肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 浙江大学国际医院 肾脏病中心 寿张飞 2016-3-30 浙大紫金港

肾小球肾炎概述 定义： 病变主要累及双肾肾小球； 临床表现为血尿，蛋白尿，高血压等； 病因，病理，发病机制，病程，预后多样 化。 分类： 病因，病理，发病机制，病程，预后多样 化。 分类： 原发，继发，遗传

原发性肾小球肾炎的临床分型 原发性肾小球肾炎的病理分型 同一病理可有多种临床表现 同一临床表现可由多种病理类型引起 肾活检是确定病理类型的重要手段 病理和临床相结合

发病机制 免疫机制是始发机制，炎症介质（补体，白介素，活性氧）参与，慢性进程有非免疫非炎症机制参与。

细胞免疫（无IC沉积，炎细胞在小球浸润） 循环IC:在血循环中形成CIC 体液免疫 免疫反应 原位IC:游离抗体-固定抗原 细胞免疫（无IC沉积，炎细胞在小球浸润） 炎症细胞:单核巨嗜，中性粒， 嗜酸粒，血小板 肾小球固有细胞 （系膜，内皮，上皮） 炎症反应 炎症介质 非免疫机制：高血脂，大量蛋白尿

临床表现 一、蛋白尿 正常人<150-200mg/d，阴性 病人 > 150-200mg/d，阳性，称为蛋白尿

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞，基底膜，脏层上皮细胞(足细胞) 分子屏障 电荷屏障

临床表现 二、血尿 3个RBC/高倍视野，（镜下）血尿 1L尿含1mL血，肉眼血尿 特点：无痛，全程 分类：单纯性血尿； 机理：断裂基底膜挤出；肾小管各段不同渗透压 和PH作用

临床表现 三、水肿 基本病生改变：水钠潴留 分类 肾病性水肿： 大量蛋白尿 血浆蛋白低 胶体渗透压降低 水分从血管进入组织间隙 肾炎性水肿： 大量蛋白尿 血浆蛋白低 胶体渗透压降低 水分从血管进入组织间隙 肾炎性水肿： 小球滤过下降 小管吸收正常 球-管失衡

临床表现 四、高血压 1）钠、水潴留－血容量增加 2）肾素分泌增多－血管收缩 3）肾内降压物质分泌减少－血管扩张减少 五、肾功能损害 急性，慢性

临床分型 1.急性肾小球肾炎 2.急进性肾小球肾炎 3.慢性肾小球肾炎 4.隐匿性肾小球肾炎 5.肾病综合征

急性肾小球肾炎 定义：起病急，以急性肾炎综合症为临床表现，患者出现血尿，蛋白尿，水肿，高血压，可伴一过性氮质血症。 病因：-溶血链球菌“致肾炎菌株”，呼吸道或皮肤感染 发病机制：细菌的致病抗原形成循环IC或原位IC，激活补体，吸引炎细胞浸润，刺激内皮及系膜细胞增生。

病理： 1.内皮细胞及系膜细胞增生 2.免疫病理：IgG和C3颗粒状沉积于毛细血管壁和系膜区 3.电镜：上皮下驼峰状电子致密物沉积

临床表现 1. 儿童多见 2.前驱感染1-3周后起病 3.几乎都有血尿，可伴轻、中度蛋白尿 4.大多数有水肿和高血压，与水钠潴留有关 5.肾小球滤过率下降导致少尿，轻度氮质血症 6.实验室检查：C3及总补体下降，8周内恢复正常；ASO增高

治疗 1.一般治疗：卧床，低盐<3g/d 2.治疗（摘除）感染灶 3.对症治疗：利尿，降压 4.透析：重症，内科治疗效果差 预后 绝大多数1-4周内好转 少数迁延至一年 极少数转为慢性

急进性肾小球肾炎 定义：以急性肾炎综合症为表现，肾功能急剧恶化（数周或数月内出现），早期出现少尿性急性肾衰，病理为新月体性肾炎。 病因： 1.原发性 2.继发于全身性疾病（SLE） 3.在其他病理类型基础上形成广泛新月体

免疫病理分型 I（抗GBM）型 II（免疫复合物）型 III（非免疫复合物）型 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体） IV （抗GBM+，ANAC+） V（ANCA-）

肾小球囊腔内有大新月体形成，早期为细胞性，后期为纤维性 I型：IgG和C3线状沉 积 II型： IgG和C3颗粒状沉积 III型： 无或微量IC

临床表现 急性肾炎综合症 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 实验室检查：I型有抗GBM抗体+，II型血CIC+，III型ANCA+ B超:双肾增大

治疗 一、强化（挽救）治疗 1）血浆置换 主要适用于I型，III型 2）甲强龙冲击伴CTX治疗 二、替代治疗 透析，肾移植 预后：差

慢性肾小球肾炎 定义：以蛋白尿，血尿，高血压，水肿为主要临床表现，病程迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退 临床表现： 1.蛋白尿，血尿，高血压，水肿（病史1年以上） 2.尿蛋白 1-3/d，可见管型 3.血压升高 4.肾功能减退（急性加重）

治疗 1.控制血压 限盐：<3g/d 标准 尿蛋白 1g/d BP<125/75mmHg 选择延缓肾功能恶化，具有肾保护作用的降压药：ACEI，ARB（血管紧张素受体拮抗剂） ACEI：扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉，降低肾小球内高压力，高灌注和高滤过，是慢性肾炎患者控制高血压的首选药物

治疗 2.限制蛋白和磷的摄入 3.抗血小板药 4.糖皮质激素和细胞毒药物 5.避免加重因素（感染，抗生素）

隐匿性肾小球肾炎 定义：无症状性血尿或（和）蛋白尿，无水肿，高血压及肾功能损害。 单纯性蛋白尿：尿蛋白定量<1g/d，无血尿。 措施： 1.定期（3-6个月）检查 2.保护肾功能 3.去除感染源（摘除扁桃体） 4.中医

鉴别诊断（病理确诊） 血尿 蛋白尿 肾功能 实验室 其他系统 急性 ++++ 0  +   C3，8周内恢复 无 急进性 ++     肺出血 慢性 0  ++ 正常  C3不低 Alport 基因异常 耳，眼，家族史 SLE ++++++ C3，不恢复 皮疹，关节痛，血液系统

肾病综合症 定义： 尿蛋白>3.5g/d 血白蛋白<30g/L 水肿，血脂升高 综合征诊断不等于最终诊断：年龄，性别，原发病

病理类型 1.微小病变：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物，免疫荧光阴性 血尿少，激素治疗敏感，易复发 2.系膜增生性肾炎：系膜细胞及基质弥漫增生，IgA或非IgA型 血尿明显，

病理类型 3.系膜毛细血管性肾炎：系膜细胞及基质重度增生，插入到内皮细胞与基膜间，形成双轨 血尿明显，早期出现高血压及贫血，C3持续降低，治疗反应差。 4.膜性肾病：基底膜增厚 极易出现血栓栓塞，部分可自行缓解

病理类型及并发症 5.局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：节段性硬化（系膜基质增多，毛细血管塌陷） 血尿明显，早期有肾功能减退，高血压及小管功能障碍，疗效差。 并发症 感染，血栓及栓塞，急性肾功能衰竭，蛋白质及脂肪代谢紊乱 与继发性NS鉴别 紫癜，SLE,DM，淀粉样变，骨髓瘤

治疗总原则 1.扩容利尿：晶体,胶体;口服,静脉利尿。 2.糖皮质激素：1mg/kg/d×8-12周；每2-3周减原量的10％，10-15mg维持半年-1年。 3.其他免疫抑制剂：CTX, CsA(cyclosporine),Tac(Tacrolimus,FK506),MMF,等。

IgA肾病 又称Berger病，我国最常见的原发性肾小球肾炎病理类型 病理：系膜增生，IgA沉积为主 Lee, Haan,牛津分型 (MEST)。 临床：无症状血尿伴或不伴蛋白尿 特点：前驱感染时间短，血IgA可增高，混合性血尿，腰酸痛明显 治疗和预后：差异很大

继发性肾小球疾病 由其他系统的原发病引起的肾小球损害为主的肾脏疾病 1）狼疮性肾炎 (LN) 2）糖尿病肾病 (DN) 3）多发性骨髓瘤所致肾病 (MM-N) ……

系统性红斑狼疮 1.系统疾病，诊断标准 （1997年美国风湿病学会修订标准，4/11） 2.有无肾脏累及是决定病人长期预后的重要因素 3.高发人群：育龄期女性（13：1（14-39岁）-4：1（40-59岁）），但男性一旦发病，往往更重 4.临床表现：蛋白尿往往明显，1/4 SLE患者有NS范围蛋白尿，一半的LN患者表现为大量蛋白尿

LN病理分型（ISN/RPS 2003） 1.轻微系膜性（光镜正常，荧光或电镜显示IC存在） 2.系膜增生性（光镜下即可见） 3.局灶性（受累肾小球少于50%） 4.弥漫性（受累肾小球大于或等于50%） 5.膜性（基底膜弥漫增厚） 6.严重硬化性（超过90%的肾小球硬化）

Typical pathological chang

治疗 1.激素 2.免疫抑制剂：CTX,MMF,AZA,CSA,FK506,雷公藤 3.诱导期（4-6月），维持期（6-12月） 4.药物的副作用 5.透析, 血液净化

糖尿病肾病 1.西方国家引起ESRD的首位病因 2.我国的发病率逐年增长 3.是糖尿病全身微血管病变之一 4.发病隐匿，临床进展呈慢性 5.发病机制：遗传因素、早期高灌注、高血糖、高血压等 6.特征性病理改变：基底膜增厚，系膜基质增多

Typical pathological change

DN临床分期 1.肾小球高滤过和肾脏肥大,GFR ↑ 2.正常白蛋白尿期,应激后可升高 3.早期DN期（微量白蛋白尿期）：30-300mg/d 4.临床糖尿病肾病（蛋白尿）期，GFR ↓ 5.终末期肾衰竭。 GFR<15ml/min

DN治疗 1.控制血糖 2.控制血压 3.RAS阻断剂 4.治疗新探索

骨髓瘤相关肾损害 1.多发性骨髓瘤是最常见的累及肾脏的血液系统恶性疾病（单克隆浆细胞异常增生） 2.多系统受累：血液系统，呼吸系统，骨骼，肾脏 3.确诊需要依赖骨穿 4.肾脏损伤的机制：轻链，淀粉样变，高钙，高尿酸(往往在化疗后)

M 蛋白

临床表现 1.血液系统：贫血，血小板减少，骨髓象改变(浆细胞>15%且存在畸形浆细胞) 2.生化异常:球蛋白升高，血蛋白电泳出现M带，高钙，高尿酸 3.骨骼异常：多发病理性骨折，扁骨透亮区， 4.肾脏损伤：蛋白尿，血尿，ARF, CRF

治疗 血液科,肾科联合 化疗,骨质破坏的治疗,自身造血干细胞移植 透析支持

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