内 容 contents 肾小球病概述 overview Interactive discussion 

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肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 ( 如 血尿、蛋白尿、高血压等 ) ,但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累 及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和 遗传性肾小球疾病。 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 ( 如 血尿、蛋白尿、高血压等 ) ,但病因、发病机制、
1 李世骐教授主讲 泌尿系统疾病. 2 肾脏的一般结构: 肾单位:肾脏结构与功能的基本单位 肾单位 肾小体 肾小管 肾小球 (血管球) 肾球囊 (脏层囊腔,壁层) 近端小管 曲部 (近曲小管) 直部 (降支粗部) 细管 降起细部 升支细部 远端小管 直部(升支粗部) 致密斑 曲部 (远曲小管) 髓拌降支.
肾病综合征 附属二院内科. 诊断标准 ①尿蛋白 >3.5g/d ②血浆白蛋白低于 30g/L ③水肿 ④血脂升高 其中①②为必备条件.
肾小球疾病概述 中山大学附属第二医院肾内科宛霞. 肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 ( 如 血尿、蛋白尿、高血压等 ) ,但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累 及双肾肾小球的疾病。 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 ( 如 血尿、蛋白尿、高血压等 ) ,但病因、发病机制、
肾病综合征 ( Nephrotic Syndrome , NS ). 主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗.
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system. 肾脏疾病是 沁尿系统疾 病中的重点 根据受侵犯 的部位分为 内容简介 泌尿系统泌尿系统 肾 输尿管 膀胱 尿道 肾小球疾病 肾小管疾病 肾间质疾病 肾血管疾病 肾肿瘤.
肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 寿张飞. 肾小球肾炎概述 定义: 病变主要累及双肾肾小球; 临床表现为血尿,蛋白尿,高血压等; 病因,病理,发病机制,病程,预后多样 化。 分类: 原发,继发,遗传.
肾病综合征 Nephrotic Syndrome 北京大学第一医院儿科 肖慧捷. Nephrotic Syndrome , NS 由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加, 由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加,导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床特点: 大量蛋白尿 Massive Proteinuria.
急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis ( RPGN ) 天津医科大学第二医院肾内科夏天.
浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 韩 飞 原发性肾小球疾病. 急性肾小球肾炎 快速进展性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和(或)血尿 IgA 肾病 内 容内 容.
肾小球疾病. 肾小球病:一组有相似的临床表现,但病因、 发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同, 病变主要累及双肾肾小球的疾病。 原发性肾小球病最多见 是引起慢肾衰最主要原因 原发性继发性遗传性 病因不明全身性疾病遗传变异基因 举例 SLE 、糖尿病 Alport 综合征.
常见原发性肾小球疾病的 光镜和免疫荧光特点 大连市中心医院肾内科 刘书馨. 原发性肾小球病的临床分型 急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis,AGN ) 急进性肾小球肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN ) 慢性肾小球肾炎(
肾脏科 原发性肾小球疾病 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等.
第十六章 肾功能不全. 肾功能不全的基本发病环节 1 急性肾功能衰竭 2 慢性肾功能衰竭 3 尿毒症 4 目 录.
肾小球疾病各论. 一、急性肾小球肾炎的概念 (Acute Glomerulonephritis) 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。 急性起,以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主 要表现,并可有一过性氮质血症。多见于链球 菌感染后 。 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。 急性起,以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主.
肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS ) 吉林大学第二医院肾病内科 罗萍. 定义 ①大量蛋白尿 ( > 3 . 5 g /24 h ) ②低蛋白血症 ( 血清白蛋白< 30 g /L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④.
肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 寿张飞. 肾小球肾炎概述 定义: 病变主要累及双肾肾小球; 临床表现为血尿,蛋白尿,高血压等; 病因,病理,发病机制,病程,预后多样 化。 分类: 原发,继发,遗传.
肾病综合征患者的护理.
小儿泌尿系统疾病总论.
第八章 肾脏疾病 第一节 肾 炎 原发性肾小球疾病临床可分: ①急性肾小球肾炎 ②急进性肾小球肾炎 ③慢性肾小球肾炎 ④隐匿性肾小球病症
肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS
急性肾小球肾炎 昆明医学院第 一附属医 院 儿 科 教研室.
第四章 泌尿系统疾病 玉溪农职院动科系.
第十一章 泌尿系统疾病 Diseases of urinary system.
Acute Diffuse Proliferative Glomerulonephritis
教 学 环 节 课前提问 1 理论授课 2 3 实验授课 病例讨论 4 菏泽医专. 教 学 环 节 课前提问 1 理论授课 2 3 实验授课 病例讨论 4 菏泽医专.
IgA肾病 (IgA nephropathy)  主讲人 荆晓江.
肾病综合征 广州中医药大学第一附院三内科.
肾病综合征病人的护理.
原发性肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS) 病人的护理
蛋 白 尿 重庆医科大学附属第一医院 钟 清.
(Nephrotic Syndrome, NS)
肾小球疾病 Glomerular disease
Nephrotic syndrome,NS
急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis
急性肾小球肾炎.
泌尿系统疾病 Diseases of urinary system.
Chronic Glomerulonephritis
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
肾小球肾炎 南京大学医学院附属鼓楼医院肾脏科 曹东维.
肾 病 综 合 征 李 春.
魏连波 南方医科大学珠江医院中西医结合肾病中心
紫癜性肾炎 (Anaphylatic Purpura Nephritis)
消化系统疾病 第四节 肝硬化.
泌尿系统 urinary system 上海交通大学医学院附属新华医院 儿内科教研室 卫敏江.
水 肿.
药物对肾脏的毒性作用 药理教研室 胡庆华.
Welcome.
隐匿性肾小球肾炎 史国辉.
chronic glomerulonephritis
肾小球肾炎病人的护理 内科护理学教研室.
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第四节 混合性酸碱平衡紊乱及判断酸碱平衡紊乱的病理生理学基础
糖尿病流行病学.
病理生理学 牡丹江医学院 病生教研室.
肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。
肾小球病概述 南京大学医学院附属鼓楼医院肾内科 曹东维.
泌尿系统疾病 滨州市人民医院儿科教研室 郭晓辉
肾病综合征 Nephrotic syndrome,NS
FSD-C10 一个极有希望的药物 汇报人:李艳花 生物化学教研室.
第二节 肾小球病病人的护理 平凉医专内儿护教研室.
第四节 肿瘤对机体的影响 1. 良性肿瘤 (1) 局部压迫和阻塞:消化道、肺、脑 (2) 继发改变:溃疡、出血、感染 (3) 分泌激素:
肾病综合征.
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
The Kidney Zhu keqing 竺可青 Pathology Department
肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学国际医院 肾脏病中心 寿张飞 浙大紫金港.
肾小球疾病 曾红兵 学时数:3学时.
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内 容 contents 肾小球病概述 overview Interactive discussion  总论 general introduction 肾小球病概述 overview 肾小球疾病 glomerular disease 尿路感染 urinary tract infection 肾衰竭 renal failure Interactive discussion 

临床分类( clinical classification ) 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis, AGN 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis, CGN   隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis,LGN 肾病综合征 nephrotic syndrome, NS

并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

是NS复发及疗效不佳的重要原因! 免疫功能紊乱 感染 营养不良 应用激素 呼吸道感染 泌尿道感染 皮肤感染

并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

血栓 栓塞 其它血管 (肺、下肢、下腔、冠脉) 肾静脉最常见 血容量 高脂血症 血粘度 蛋白丢失 代偿合成 血小板功能亢进利尿剂 激素应用 直接影响NS治疗效果和预后的重要原因! 血容量 高脂血症 血粘度 蛋白丢失 代偿合成 凝血、抗凝血和纤溶系统失衡 血栓 栓塞 血小板功能亢进利尿剂 激素应用 肾静脉最常见 其它血管 (肺、下肢、下腔、冠脉)

并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

ARF 血容量 肾间质水肿 管型阻塞肾小管 肾血流量 GFR ,小管上皮细胞损伤、坏死 GFR 肾前性 特发性 肾间质水肿 管型阻塞肾小管 肾血流量 不同病因有不同的处理,要注意寻找病因! GFR ,小管上皮细胞损伤、坏死 GFR 特发性 肾前性 ARF 常见于MCD,尤其 是NS复发时; 无明显诱因; 扩容无利尿效果。 扩容、利尿后肾功能可得到恢复。

并发症 ? ! 感染 血栓/栓塞 急性肾衰竭 蛋白及脂代谢紊乱

蛋白及脂 代谢紊乱 营养不良 (小儿)生长发育迟缓 微量元素缺乏(Fe,Cu,Zn) 低蛋白血症 易感染 金属结 合蛋白↓ 免疫球蛋白↓ 营养不良 (小儿)生长发育迟缓 微量元素缺乏(Fe,Cu,Zn) 低蛋白血症 易感染 金属结 合蛋白↓ 免疫球蛋白↓ 蛋白及脂 代谢紊乱 药物结 合蛋白↓ 激素结 合蛋白↓ 高脂 血症 内分泌紊乱(如T3) 血栓、栓塞 心血管病变 药代动力学紊乱

治疗 一、一般治疗 卧床休息(严重水肿、低蛋白血症者) 正常量优质蛋白(富含EAA,0.8-1.0g/kg.d) 热量不小于30-35 kcal/kg.d 低盐(水肿时)<3g/d 低脂(饱和脂肪酸),多吃富含多聚不饱和脂 肪酸以及可溶性纤维 ( general treatment )

二、对症治疗 利尿消肿 不宜过快过猛 噻嗪类利尿剂: 低钠、低钾血症。 ( symptomatic treatment ) 利尿消肿 噻嗪类利尿剂: 低钠、低钾血症。 氢氯噻嗪(hydrochlorothiazide) 25mg, tid 保钾类利尿剂: 高血钾,肾功能不全时慎用。 氨苯蝶啶(triamterene)50mg,tid;螺内酯(spironolactone) 25mg,tid 袢类利尿剂: 低钠、低钾血症,碱中毒。 速尿(furosemide)20-120mg/d ; 丁尿胺(bumetanide)1-5mg/d 渗透性利尿剂: ARF 右旋糖酐40(dextran 40) /706代血浆(hetastarch) 提高胶体渗透压: 加重肾损害、心衰。 血浆(blood plasma)/白蛋白(albumen) + 速尿 血液超滤,腹水浓缩回输 不宜过快过猛 ( Inducing diuresis to reduce edema ) + 速尿

减少尿蛋白 尿蛋白 高滤过, 小管间质损伤, 促进肾小球硬化。  ARB(氯沙坦)  钙通道阻滞剂(氨氯地平) 剂量大 时间长 尿蛋白 高滤过, 小管间质损伤, 促进肾小球硬化。  ACEI(贝拉普利,卡托普利等)  ARB(氯沙坦)  钙通道阻滞剂(氨氯地平) 循证医学 证实: 减少尿蛋白 可有效延缓 肾功能恶化 to reduce urinary protein 剂量大 时间长

三、主要治疗 抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素  细胞毒药物  环孢素A 麦考酚吗乙酯 根据病理类型选择治疗方案(循证医学) 三、主要治疗 抑制免疫与炎症反应 main treatment: to depress immunologic and inflammatory reaction 糖皮质激素  细胞毒药物  环孢素A 麦考酚吗乙酯 ( glucocorticoid ) ( cytotoxic drug ) 价贵,肝肾毒性。主要用于难治性NS ciclosporin A, CsA mycophenolate mofetil, MMF 根据病理类型选择治疗方案(循证医学) 

方案: 1.始量 强的松1mg/kg/d , 8-12w。 机理: 抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮和抗利 机理: 抑制炎症反应,抑制免疫反应,抑制醛固酮和抗利 尿激素分泌,改善GBM通透性等。 方案: 1.始量 强的松1mg/kg/d , 8-12w。 2.减量 每1-2周减原量的10%, 后期(20mg/d)减量更缓慢。 3.维持 有效小剂量(10-15mg/d)维持0.5-1年。 始量足 减量慢 维持长 全日量可一次顿服,维持量可隔 日一次顿服。 水肿明显,肝功损害时,可换用 泼尼松龙(强的松龙) 注意感染、药物性糖尿、骨质 疏松、股骨头坏死等副作用。 “激素敏感型”----8w内肾综缓解 “激素依赖型”----激素减到一定 程度时复发 “激素抵抗型”----激素治疗无效

这类药勿首选或独用,常在激素依赖或抵抗时用 环磷酰胺(cyclophosphamide):最常用 方案: 2mg/kg.d, 分1-2次口服, 或200mg+NS20ml iv,qod 。 总量6-8g 。 副作用: 骨髓抑制、肝损害、脱发、 性腺抑制、胃肠反应、出血性膀胱炎。 氮芥(chlormethine) 疗效佳,副作用大。其他细胞毒无效时,可选。 其他:苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤,长春新碱, 塞替哌 这类药勿首选或独用,常在激素依赖或抵抗时用

MPGN/重度Ms-PGN: 无激素/细胞毒药物治疗成 人有效证据,但可缓解部 分儿童的肾功能恶化。 MCD/轻度Ms-PGN : 初治时单用激素,效差或复发者激素+ 细胞毒药物,力 争完全缓解。 增效的同时最大限度地减少不良反应 MN: 激素+细胞毒药物 对象:早期MN或有病变进展高 危因素者,若无,可先控制 高血压和降尿蛋白。 肾功能严重恶化,Scr>354μmol/L,间持严重纤维化者,不应给予激素+细胞毒药物。 注意预防血栓形成 FSGS: 30%-50%激素有 效,但缓慢,使用 3-4M, 至6M无效为激素抵抗,可试用CsA。

四、中医药 一般与激素及细胞毒药物联合应用 大剂量激素和细胞毒药物时,滋阴降火; 总则:健脾温肾; 大剂量激素和细胞毒药物时,滋阴降火; 激素减量时,补肾温阳或补益气血; 雷公藤多甙(Glucosida Tripterygii TOTA): 抑制免疫反应,抑制系膜细胞增生,改善肾小球滤过膜通透性等。 副作用:性腺抑制,肝损害,WBC减少,停药易复发,ARF等。 traditional Chinese medicine and drug

五、防治并发症 感染:一旦有,积极控制。选无肾毒性的。 血栓及栓塞: ARF:袢利尿剂,血液透析,原发病治疗,碱 prevention and treatment of complications in nephrotic syndrome 感染:一旦有,积极控制。选无肾毒性的。 血栓及栓塞: ALB<20g/L:预防性抗凝(肝素、华法林、 潘生丁)。 已有者:尿激酶、链激酶。 ARF:袢利尿剂,血液透析,原发病治疗,碱 化尿液。 蛋白质及脂肪代谢紊乱:ACEI、黄芪、其他降脂药(他汀类、氯贝丁酯类)。

预后 病理类型:  MCD和轻度Ms-PGN----预后好;  MPGN、FSGS、 预后差,较快  MN----早期有较高的治疗缓解率,晚期 难缓解,发生肾衰竭较晚;  MPGN、FSGS、 预后差,较快 重度Ms-PGN 进入慢性肾衰竭。 临床因素:大量蛋白尿、高血压、高脂血 症等是否控制良好。 并发症:反复感染、血栓栓塞等。

定义 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主 的原发性肾小球疾病。占原发性肾小球病的10-40%,在替代治疗病人中占7%-20%,是肾小球性血尿的最常见病因(60%-70%)。 发病机制 免疫反应有关  早先认为与粘膜免疫有关  近年强调IgA1结构异常在IgA肾病发病机制中 起重要作用  细胞免疫也起一定作用

IgA 肾 病

病理 主要类型---系膜增生性GN。 LM:弥漫性系膜细胞和基质增生; IF:IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区 或伴毛细血管壁沉积,常伴C3沉积; EM:电子致密物主要沉积于系膜区。 其他类型---各种病理类型均可出现。

临床表现 好发于青少年,男性多见。 血尿:反复发作的肉眼血尿是其特点。 其他症状: 常在上呼吸道等感染后(24-72h)突发肉眼血尿,数小 时至数日后消失/镜下血尿,反复发作。 也可持续或间发的无症状性镜下血尿±轻度蛋白尿。 其他症状: 可伴低热、腰痛、全身不适、尿痛。10%-15%呈肾炎综合征,5%-10%可并发ARF、高血压。10年内10-20%患者发展为CRF。

辅查 诊断 鉴别诊断 肾小球源性血尿;血IgA↑(30-50%)。 临床表现 + 免疫病理(确诊)+ 排除继发原因 急性GN:潜伏期长,自愈倾向,ASO(+),C3 。 薄基底膜肾病 持续镜下血尿,阳性家族史,IgA(-),弥漫性GBM变薄。 继发性IgA沉积为主的肾小球病: 紫癜性GN;慢性酒精性肝硬化;狼疮性肾炎等。 ( thin basement membrane nephropathy )

治疗 单纯性血尿和/或轻度蛋白尿 无特殊治疗。勿劳累,防感冒,避免肾毒性药。 大量蛋白尿或肾病综合征型 急进性肾小球肾炎 摘除反复感染的扁桃体。 大量蛋白尿或肾病综合征型 激素及细胞毒药物对病变轻者有效。 急进性肾小球肾炎 按急进性肾炎治疗原则处理。预后差。 慢性肾小球肾炎 参照慢性GN治疗原则,以延缓肾功恶化为主要目的。