(Disseminated intravascular coagulation, DIC) 第六篇 血液系统疾病 第十七章 弥散性血管内凝血 (Disseminated intravascular coagulation, DIC) 李国亮 学时数:0.5学时
讲授目的和要求 1、掌握DIC的诊断要点及治疗原则 2、熟悉DIC的临床表现、主要实验室检查诊断指标 3、了解DIC的病因和发病机制
讲授主要内容 定义 病因 发病机制 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
定 义 由致病因素激活凝血及纤溶系统,导致全身微血栓形成,凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征
病 因 恶性肿瘤:如AML-M3,肝癌,肺癌等 病理产科:如羊水栓塞,重症妊娠高血压综合征,胎盘早剥等 创伤:如大面积外伤,烧伤等 严重肝病 其他:急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤
病因(一): 感染:细菌感染:为DIC的主要病因,革兰氏阴性杆菌败血症,如脑膜炎球菌、大肠杆菌感染。革兰氏阳性细菌感染,如金黄色葡萄球菌感染。 病毒感染:重症肝炎,流行性出血热等严重感染。 立克次体感染,如斑疹伤寒。 其它感染,如脑型疟疾,钩端螺旋体病,组织胞浆菌病。
病因(二): 恶性肿瘤:各种恶性肿瘤特别是高度恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、绒毛膜上皮癌)晚期都可能发生DIC。
病因(三): 病理产科: 羊水栓塞 死胎残留 感染性流产 子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等等
病因(四): 手术损伤,各种大型手术过程中组织因子进入血液诱发DIC。特别是一些富含组织因子器官的手术,如大脑、子宫、胰腺的手术。
病因(五): 医源性损伤:有些药物、手术、化疗、放疗及不正常的医疗操作。
病因(六): 全身各系统严重疾病最后都可能诱发DIC,最终死亡。
发病机理(一) 组织损伤:各种严重感染、外伤、烧伤、大型手术、肿瘤溶解(高度恶性肿瘤化疗)毒蛇咬伤等等。凝血因子或组织因子进入血液,激活外源性凝血系统诱发DIC。
发病机理(二) 血管内皮损伤: 各种感染、炎症、变态反应、缺氧引起血管内皮损伤启动内源性凝血系统,诱发DIC。
发病机理(三) 血小板损伤: 各种炎症反应,药物缺氧导致血小板损伤,诱发血小板凝集及释放反应,通过多种途径激活凝血系统,诱发DIC。
发病机理(四) 纤溶系统激活:以上各种因素通过直接或间接方式激活纤溶系统。引起纤溶亢进,出血。
发病机制 组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活 微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍、 纤溶系统激活、出血。
临床表现 出血:自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血 休克:微循环衰竭的临床表现 栓塞:广泛微血栓,多见于肾、肺、脑等脏器 溶血:微血管病性溶血 原发病的临床表现
出血
诊断标准 临床表现 基础疾病 2项以上临床表现 多发性出血 不能解释的休克 多发性微血管栓塞 抗凝治疗有效
实验室检查指标 血小板<100×109/L 纤维蛋白原<1.5g/L或>4 g/L 3P(鱼精蛋白副凝试验)阳性或纤维蛋白降解物(FDP)>20mg/L,或纤溶酶降解物D-D水平升高或阳性 PT(凝血酶时间)缩短或延长3s以上(肝病>5s);APTT(活化部分凝血活酶时间)缩短或延长10s以上
疑难或特殊病例,应有下列1项以上异常 纤溶酶原含量及活性降低 抗凝血酶(AT)含量、活性。血管性血友病因子(vWF)水平降低(不适用于肝病) 血浆因子Ⅷ:C<50%(肝病必备) 血浆凝血酶-抗凝血酶复合物或F1+2水平升高 血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物浓度升高 血(尿)纤维蛋白肽A水平增高
鉴别诊断 1.重型肝病: 有肝病病史,肝功能严重受损,黄疸指数很高、转氨酶不高(黄疸指数/转氨酶分离)。 重型肝病本身可诱发DIC,机体大部分凝血及抗。因子由肝脏合成,最后可能DIC及肝功能衰竭同时存在,引起病人死亡。
2.TTP(血栓性血小板减少性紫癜): 是一种弥漫性微血管血栓-出血综合征。 临床以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征。 病程可急可缓,很少引起循环衰竭,黄疸多见。
3.原发性纤溶亢进: 多为外科、产科手术意外引起。一般不引起循环衰竭。血小板计数正常,红细胞形态正常。很少发生血管内溶血。
DIC的分期: 1.高凝期 2.消耗性低凝期 3.继发性纤溶亢进期
DIC的分型: 急性型 亚急性型 慢性型
DIC的治疗原则: 防治原发病 改善微循环 建立新的凝血纤溶之间的动态平衡
DIC的治疗 去除病因,治疗基础病。根据不同病因采取不同治疗措施。 改善微循环、抗休克、补充血容量、改善缺氧状态、纠正酸中毒、纠正电解质平衡紊乱、保护心、脑、肺、肝、肾等重要器官功能。
治 疗 抗凝治疗(一般在高凝期及消耗性低凝期使用) 普通肝素(uFH):首选APTT作为监测试验,使APTT测定值维持在正常对照值的1.5~2.5倍;血小板计数,低于50×109/L需暂时停药 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需监测。可选用因子Xa抑制试验(抗因子Xa活性测定),使其维持在0.2~0.5AFXa IU/ml。血小板计数低于50×109/L需暂时停药
补充血小板及凝血因子(继发性纤溶亢进期用) 使血小板>(20~50)×109/L 根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物 抗纤溶治疗,抗纤溶类止血药的应用 溶栓治疗 其他