中枢神经细胞瘤的MRI诊断及鉴别诊断 福建医科大学附属第一医院 影像科进修生 李学文

中枢神经细胞瘤 1982年，Hassoun等首次报告通过电镜研究了2例脑室内肿瘤，并将其命名为中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）。中枢神经细胞瘤为良性肿瘤。约占中枢神经系统肿瘤的0.25%~0.5%。 中枢神经细胞瘤 1982年，Hassoun等首次报告通过电镜研究了2例脑室内肿瘤，在光镜下类似于少突胶质细胞瘤，瘤细胞缺乏非典型的有丝分裂，没有Homer-Wright玫瑰花形，无向成熟神经节细胞演变的表现，故认为其是神经细胞起源，不同于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，并将其命名为中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）。此后报告逐渐增多，迄今文献中已经有260多例相关报告。 中枢神经细胞瘤临床较少见，以往文献多为零散报道，故其确切的发病率尚不清楚，约占中枢神经系统肿瘤的0.25%~0.5%。 中枢神经细胞瘤为良性肿瘤，大体病理标本肿瘤境界清楚，分叶状，灰红色，质软脆，有或无钙化，囊变较常见。光镜下组织学改变酷似少突胶质细胞瘤，可见肿瘤由一致的圆形或多边形小细胞构成，等距离密集排列，分化好，核小而圆，居正中位，染色质细致均匀，胞浆和间质稀少。但电镜下观察肿瘤细胞有向神经元分化的特征，肿瘤细胞具有轴突样突起，胞浆内含有致密核心小体、微管以及突触，与少突胶质细胞瘤显然不同。免疫组化研究显示有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤。 中枢神经细胞瘤好发于青壮年，平均年龄约30岁左右。男女发病率无差异。肿瘤生长缓慢，病史可长达数十年之久，临床症状通常有头痛、恶心、呕吐、视力下降等，这些症状的出现一般与梗阻性脑积水的进展有关。 肿瘤多发于透明膈孟氏孔附近，向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主，也可向第三脑室生长，常表现为附着于透明中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。由于肿瘤分化好，生长空间大，故发现时肿瘤体积一般较大。肿瘤形态常不规则，一般有分叶，往往呈土豆状。CT平扫多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不规则分叶状。半数以上瘤体内可见散在钙化灶。瘤体内囊变较多见，呈低密度区。MRT1加权图肿瘤实质呈等信号或稍低信号，囊变区呈低信号，T2加权图肿瘤实质呈等信号或稍高信号，囊变区呈高信号。肿瘤血供丰富，瘤体内有时可见血管流空现象。由于肿瘤内钙化和囊变较常见，故T1加权图和T2加权图信号常不均质。MR多方位观察，可见肿瘤不向周围脑实质浸润，具有良性特点。CT和MR增强扫描肿瘤多呈较均质或不均质轻到中度强化。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧侧脑室扩大。 中枢神经细胞瘤主要应与室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别，后者也起源于孟氏孔区，与中枢神经细胞瘤有相同的发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化患者，CT可显示钙化的室管膜下结节，发生年龄较中枢神经细胞瘤年轻。多见于青少年，通长见于20岁以前，增强扫描呈显著强化。 鉴别诊断还应考虑脑膜瘤、室管膜瘤、乳头状瘤。侧脑室脑膜瘤与中枢神经细胞瘤的 CT密度和MRI信号类似，但发病部位不同，脑膜瘤多位于侧脑室三角区，而中枢神经细胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。增强扫描，脑膜瘤比中枢神经细胞瘤强化显著。脑膜瘤囊变少见，而中枢神经细胞瘤囊变较常见。室管膜好发于侧脑室三角区，主要见于儿童，跨室壁生长，通常容易与中枢神经细胞瘤鉴别。乳头状瘤也好发于侧脑室三角区，常见于儿童，大量分泌脑脊液是其特征性表现。

临床表现 中枢神经细胞瘤好发于青壮年，平均年龄约30岁左右。肿瘤生长缓慢，病史可长达数十年之久，临床症状通常有头痛、恶心、呕吐、视力下降等。

形态学表现 肿瘤多发于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主，也可向第三脑室生长，常表现为附着于透明中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。由于肿瘤分化好，生长空间大，故发现时肿瘤体积一般较大。肿瘤形态常不规则，一般有分叶，往往呈土豆状。

病理学表现 光镜下组织学改变酷似少突胶质细胞瘤。但在免疫组织化学及超微结构上肿瘤细胞具有向神经元分化的特征。免疫组化研究显示有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达。 2007年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归属于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤。

CT表现 CT平扫多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不规则分叶状。半数以上瘤体内可见散在钙化灶。瘤体内囊变较多见，呈低密度区。 中枢神经细胞瘤：肿瘤位于侧脑室透明隔，邻近Monro孔，病灶呈囊实性，囊性变主要位于肿瘤的周边，肿瘤周边等信号的条索状结构与侧脑室前壁、侧壁及胼胝体不同程度粘连；肿瘤实行部分及间隔呈等或稍长T1、长T2信号，增强扫描示肿瘤肿瘤实行部分呈中等或明显不均匀强化，间隔及条索影呈中等强化形成较具特征性的“丝瓜瓤状”改变，血供丰富，病灶内粗大迂曲的血管影。

MRI表现： MRT1加权图肿瘤实质呈等信号或稍低信号，囊变区呈低信号，T2加权图肿瘤实质呈等信号或稍高信号，囊变区呈高信号。肿瘤血供丰富，瘤体内有时可见血管流空现象。由于肿瘤内钙化和囊变较常见，故T1加权图和T2加权图信号常不均质。MR多方位观察，可见肿瘤不向周围脑实质浸润，具有良性特点。增强扫描肿瘤多呈较均质或不均质轻到中度强化。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧侧脑室扩大。 中枢神经细胞瘤：肿瘤位于侧脑室透明隔，邻近Monro孔，病灶呈囊实性，囊性变主要位于肿瘤的周边，肿瘤周边等信号的条索状结构与侧脑室前壁、侧壁及胼胝体不同程度粘连；肿瘤实行部分及间隔呈等或稍长T1、长T2信号，增强扫描示肿瘤肿瘤实行部分呈中等或明显不均匀强化，间隔及条索影呈中等强化形成较具特征性的“丝瓜瓤状”改变，血供丰富，病灶内粗大迂曲的血管影。

男，40岁。头痛10年、加重一月。PE：神清可语，精神尚可；双眼视力粗侧未见异常，时有复视，双瞳等大等园，直径3mm，对光反射灵敏对称，双眼各项运动充分，面纹对称，左侧听力下降。右侧未见异常；感觉系统未见明显异常，四肢肌力Ⅴ级，生理反射未引出。 行右额开颅经透明隔间隙肿瘤全切除术。术中见肿瘤位于左侧脑室，灰红色，边界欠清，质软，血运中等，分块切除肿瘤大小约2.5cm*2.5cm*2.0cm.术后患者恢复良好。

肿瘤位于右侧脑室并靠近Monro孔区， 透明隔向对侧移位

女，20岁。1个月前无诱因反复出现头痛、头昏，无伴昏迷及呕吐。

肿瘤由透明隔向双侧脑室生长

男性，22岁

中枢神经细胞瘤：病灶呈囊实性 中枢神经细胞瘤：肿瘤位于侧脑室透明隔，邻近Monro孔，病灶呈囊实性，囊性变主要位于肿瘤的周边，肿瘤周边等信号的条索状结构与侧脑室前壁、侧壁及胼胝体不同程度粘连；肿瘤实行部分及间隔呈等或稍长T1、长T2信号，增强扫描示肿瘤肿瘤实行部分呈中等或明显不均匀强化，间隔及条索影呈中等强化形成较具特征性的“丝瓜瓤状”改变，血供丰富，病灶内粗大迂曲的血管影。

鉴别诊断（一） 室管膜下巨细胞星形细胞瘤： 也起源于孟氏孔区，与中枢神经细胞瘤有相同的发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化患者，发生年龄较中枢神经细胞瘤年轻，多见于青少年。病灶常为实性，边缘光整，囊变少见，增强扫描呈显著强化，CT可显示钙化的室管膜下结节。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤 女，34岁。头痛、头沉9个月，断续痛到持续痛。无抽搐、昏迷史，皮肤无胎记。

结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化(tuberous sclerosis complex)是常染色体显性遗传疾病，在神经皮肤综合征中其发病率仅次于神经纤维瘤病。其颅内表现主要有：脑内结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma， SEGA)。 SEGA为WHO I级，是结节性硬化的特征性病变，其在结节性硬化中的发病率文献报道大约为6．1％～18．5％。。SEGA绝大多数发生于侧脑室的室间孔周围区域，基底常常位于尾状核头部，突入侧脑室。1862年，Recklinghausen第一次描述r结节性硬化，Bournebille于1880年止式将该病命名为结节性硬化，Vogt则于1908年第一次描述了结节性硬化典型的三联征：皮肤病变，智力障碍和癫痫。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤与室管膜下结节均是结节性硬化症的主要特征之一，二者均位于侧脑室内。目前还没有肿瘤停止生长的报道，而结节的直径则不会变化。手术切除是治疗该肿瘤惟一有效的方法，放疗对该肿瘤无效。

鉴别诊断（二） 侧脑室脑膜瘤： 与中枢神经细胞瘤的 CT密度和MRI信号类似，①但发病部位不同，脑膜瘤多位于侧脑室三角区，而中枢神经细胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。②增强扫描，脑膜瘤比中枢神经细胞瘤强化显著。③脑膜瘤囊变少见，而中枢神经细胞瘤囊变较常见。

侧脑室脑膜瘤 女，36岁。右侧肢体无力2月。

鉴别诊断（三） 室管膜瘤： 好发于侧脑室三角区，主要见于儿童，与侧脑室壁广基相连或跨室壁生长，边界清楚，常有出血和囊变，中心性坏死常见，通常容易与中枢神经细胞瘤鉴别。

右枕部室管膜瘤 男，5岁。主诉：头痛一月余。一月前不明原因出现头痛，以全脑胀痛，后逐渐加重，并呈阵发性加剧，头痛剧烈时呕吐一次，为胃内容物，非喷射状。当地鼻窦CT未见异常。以感冒治疗效不佳。

鉴别诊断（四） 脉络丛乳头状瘤： 常见于儿童，也好发于侧脑室三角区，常累及室管膜下脑白质，边缘常呈羽毛状，病灶较均质，显著强化，大量分泌脑脊液是其特征性表现。

右侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤 男，1岁9个月。左上下肢活动不灵两个月。

小结 对于年轻患者，发生于侧脑室透明隔、邻近Monro孔的肿瘤，病灶呈囊实性，囊性变主要位于肿瘤的周边，肿瘤周边等信号的条索状结构与侧脑室前壁、侧壁及胼胝体不同程度粘连；肿瘤实性部分及间隔呈等或稍长T1、长T2信号，增强扫描示肿瘤肿瘤实性部分呈中等或明显不均匀强化，间隔及条索影呈中等强化形成较具特征性的“丝瓜瓤状”改变，血供丰富，病灶内粗大迂曲的血管影。可提示中枢神经细胞瘤的诊断。