共济失调 定义：人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器 官、小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平 衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障碍，称为 共济失调。 临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为小脑性、 大脑性、感觉性、前庭性共济失调。
共济失调查体 1.指鼻试验（finger-to-nose test）：共济运动障碍者 可见动作笨拙，有意向性震颤，辩距不良。 2.跟-膝-胫试验：小脑性共济失调抬腿触膝时出现辩距不 良和意向性震颤，下移时摇晃不稳，感觉性共济失调闭眼 时难以寻到膝盖。 3.快复轮替试验 4.闭目难立征（Romberg）：后索病变睁眼站立较稳，闭 眼时不稳；小脑病变睁眼闭眼均不稳，蚓部病变向后倾倒， 小脑半球病变向病侧倾倒；前庭迷路病变患者闭眼后并不 立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体 摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。 5.反跳试验
小脑性共济失调 病因 小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑 桥、或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。见于 ①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗 死、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒 如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦ 发育不全或不良；⑧外伤； ⑨钙化； ⑩畸形。
小脑传导束 脊髓小脑束：同侧本体觉→脊神经节→后角→脊髓侧 索→绳状体→小脑蚓部 前庭小脑束：前庭神经→前庭神经上核、内侧核→绳 状体→小脑蚓部 额桥束：额上、中回→皮层下→内囊前肢→中脑大脑 脚→桥脑桥臂→对侧小脑半球 红核脊髓束：小脑齿状核→结合臂交叉→红核→交叉 →脊髓
急性小脑性共济失调 小脑病变症状和体征 小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能. 小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不能、辨距 不良、构音障碍、恢复动作不量、书写障碍、眼震、 肌张力减低、腱反射减弱。 Romberg(+):蚓部病变易前后倾倒；一侧半球或一 侧前庭病变向病变侧倾倒。
深感觉障碍性共济失调 深感觉：肌肉、肌腱、关节、韧带、骨膜→周围神 经→后根→后索→薄束、楔束核→内侧丘系 病因：①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合 变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾 病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶 通路或顶叶血管性疾病、肿瘤 病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、 运动觉及振动觉消失或减退。 Romberg征（+），摇晃方向不一致
前庭性共济失调 解剖 前庭器→前庭神经节→前庭神经→前庭神经核→丘脑 →颞叶 前庭神经核→绳状体→小脑蚓部（同侧） 前庭神经核→内侧纵束（维持眼的姿势性偏斜与眼和 头颈姿势调节） 前庭神经核→脊髓（终止腰髓）前庭脊髓束
前庭性共济失调 病因：前庭损害时失去身体空间定向能力，产生前庭性共 济失调。见于①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病； ②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤。 表现：以眩晕、眼震、呕吐、前庭迷路为特征 （1）站立平衡失调：Romberg征（+），闭眼后并不立即 出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃 程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。 （2）步行障碍：星形足迹试验（+） （3）上肢指向偏斜
大脑性共济失调 见于大脑皮层病变，尤其额叶病变。病因有：①肿瘤； ②炎症；③血管病 病变对侧出现共济失调类似小脑性，但较轻 伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为 异常
遗传性共济失调-定义 由遗传性因素所致以共济失调为主要表现的疾病。 多合并脑干、脊髓、锥体外系、周围神经、视神经、 听神经、癫痫、智力低下等其他异常。 包括遗传代谢病伴共济失调及遗传性共济失调综合 症
遗传代谢病伴共济失调 尿素循环障碍：高氨血症 有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症 氨基酸代谢异常：枫糖尿症 脂质代谢异常： 脂蛋白缺乏症（棘红C多、脂肪泻、色素视网膜炎、 脂蛋白低） 植烷酸沉积症（Refsum）：常隐遗传，植烷酸羟 化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多N病、耳聋、鱼 鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高
辅助检查 1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小 脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变 性及萎缩等。 2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神 经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病 变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位 的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘 脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。 3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。 4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、 前庭功能检查等。
共济失调治疗 需找病因，控制原发感染。 对症治疗：症状明显时，应绝对卧床休息，适当给 予镇静剂；震颤者可用安坦；病程较长或因感染而 反复发作时或有肌阵挛及眼震患儿可应用糖皮质激 素。确定原发病与免疫有关时可应用免疫球蛋白； 营养脑细胞药物。