巴结活检: 部位, 次数很关键 经皮肺穿刺, 支气管镜活检 经皮肝穿刺 经皮脾穿刺 皮肤活检 咽淋巴环活检 骨髓活检 开腹探查

影象学检查 胸部X线,CT, 腹部B超,CT, IG, 全身骨骼扫描ECT 全身淋巴结显象

生化学检查 ESR LDH B2-MG Ig ALP

鉴别诊断 淋巴结炎 淋巴结核 传染性单核细胞增多症 风湿类疾病 败血症 其他器官肿瘤

淋巴瘤的治疗 放疗 化疗 手术 免疫治疗 骨髓移植

单纯放疗 IA, IIA 低恶I, II, 部分IIIA, IVA (扩大照射) (斗蓬, 倒Y) (斗蓬, 倒Y) HD NHL 手术 I期,巨块型 脾淋巴瘤, 黏膜相关淋巴瘤 单纯放疗 IA, IIA 低恶I, II, 部分IIIA, IVA (扩大照射) (斗蓬, 倒Y) (斗蓬, 倒Y) 化疗加放疗 IB,IIB,III,IV 低恶IIIB, IVB(COP) (局部照射) (MOPP) 中高恶I,,II,,III,IV(CHOP) 免疫治疗 IFN IFN, 抗CD20单抗 骨髓移植 难治, 复发性 难治, 复发性,中高恶晚期

HD NHL MOPP(14d): CHOP(5d): M:4mg/m2d1,d8 C:750mg/m2d1 O:2mg/d1,d8 O:1.4mg/m2d1 P:70mg/m2d1-14 H:50mg/m2d1 P:40mg/d1-14 P:100mg/m2d1-5 COPP:OPP同上 COP:OP同上 C:600mg/m2d1,d8 C:400mg/m2d1-5

国际预后指数（IPI） 判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - PS 2 - 血清LDH：异常 • IPI：累计积分为4或5分为高危

预后 HD:预后相对好 NHL:预后不良