主动脉瘤

主动脉瘤 主动脉瘤（aorticaneurysm）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。

正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。

病因    （一）动脉粥样硬化 为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁，破坏中层成分，弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚，使滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血。 （二）感染 以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉。 （三）囊性中层坏死 主动脉中层弹力纤维断裂，代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤，男性较多见。遗传性疾病如马凡综合症、特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。 （四）外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。 （五）先天性 以主动脉窦瘤为主。 （六）其他 包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。

动脉瘤分型 按结构主动脉瘤可分为 ①真性主动脉瘤：动脉瘤的囊由动脉壁的一层或多层构成； ②假性主动脉瘤：由于外伤、感染等原因，血液从动脉内溢出至动脉周围的组织内，血块及其机化物、纤维组织与动脉壁一起构成动脉瘤的壁。 ③夹层动脉瘤。动脉内膜或中层撕裂后，血流冲击使中层逐渐成夹层分离，   

动脉瘤分型 按发生部位，主动脉瘤可分为： ①升主动脉瘤，常涉及主动脉瘤； ②主动脉弓动脉瘤； ③降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端； ④腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。

真性动脉瘤分型 按形态主动脉瘤可分为： (1).囊状动脉瘤:一侧膨凸, 瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，有瘤体及瘤颈,成不对称外凸。 (2).梭形动脉瘤:周壁膨凸,有入口和出口,瘤体涉及整个动脉周界。 (3).梭-囊状动脉瘤(混合型动脉瘤)

夹层动脉瘤分型 Debakey分型： I型：胸主动脉夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉； II型：胸主动脉夹层动脉瘤局限于升主动脉； III型：胸主动脉夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB

夹层动脉瘤分型 Daily 分型： 　Ａ型：近端夹层累及升主动脉或扩展到降主动脉，或远端夹层逆向扩展累及主动脉弓和升主动脉者，内膜破口多在升主动脉近端，故又称为近端型；A型相当于Debakey I型和 II型， 　Ｂ型：夹层开口于左锁骨下动脉开口以下且仅向远端降主动脉扩展者 B型相当DebakeyIII型

动脉瘤发展 随病程发展，主动脉瘤可以发生； ①破裂：动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大，最后穿破而引起出血。 ②附壁血栓形成：瘤体膨大处血流缓慢，形成涡流，如以瘤壁内面粗糙，易有血栓形成，血栓脱落可致栓塞。 ③继发感染：继发感染使瘤壁更为薄弱，容易破裂。有时动脉瘤反复向周围小量出血，在瘤的周围积累多量纤维组织，形成包囊，如此则可能起保护作用以不致破溃。

症状 主动脉瘤的症状是由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视主动脉瘤的大小和部位而定。

胸主动脉瘤症状 胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张，并可有水肿； 压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急； 压迫食管引起吞咽困难； 压迫喉返神经引起声嘶。 胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形，瓣页分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音，多数进程缓慢，症状少，若发生急骤则可致急性肺水肿。

胸主动脉瘤症状 胸主动脉瘤常引起疼痛，疼痛突然加剧预示破裂可能。 主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉，可使左上肢比右上肢静脉压高。 升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块； 降主动脉瘤可侵蚀胸椎横突和肋骨，甚至在背部外凸于体表；各处骨质受侵均产生疼痛。 胸主动脉瘤破裂入支气管、气管、胸腔或心包可以致死。

腹主动脉瘤症状 腹主动脉瘤常见，可以无症状，由于病因以动脉粥样硬化为主，故常有肾、脑、冠状动脉粥样硬化的症状。 最初引起注意的是腹部有搏动性肿块。 比较常见的症状为腹痛，多位于脐周或中上腹部，也可涉及背部，疼痛的发生与发展说明动脉瘤增大或小量出血。 疼痛剧烈持续，并向背部、骨盆、会阴及下肢扩展，或在肿块上出现明显压痛，均为破裂的征象。

腹主动脉瘤症状 腹主动脉瘤常破裂入左腹膜后间隙，其次入腹腔，偶可破入十二指肠或腔静脉，破裂后常发生休克。 除非过分肥胖，搏动性肿块一般不难扪到，通常在脐至耻骨间，有时在肿块处可听到收缩期杂音，少数还伴震颤。进行主动脉瘤的扪诊，尤其压痛时，必须小心，以防止促使破裂。 腹主动脉瘤压迫髂静脉可引起下肢浮肿，压迫精索静脉可见局部静脉曲张，压迫一侧输尿管可致肾盂积水、肾盂肾炎以及肾功能减退。

主动脉瘤影像学诊断 (1)X线 (2)CT (3)超声检查对明确诊断极为重要，可以明确病变的大小，精确度达2～3mm，其范围及形态以及腔内血栓。　 (4)MRI检查在判断瘤体大小及其与肾动脉和髂动脉的关系上价值等同于CT及腹部超声。 (5)主动脉造影

胸主动脉瘤X线征象 1．纵隔阴影增宽或局限突出肿块影，与胸主动脉某部相连不能分开， 2．增宽纵隔阴影或局限突出肿块影可见扩张性搏动。 3．瘤体可压迫侵蚀周围器官，如可造成脊柱或胸骨的骨质缺损，可造成气管食管移位或管腔狭窄。 4．可见瘤壁钙化，升主动脉壁的钙化，对梅毒的定性诊断有帮助。

胸主动脉瘤CT 征象 CT平扫仅能粗略了解主动脉瘤的位置和范围以及瘤壁钙化情况。 以螺旋CT和电子束CT增强单层扫描为宜。

胸主动脉瘤CT 征象 CT 可显示瘤的大小、形态和范围；可观察附壁血栓及其范围，观察瘤壁结构及钙化；明确主动脉瘤与头臂动脉的关系；瘤体与周围的压迫侵蚀情况。

胸主动脉瘤CT 征象 三维重建可清晰显示动脉瘤的部位、大小及其范围，也能清晰显示动脉瘤壁钙化，瘤内附壁血栓。

胸主动脉瘤MRI征象 SE、GRE快速成像MRI或对比增强MRA 横断、冠状、失状和斜位等任何断面成像 可显示主动脉内腔、管壁及其与周围组织的关系。

胸主动脉瘤MRI征象 观察主动脉瘤的形态、大小、范围，可以直接测量瘤体的大小； 清楚显示瘤壁情况及附壁血栓，并能鉴别出新鲜或陈旧血栓； 清楚显示主动脉瘤出血或血肿。 MRA还可以清楚显示主动脉分支及其与主动脉瘤之间的关系

胸主动脉瘤血管造影征象 方法：胸主动脉造影为宜，多用动脉DSA 法。 造影可清楚显示动脉瘤的形态、部位大小及范围，特别是可以清楚显示主动脉分支情况以及有无主动脉瓣关闭不全。

胸主动脉瘤血管造影征象 造影主要征象： 与主动脉显影同时，瘤囊内有对比剂充盈，或某段主动脉成梭形扩张； 对比剂外溢主动脉或充入临近组织结构，为动脉瘤外穿指征； 主动脉病变部位管腔直径大出临近正常部位30%即可诊断动脉瘤。

腹主动脉瘤 腹主动脉瘤（AAA）是老年人常见的血管性病变，常由动脉粥样硬化所致。

腹主动脉瘤分型 Siegfried 根据AAA与肾动脉的关系分为三型： 肾上型：AAA波及肾动脉开口或以上者； 肾型：AAA位于肾动脉以下15 mm以内者； 肾下型：AAA位于肾动脉下方15 mm以上者。

腹主动脉瘤分型 Blum根据AAA的瘤颈和累及范围分型： A型：AAA远端、近端瘤颈长度均10 mm，直径 25 mm。 B型：AAA近端瘤颈长度10 mm，直径 25 mm，动脉瘤未入主动脉分叉。 C型：AAA近端瘤颈长度10 mm，直径 25 mm，动脉瘤累及髂总动脉及分支，其直径12 mm。 D型：AAA累及双侧髂内动脉。 E型：AAA近端瘤颈长度10 mm，直径25 mm，或肠系膜上动脉狭窄或闭塞。

腹主动脉瘤分型 Schumacher分型 Ⅰ型:近端瘤颈﹥1.5 cm,远端瘤颈﹥1.0 cm ⅡA型:近端瘤颈﹥1.5 cm,AAA累及主动脉分叉 ⅡB型:近端瘤颈﹥1.5 cm,AAA累及髂总动脉 ⅡC型:近端瘤颈﹥1.5 cm,AAA累及髂动脉分叉 Ⅲ:近端瘤颈﹤ 1.5 cm

腹主动脉瘤分型 Ahn分型 Ⅰ型: 近端瘤颈﹥1.5 cm,远端瘤颈﹥1.0 cm ⅡA型:近端瘤颈﹥1.5 cm,远端瘤颈﹤1.0 cm AAA累及主动脉分叉 ⅡB型:近端瘤颈﹥1.5 cm,AAA累及髂总动 脉 Ⅲ型:近端瘤颈﹤ 1.5 cm,远端瘤颈﹥1.0 cm Ⅳ型:近端瘤颈﹤ 1.5 cm,远端瘤颈﹤1.0 cm AAA累及主动脉分叉

腹主动脉瘤分级 根据AAA瘤颈的扭曲程度分级 无扭曲180° Ⅰ级: AAA近端瘤颈成角 150°~180°

腹主动脉瘤影像诊断 螺旋CT和电子束CT增强扫描 观察附壁血栓及其范围，观察瘤壁结构及钙化； 明确主动脉瘤与肾动脉及髂动脉的关系； 显示瘤的大小、形态和范围； 观察附壁血栓及其范围，观察瘤壁结构及钙化； 明确主动脉瘤与肾动脉及髂动脉的关系； 准确测量瘤体的直径，测量肾动脉至主动脉分叉或髂动脉分叉的长度。是用于选择介入治疗适应症的首选检查手段。

腹主动脉瘤影像诊断 MRI检查 观察主动脉瘤的形态、大小、范围，可以直接测量瘤体的大小； 清楚显示瘤壁情况及附壁血栓，并能鉴别出新鲜或陈旧血栓； 清楚显示主动脉瘤出血或血肿。 MRA还可以清楚显示主动脉分支及其与主动脉瘤之间的关系。

腹主动脉瘤影像诊断 数字减影血管造影 清楚显示动脉瘤的形态、部位大小及范围， 清楚显示主动脉分支情况， 但不能分辨动脉壁和附壁血栓。 多用于人造血管内支架移植术中的即使测量和观察。

主动脉夹层X线平片诊断 两上纵隔或主动脉弓降部增宽、扩张，特别是短期内有明显进展者，对诊断有意义； 扩张的主动脉搏动减弱或消失； 主动脉壁钙化内移4 mm,有诊断价值。

主动脉夹层CT诊断 需对比增强,以快速注入造影剂的动态增强扫描为宜. 清晰显示主动脉真假腔、内膜片、病变范围以及继发的胸腔积液， 可以显示假腔内血栓及动脉壁的钙化， 可显示夹层与主动脉分支的关系，了解头臂动脉、内脏动脉及下肢动脉的供血情况。 通过三维重建可以了解整个夹层的全貌，可以测量夹层的直径，真假腔的长度，为介入治疗提供参考数据。

主动脉夹层MRI诊断 SE、GRE快速成像MRI无须注入对比剂 通过横断、冠状、失状和斜位等任何层面成像，了解夹层病变的全貌，主动脉分支供血情况。 快速成像可观察内膜破口、真假腔内的血流动态和主动脉瓣关闭不全等。 对比增强MRA，观察效果更加。

主动脉夹层造影诊断 胸主动脉造影，有时需加做腹主动脉造影。 造影可显示主动脉为双腔，一般真腔多受压狭窄、变形，假腔则多扩张； 真、假腔充盈对比剂后两者之间的浅状负影为内膜片； 可见对比剂自真腔向假腔喷射的内膜破口； 造影可显示主动脉分支与夹层的关系，也可显示主动脉关闭不全和冠状动脉情况。

治疗 手术治疗，包括动脉瘤切除与人造或同种血管移植术，对于动脉瘤不能切除者则可作动脉瘤包裹术。 目前腹主动脉瘤的手术死亡率低于5%，但年龄过大，有心、脑、肾或其它内脏损害者，手术死亡可超过25%。 胸主动脉瘤的手术死亡率在30%，以主动脉弓动脉瘤的手术危险性最大。 动脉瘤破裂而不作手术者极少幸存，故已破裂或濒临破裂者均应立即作手术。 凡有细菌性动脉瘤者，还需给以长期抗生素治疗。 对大小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应作择期手术治疗。 对4～6cm之间的主动脉瘤可以密切观察，有增大或濒临破裂征象者应立即手术。