肾小球疾病概述 中山大学附属第二医院肾内科宛霞

肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 ( 如 血尿、蛋白尿、高血压等 ) ，但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累 及双肾肾小球的疾病。 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现 ( 如 血尿、蛋白尿、高血压等 ) ，但病因、发病机制、 病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累 及双肾肾小球的疾病。 分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。 分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。

原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis) 急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎 ( rapidly progressive glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎 ( rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 隐匿性肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis) 隐匿性肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis) 肾病综合征 (nephrotic syndrome) 肾病综合征 (nephrotic syndrome)

发病机制（ Pathogenesis ） 一、免疫反应： 1 、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 1 、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 ⑵原位免疫复合物形成 2 、细胞免疫 2 、细胞免疫二、炎症反应： 1 、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 1 、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 ⑵肾小球固有细胞 2 、炎症介质 2 、炎症介质 三、非免疫非炎症损伤 ：高血压、高血脂、蛋白尿。

Acute Glomerulonephritis(AGN) 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性 起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、 水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一 组疾病或临床综合征。有人称之为 “ 急性肾炎 综合征 ” 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性 起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、 水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一 组疾病或临床综合征。有人称之为 “ 急性肾炎 综合征 ”

Etiology and Epidemiology 1 、 bacteria 、 viruses 、 protozoa 、 mycoplasma 、 fungi 。其中以 β- 溶血性链球菌 A 族 M 型 “ 致肾炎 菌株 ” 最常见。 2 、儿童及青年多见，男女之比约为 2 ： 1 ，多为 散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿 童）。

Pathology 1 、 Anatomy ： B 超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。 2 、 Light microscope ： ⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 ⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 3 、 Immunofluresence ： IgG 、 C3 沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。 IgG 、 C3 沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。 4 、 Electron microscope ： Subepithelial nodules or “ Humps ” electron dense. Subepithelial nodules or “ Humps ” electron dense.

Clinical manifestation 一、前驱感染 二、 Nephritis Syndrome ：血尿、蛋白尿、水肿、 高血压等。 三、尿异常：如发现 RBC 管型，诊断意义较大。 四、 laboratory features: ASO ， CIC(+) ， CH50 、 C 3 ASO ， CIC(+) ， CH50 、 C 3

mechanisms of production of proteinuria mechanisms of production of proteinuria Moderate/high MW molecules mechanismsmechanisms molecular wieghts filtration from Glomeruli Readsorption from tulules Low MW molecules Glomerular proteinuria Tubular proteinuria Glomerular proteinuria Tubular proteinuria

filtration barrier properties charge- size- selective selective Selective albumin impaired normal proteinuria (moderate MW molecules) Non-selective albumin & proteinuria high MW proteins impaired impaired * Mixed proteinuria: moderate/high MW or moderate/low MW;glomerular &tubular proteinuris

quantity Mild < 1.5g/d Moderate g/d severe > 3.5g/d 或 50mg/kg/d

hematuria RBC >3 个 /HP (fresh, 10 ml sample, 1500rmp centrifuge for 5 min, sediment observation) gross hematuria Red color of urine, 1ml blood /1L urine

hematuria RBC from glomeruli squeezing through GBM dismorphic RBC Phase-contrast microscopy dismorphic RBC>50 ％ Hypothesis:glomerular bleeding dismorphic RBC>70% Final diagnosis:glomerular bleeding Urinary RBC volume distribution curve dissymmetry curve MCV of urinary RBC<that in blood Urinary RBC volume distribution curve dissymmetry curve MCV of urinary RBC<that in blood changing when passing tubules with different osmosis

EXAMPLE OF PHASE-CONTRAST MICROSCOPY TEST (non-glomerlar) RBC MCV: 92.8 um 3

EXAMPLE OF PHASE-CONTRAST MICROSCOPY TEST (glomerlar)

edema fluid retention in tissue spaces peripheral edema fluid retention in serous cavity glomerular diseases GFR  large amount of urinaryprotein lost Intrinsic RAS & Aldosterone  hypoalbuminemia water & sodium filtration  colloid osmotic pressure  water & sodium readsorption  primary water & sodium retention secondary water & sodium retention Effective circulation blood volumn  edema Effective circulation blood volumn 

Hypertension glomerular diseases primary water & stimulus, such as ischemia sodium retention Volumn-dependent vessoconstrictive vessodilatory substances  substances  RAS,Ald PGI 2,PGE 2 vessoactive substances-dependent Hypertension

Diagnosis 一、前驱感染 +Nephritis Syndrome 二、 ASO 、 CIC （ + ）对诊断有帮助 三、尿 RBC 管型及 C 3 动态变化对诊断较特 异 四、除外其它疾病。

Treatment 一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、 血压恢复正常后即可逐渐增加活动。 血压恢复正常后即可逐渐增加活动。二、对症治疗： ⑴抗感染 ⑴抗感染 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑶适当应用利尿剂和降压药物 ⑶适当应用利尿剂和降压药物三、清除感染病灶

Chronic Glomerulonephritis (CGN) 慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各 有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不 同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球疾病。 慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各 有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不 同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球疾病。

Clinical manifestation 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本 临床表现。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本 临床表现。 多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性 发展， 多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性 发展， 可有不同程度肾功能减退 可有不同程度肾功能减退 B 超所见双肾改变 B 超所见双肾改变

Diagnosis 肾炎综合征 + 下列一项即可诊断 肾炎综合征 + 下列一项即可诊断 1 、高血压 1 、高血压 2 、贫血 2 、贫血 3 、肾功能改变 3 、肾功能改变 4 、肾结构改变 4 、肾结构改变

Treatment 1 、适当休息 2 、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及 磷的摄入 磷的摄入 3 、对症治疗 4 、 AA 疗法 5 、替代治疗

急进性肾炎（ RPGN ） 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎 综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿 性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小 球肾炎表现的一组疾病。 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎 综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿 性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小 球肾炎表现的一组疾病。

免疫病理分型 1 、抗 GBM 抗体型 —— Ⅰ型 2 、免疫复合物型 —— Ⅱ型 3 、微血管炎型 —— Ⅲ型 4 、抗 GBM （ + ）、 ANCA （ + ） —— Ⅳ型 5 、 ANCA （ - ）的微血管炎型 —— Ⅴ型

Diagnosis 一、急进性肾炎综合征： 1 、进行性少尿或无尿 1 、进行性少尿或无尿 2 、肾功能进行性恶化 2 、肾功能进行性恶化 3 、中度贫血或进行性加重 3 、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查： 1 、抗 GBM 抗体阳性（Ⅰ型） 1 、抗 GBM 抗体阳性（Ⅰ型） 2 、 ANCA （ + ）（Ⅲ型） 2 、 ANCA （ + ）（Ⅲ型） 3 、 CIC （ + ）， C 3 （Ⅱ型） 3 、 CIC （ + ）， C 3 （Ⅱ型） 三、 B 超影像学检查 四、 Biopsy ：新月体肾炎

鉴别诊断 急性肾小管坏死 急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 急性间质性肾炎 梗阻性肾病（急性） 梗阻性肾病（急性） 继发性急进性肾炎 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病 原发性肾小球病

Treatment 一、强化疗法： 1 、血浆置换 1 、血浆置换 2 、冲击疗法 2 、冲击疗法 3 、四联疗法 3 、四联疗法二、替代治疗

Nephrotic Syndrome 肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白 ＞ 3.5g/d ），低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 30g/L ），伴有水肿和 / 或高脂血症为主 要临床表现的一组临床症候群 肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白 ＞ 3.5g/d ），低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 30g/L ），伴有水肿和 / 或高脂血症为主 要临床表现的一组临床症候群

肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿 童 青 少 年 中 老 年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 肾小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病 先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病

Clinical manifestation 一、大量蛋白尿： 1 、分子屏障； 2 、电荷屏障。 1 、分子屏障； 2 、电荷屏障。二、低蛋白血症： 1 、尿蛋白丢失； 2 、近曲小管上皮细胞中分解； 1 、尿蛋白丢失； 2 、近曲小管上皮细胞中分解； 3 、合成不足； 4 、摄入不足。 3 、合成不足； 4 、摄入不足。三、水肿。四、高脂血症。

原发性肾病综合征的病程与临床 一、微小病变型肾病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化

并 发 症 一、感染二、血栓与栓塞三、急性肾衰竭四、蛋白质及脂肪代谢紊乱

鉴别诊断 一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病

Treatment 一、一般治疗二、对症治疗三、冲击治疗四、四联疗法

糖皮质激素应用注意事项 一、感染二、结核三、溃疡四、高血压五、肾功改变六、精神神经疾病

环磷酰胺应用注意事项 一、胃肠道症状二、肝功损伤三、骨髓抑制四、脱发五、出血性膀胱炎六、性腺抑制

抗 凝 治 疗抗 凝 治 疗抗 凝 治 疗抗 凝 治 疗 1 、抗血小板制剂 2 、肝素 3 、尿激酶