肾集合管癌 福建医科大学附属第一医院 影像科 郑婉静
肾 癌 的 病 理 分 型 1997 WHO 肾癌病理分型 2004 WHO 肾癌病理分型 透明细胞癌 易染细胞癌(乳头状细胞癌) 75-85% 易染细胞癌(乳头状细胞癌) 15% 嫌色细胞癌 5% 肾嗜酸性细胞瘤 2-4% 集合管癌 1% 未分类肾细胞癌 2-3% 肾透明细胞癌 多房囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 Xp11易位性肾癌 肾嫌色细胞癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 Bellini集合管癌 肾髓样癌 未分类肾细胞癌 粘液性管状及梭形细胞癌 肾癌发生于肾小管上皮细胞。根据肿瘤的形态和HE染色情况 由于在各型肾癌组织中都可以见到细胞质中含有嗜酸颗粒或梭形细胞成分，所以在新分类中取消了颗粒细胞癌和肉瘤样癌；因约4%～5%肾癌细胞形态及遗传学改变不一，故将这类细胞成分混杂或有未识别成分的肿瘤归为未分类肾细胞癌。 2
肾集合管癌 肾集合管癌（collecting duct carcinoma，CDC）又称为Bellini导管癌，是较为罕见的恶性肿瘤，起源于肾髓质的远端集合管上皮 2004年WHO将其列为肾细胞癌的一个特殊类型，占0.4%-2.6% 文献报道发病年龄20-80岁，平均发病年龄55岁，男性略多
临床表现及预后 临床上血尿、腰背部疼痛不适是常见症状，也有以腹部包块、发热及高血压症状就诊 CDC恶性程度高，极易发生远处转移，预后差，5年生存率＜5%
病理 肾集合管癌的典型病理学特征是肾髓质起源和具有浸润性生长的倾向 不同于起源于肾皮质并具有典型膨胀性生长方式的大多数肾细胞癌
生长方式 CDC起源于肾髓质，沿集合管扩散，多呈浸润性生长，肿瘤与正常肾之间移形带很宽，境界不清 常有肾门结构受累，同时向肾皮质和肾外外生性生长，局部肾轮廓多有改变
分型 根据肿瘤浸润部位，集合管癌可分三型： 单纯髓质型：仅位于髓质内，瘤径一般较小，平均＜4.5cm 皮质-髓质型：肿瘤起源于髓质，向周围浸润生长，累及肾皮质，有时可突出于肾皮质以外 皮质-髓质-肾盂型：同时累及肾皮质、髓质，以及肾盏、肾盂；肾周脂肪囊及肾筋膜可受累
肿瘤大小形态 单侧发病 小的位于髓质，肾脏形态无改变 大者肾体积增大，局部轮廓改变
肿瘤密度 肿瘤密度常不均匀，多以实性成分及囊实性混杂成分为主 部分肿瘤内可见类似液体成分的低密度区，形态很不规则，呈地图状，无强化，与通常所见的肿瘤囊变坏死不同，可能与肿瘤浸润、集合管分泌等引起液体成分积聚和阻塞有关，对诊断有一定提示性
肿瘤强化特点 少血供肿瘤，增强扫描动脉期肿瘤呈轻-中度强化，实质期增强扫描呈渐进性强化，密度低于肾实质
转移 腹膜后淋巴结转移及远处脏器的播散转移并不少见 常见的远处转移脏器：肺、肾上腺、肝脏 合并肾静脉、下腔静脉癌栓，癌栓具有膨胀形态，强化程度与肿瘤中央低密度区及少血供强化区域类似
男，60岁，B超发现右肾占位 （右侧肾全切标本）集合管癌伴大片坏死，侵及肾盂及肾周脂肪组织。
男，45岁，左腰痛20余天 （左肾）高级别恶性上皮性肿瘤，结合形态学及免疫组化结果，考虑集合管癌，肿物在肾内多灶性生长，并侵犯周围肾组织及肾周脂肪组织伴脉管内癌栓形成。
女，43岁，消瘦一年余 （肾组织活检）镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞组成，核异型明显并可见泡状核，肿瘤弥漫分布、束状、条索状或小巢状分布，部分围绕于血管周围，伴坏死，结合免疫组化结果，考虑肾细胞癌，Bellihi集合管癌可能性大。
鉴别诊断 1、其他类型的肾细胞癌： ⑴透明细胞癌： 起源于皮质肾小管上皮细胞，多位于肾皮质 呈圆形，常有假包膜，容易发生出血、坏死、囊变 动脉期强化显著，与肾皮质强化相近，实质期强化下降
⑵肾乳头状细胞癌： 多起源于肾皮质的肾小管上皮细胞，大多位于皮质区 大多数膨胀性生长，呈类圆形，边界清楚，有假包膜 增强扫描为轻度强化，少血供表现，除了出血、坏死、囊变外，该肿瘤实质强化较均匀，钙化也较多见
平扫40Hu 动脉期60-79HU 实质期63-83HU
平扫31Hu 动脉期45HU 实质期46HU
⑶肾嫌色细胞癌： 起源于肾集合管上皮的B型插入细胞 肿瘤多呈球形，密度均匀，少见坏死囊变出血，多有假包膜，部分病例可见轮辐状强化或中心瘢痕
肾集合管癌VS肾透明细胞癌 肾乳头状细胞癌 肾嫌色细胞癌 浸润性生长VS膨胀性生长（有假包膜）
鉴别诊断 2、肾盂癌： Baron分型 I型：肾盂内肿块型 II型：肿块浸润肾实质型 III型：肾盂壁增厚型 肾盂癌中心多位于肾盂、肾盏内，肾实质受侵犯，周围肾窦脂肪消失，肾外形无明显变化或稍外隆，增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化
鉴别诊断 3、淋巴瘤： 原发肾淋巴瘤罕见，肾淋巴瘤常作为全身性淋巴瘤的一部分 常为双侧发病，腹膜后淋巴结转移更常见，增强扫描呈均匀中等强化
女，63岁，腰部疼痛20余天 （左肾肿物）弥漫大B细胞淋巴瘤，侵及肾盂及肾周脂肪囊，伴神经及血管侵犯，未累及肾上腺。
小结 肾髓质起源，可累及肾皮质和肾盂，呈浸润性生长 早期淋巴结及远处转移常见 增强扫描呈轻-中度强化，延迟强化
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