第160期读片窗 高炳 2010-04-21
简要病史 性别：男 年龄：29岁 主诉：突发左侧肢体痉挛发作1次。 现病史：缘于5天前无明显诱因突发左侧下肢屈曲痉挛，随后同发左侧上肢屈曲痉挛，站立不稳，旁边同事扶住，1分钟后意识丧失，左侧肢体仍处于屈曲痉挛状态，约10分钟后患者苏醒。
平扫
增强
平扫 增强 CT值
T2
T1
水抑制
SWI
SWI
DWI
增强（动脉期）
增强（静脉期）
DTT
诊断思路： 1、有无病变 2、病变的定位 3、病变的影像学表现 4、诊断与鉴别诊断
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第160期读片窗答案 高炳 2010-04-27
简要病史回顾 性别：男 年龄：29岁 主诉：突发左侧肢体痉挛发作1次。 现病史：缘于5天前无明显诱因突发左侧下肢屈曲痉挛，随后同发左侧上肢屈曲痉挛，站立不稳，旁边同事扶住，1分钟后意识丧失，左侧肢体仍处于屈曲痉挛状态，约10分钟后患者苏醒。
头部MSCT扫描：右顶叶占位，考虑肿瘤（海绵状血管瘤伴少量出血可能）；脑内动脉未见明显异常。 头颅MRI平扫+增强+脑功能成像扫描示：右侧额顶叶异常信号，考虑黑色素瘤可能性大，血管畸形伴出血不除外。（集体读片意见）
病理结果 灰褐不规则组织三块，大小2x1.2x0.5cm，最大者大小1.8x1x0.5cm，切面灰红，质中。 “右额顶部肿物切除标本”：动静脉血管畸形伴海绵状血管瘤。
讨论 脑血管动静脉畸形（AVM）是脑血管病变中常见病变。 常见于大脑中动脉分布区的脑皮质。 常用检查方法为脑血管造影，CTA、MRA。
AVM典型影像学表现： （1）畸形血管团：管径相仿相互纠缠在一起的迂曲血管团或呈密集之球状或襻状血管窦，多位于大脑半球皮质，以额顶叶最多见。 （2）增粗供养动脉：畸形血管团出现同时能见到粗大迂曲动脉支围绕病变而进 入其中。主要来自病变部位动脉供血。 （3）提前出现增粗引出静脉。
脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的一种，属先天发育性病变。 常在20～40岁时出现症状而被发现。 海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢内反复多次出血，存留的正铁血红蛋白(MHB)、含铁血黄素沉积、血栓等。
脑海绵状血管瘤的结构特点在MRI显示出特征性表现： ①瘤巢中心的血栓及反复少量出血，内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续3月至1年以上。
②血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号，在T2加权像上最明显。 ③无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑海绵状血管瘤最常见最典型的MRI表现。
但本病例是动静脉血管畸形伴海绵状血管瘤，属不典型病变。
鉴别诊断 脑内肿瘤病变：胶质瘤、转移瘤、黑色素瘤等； 脑内肿瘤样病变：脑脓肿、脑寄生虫病等。
对于胶质瘤、转移瘤、黑色素瘤脑脓肿、脑寄生虫病比较熟悉。 介绍下颅内黑色素瘤。
颅内黑色素瘤 颅内黑色素瘤在中枢神经系统中十分少见，其恶性程度很高，病程常很短，发展快，诊断、 治疗困难。 一般分为原发性和继发性两类。
原发性颅内黑色素瘤可发生于脑、脊髓软膜的任何部位。 分为两类：一类弥漫性侵及硬膜，另一类为脑实质内结节性病灶。
影像学方法 黑色素瘤在CT上一般为高密度灶，对碘剂呈均一或环状强化。少数仅表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 。
MRI表现根据黑色素瘤的类型，及有无瘤内出血而异。 典型的黑色素性黑色素瘤因具有顺磁性，表现为T1W高信号，T2W低信号。这一信号特点与上皮性脑膜瘤和其他颅内肿瘤均不一样，较为特殊。因此MRI是颅内黑色素瘤的最佳影像学诊断方法。
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