肾小球疾病 曾红兵 学时数:3学时
讲授目的和要求 1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制
概述 病因与发病机制 临床表现 诊断 治疗 讲授主要内容
概 述 肾小球疾病分类 病因 :原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
临床分型 急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变
病因与发病机制 (etiology and pathogenesis) 病因? 多数是免疫介导的炎症性疾病,非免疫、非炎症共同作用
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用: 蛋白尿;高脂血症;高血压等
临床表现 (clinical feature) 浮肿(眼睑、四肢) 血尿(肉眼、镜下) 排尿异常,腰痛 消化道症状 贫血 高血压
蛋白尿 正常滤过小于2~4万Da蛋白质通过 >150mg/d >3.5g/d
肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞)
分子屏障:肾小球滤过屏障
电荷屏障:1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
血尿 3个/HP,1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿 血尿来源:相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线
水肿 edema 肾病性水肿:低蛋白血症 肾炎性水肿:“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降,导致水钠潴留
高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因: ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激…… ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少(激肽等)
肾功能损害: 急性及慢性肾功能衰竭
肾脏疾病常见综合征 肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征,并辅以实验室检查和特殊检查,作出正确诊断 病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断
(therapeutic principles) 治疗原则 (therapeutic principles) 去除病因,抑制免疫反应及炎症反应,对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗 降压治疗 对症治疗 EPO、1,25-D3等广泛应用
肾脏替代治疗:透析、肾移植 腹膜透析交换
血液透析
研究进展及展望 (progress and prospect) 对肾脏疾病的免疫发病机制认识 溶质转运分子的基础研究 慢性肾脏疾病进展机制研究 替代治疗的进展