如何从体表心电图预测 心源性猝死的风险

近年来，对于心源性猝死（ SCD ） 的认识和治疗有了很大进步，特别 是 ICD 的应用挽救了大量患者的生 命。但是相关研究显示， SCD 仍是 人类死亡的主要原因之一，我国每 年约有 50 余万人死于 SCD 。因此 有效识别高危患者，及时给予干预、 治疗是十分重要的。

心电图是一种迅速、简便、安全、有 效的无操作性检查方法，凡病人感到 胸闷，心荡、心慌、头晕、眼花、心 前区不适或疼痛等症状都应做心电图 检查。目前心电图已普遍地被医生们 广泛的应用。 心电图是一种迅速、简便、安全、有 效的无操作性检查方法，凡病人感到 胸闷，心荡、心慌、头晕、眼花、心 前区不适或疼痛等症状都应做心电图 检查。目前心电图已普遍地被医生们 广泛的应用。

心源性猝死是由心脏原因引起的、急性症状 开始 1h 内、意识丧失为先驱症状的自然死 亡。 Hinkle-Thaler 将 SCD 分为 3 类：心律 失常性猝死；循环衰竭性猝死；不能分类 的猝死。

据统计， SCD 患者有 80% 死于心律失常，其中 83% 死于快速性心律失常，如室速、室颤； 17% 死于缓慢性心律失常；从病因分析，冠心 病是导致 SCD 的首要原因，约占 70% ～ 80% ； 其次是心肌病，如扩张型心肌病，肥厚型心肌 病和致心律失常右室发育不良性心肌病 （ ARVD ）。近年来随着研究的逐步深入，揭示 了原发性心电活动异常导致的 SCD ，对其机理 有了更清晰的认识。

目前，临床上预测 SCD 主要根据患者的基础 心脏病情况和心功能状态； Holter 检测到 心律失常的类型和频度；心率变异性、 T 波 电交替、窦性心率振荡等无创检查，必要 时可行心内电生理检查。特别需要强调的 是，体表心电图对于 SCD 的预警有着十分 重要的意义；尤其是原发性心电活动异常 者，体表心电图的特征性改变常可提供有 价值的诊断信息。

1 ．长 QT 综合征（ LQTS ） 1 ．长 QT 综合征（ LQTS ） LQTS 心电图表现为 QT 间期延长（通常 QT ＞ 0.48s ， QTc ＞ 0.44s ），伴 T 波、 U 波异常。 临床上，患者可出现尖端扭转性室速、晕厥及 猝死。 LQTS 分为原发性和继发性两类：继发性 LQTS （ 80% ）主要与电解质紊乱、服用抗心 律失常药物、三环类抗抑郁药物有关；原发性 LQTS （ 20% ）是遗传性离子通道病，目前已 知 11 个基因、数百个位点的突变与 LQTS 有关。 LQTS 心电图表现为 QT 间期延长（通常 QT ＞ 0.48s ， QTc ＞ 0.44s ），伴 T 波、 U 波异常。 临床上，患者可出现尖端扭转性室速、晕厥及 猝死。 LQTS 分为原发性和继发性两类：继发性 LQTS （ 80% ）主要与电解质紊乱、服用抗心 律失常药物、三环类抗抑郁药物有关；原发性 LQTS （ 20% ）是遗传性离子通道病，目前已 知 11 个基因、数百个位点的突变与 LQTS 有关。

原发性 LQTS 分为 Romano-ward （ RWS ）综合 征和 Jervell and Lange-Nielsen （ JLN ）综合 征。前者最常见，为常染色体显性遗传病，后 者相对少见，伴有神经性耳聋，为常染色体隐 性遗传病。受累的离子通道包括钾通道、钠通 道。基因型决定表现型，由心电图表现可部分 推测突变的基因。

2 ．短 QT 综合征（ SQTS ） SQTS 心电图表现为： QT 间期显著缩短（＜ 330ms ），常有 ST 段缺失，胸导联 T 波高尖，双支对称 或不对称，降支陡峭。临床上 SQTS 患者常出现阵发性房 颤，可伴发室速、室颤导致猝死。同样， SQTS 也是遗传 性离子通道病，目前已知三个基因突变（ KCNH2 、 KCNQ1 、 KCNJ2 ）导致钾通道蛋白异常，是其发病因素。 SQTS 心电图表现为： QT 间期显著缩短（＜ 330ms ），常有 ST 段缺失，胸导联 T 波高尖，双支对称 或不对称，降支陡峭。临床上 SQTS 患者常出现阵发性房 颤，可伴发室速、室颤导致猝死。同样， SQTS 也是遗传 性离子通道病，目前已知三个基因突变（ KCNH2 、 KCNQ1 、 KCNJ2 ）导致钾通道蛋白异常，是其发病因素。

复极时钾离子外流增强，动作电位时程显著 缩短，使 QT 间期缩短，心室肌复极不均衡 性明显增加，导致恶性心律失常和猝死的 发生。心电生理检查发现，这类患者心房、 心室有效不应期明显缩短。

3 ． Epsilon 波 3 ． Epsilon 波 Epsilon 波常见于致心律失常性右室发育不良心肌病 （ AVRD ）患者（ 30% ），后壁、右室心梗患者有时也可 记录到该波。其心电图特点是 QRS 波后的低幅棘波或震荡 波， V1 、 V2 导联最明显，有时合并 RBBB 。 Epsilon 波是 右室部分心肌细胞延迟除极形成，因此主要出现在 V1-2 导联， QRS 波 -ST 段起始部之间。 Epsilon 波常见于致心律失常性右室发育不良心肌病 （ AVRD ）患者（ 30% ），后壁、右室心梗患者有时也可 记录到该波。其心电图特点是 QRS 波后的低幅棘波或震荡 波， V1 、 V2 导联最明显，有时合并 RBBB 。 Epsilon 波是 右室部分心肌细胞延迟除极形成，因此主要出现在 V1-2 导联， QRS 波 -ST 段起始部之间。

ARVD 时，右室心肌细胞退化，被纤维或脂肪组织替代，包 绕岛状心肌细胞；右室心梗时心肌细胞缺血、坏死均导致 右室不均衡、延迟除极，出现 Epsilon 波。这类患者可出 现反复室速、室颤或猝死。 Fontaine 双极胸导联记录最 明显。

 4.Brugada 波  1991 年 Brugada 兄弟报道了一组右束至阻滞、 ST 段抬高和猝死的病例，被命名为 Brugada 综合征。 Brugada 波的特点是：右胸导联 J 波， ST 段抬高，以及 T 波改变。根据心电图 ST 段抬高的特点，将其分成下斜型 （ I 型）、马鞍型（ II 型）、低马鞍型（ III 型）。 

 随着研究的深入，认识到 Brugada 综合征是一种遗传性 离子通道病，钠通道蛋白基因 SCN5A 等不同位点的基因 突变，导致 2 时相 INa 减少，破坏了 2 时相平台期 Ito-INa- ICa 的平衡，外向电流占优势（特别是右室心外膜 Ito 强度 大），心外膜下动作电位时程缩短 40% ～ 70% ，而心内 膜变化不明显，造成跨壁复极离散度明显增加。 Brugada 波的形态受多种因素的影响，具有多变性、间歇性和隐匿 性的特点；自发性 I 型者风险度最高，可出现快速性、多 形性室速或室颤，导致患者猝死。

 5 ． Lambda 波  Lambda 波心电图特点：下壁导联出现 ST 段下斜型抬 高，与 QRS 波融合、形成 QRS-ST 复合波，其后 T 波倒置； QRS-ST 复合波上升支的终末部及降支均有切迹（图）。

 临床上，多见于年轻的男性患者，各项检查未发现器质性 心脏病，可有恶性室性心律失常发生史，或晕厥、猝死家 族史。研究发现，有些 Lambda 波患者在极短时间内，各 级心脏电活动消失，死于原发性心脏停搏。 Lambda 波的 发生机制可能源自离子通道异常，可能与 SCN5A 基因突 变有关，导致钠通道激活或失活缺陷。

 6 ．特发性 J 波  特发性 J 波心电图特点是：呈圆顶状，起始自 R 波的降 支，与 R 波相连、形成尖峰 - 圆顶状（图）。多出现在胸前 导联，形态可多变，受心率、体温、体内 PH 值影响。临 床上特发性 J 波的患者可发生室速、室颤，和心源性猝死。

 多数学者认为， J 波与心室提前发生复极有关。这类患者 心外膜、 M 层心肌细胞内 Ca2+ 离子浓度升高，动作电位 平台期抑制或消失， 3 相复极提前出现，使动作电位时程 缩短。 “ 早期复极区 ” 可与正常区之间形成电功能的各向异 性，复极差异和离散可导致折返性室性心律失常的发生。 因此，注意早期复极综合征可能并非全是良性心电图改变。

 7 ．急性心梗 SCD 高危的心电图表现  急性心肌梗死（ AMI ）后，伴随着心肌坏死、交感过 度激活，心电活动极不稳定， SCD 发生率较高。 AMI 后 SCD 高危患者的心电图也有特征性改变，如广泛前壁心肌 梗死＋新出现的 RBBB ，胸前导联 ST 段持续抬高，墓碑样 ST 段抬高， T 波电交替等等。

 总之， SCD 发病凶险，受累人群绝对数量仍较大，抢救成 功率低（＜ 2% ），严重的威胁着人类的生命安全。 ICD 的发明和应用可成功的预防和治疗 SCD ，关键是能够有效 识别高危患者、及时干预。在应用各种新技术评估 SCD 风 险时，应当重视体表心电图给我们提供的重要信息。

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