肾小球肾炎 (glomerulonephritis)

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肾病综合征 附属二院内科. 诊断标准 ①尿蛋白 >3.5g/d ②血浆白蛋白低于 30g/L ③水肿 ④血脂升高 其中①②为必备条件.
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肾小球肾炎 (glomerulonephritis) 目的要求: 掌握肾小球肾炎的病变特点,急性肾炎的变化,临床病理联系,慢性肾炎的病理变化,临床病理联系及结局。

肾正常大体结构(附图) 肾小球的正常结构(附图) 血管球:有孔型毛细血管 系膜: 系膜细胞、系膜基质(附图) 肾球囊:足突细胞、囊腔、壁层细胞 肾小球 内层——内皮细胞 肾小球毛细血管滤过膜: 中层——基底膜 (附图) 外层——足突细胞

定义:以肾小球损害为主的变态反应性疾病 (原发性、继发性) 临床表现:主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压、肾功能不全等 一、肾小球肾炎的病因与发病机理 1、免疫复合物型:较多见,占90%以上,由免疫复合物引起,免疫复合物沉积于肾小球中(上皮下、内皮下、系膜内、基底膜内),损 伤肾小球,导致肾小球肾炎。

2、抗基底膜抗体型:较少见,占5%左右,是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜的抗体,与肾小球毛细血管基底膜相结合而引起炎症。 (1 )细菌或病毒与基底膜结合,成为自身抗原,刺激机体产生自身抗体; (2)某些细菌(A组乙型溶血性链球菌)与基底膜有共同的抗原性,刺激机体产生抗体,与基底膜结合,起交叉反应,引起免疫损伤。

二、肾小球损伤的基本病变 1、增生性病变:肾小球内细胞成分增多 毛细血管内增生(内皮C↑系膜C↑) 毛细血管外增生(球囊壁层上皮C↑) 2、毛细血管壁增厚:基底膜增厚,免疫复 合物沉积 3、硬化性病变:系膜基质硬化,血管袢硬 化,肾小球纤维化及玻璃样变 4、渗出性病变:炎细胞浸润,主要为中性 粒C,并有浆液纤维素渗出

原发性肾小球肾炎的类型 1、肾小球轻微病变 2、局灶性/节段性肾小球硬化 3、局灶性/节段性肾小球肾炎 4、弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病) (2)系膜增生性肾小球肾炎 (3)毛细血管内增生性肾小球肾炎 (4)膜 性增生性肾小球肾炎 (5)致密沉积物性肾小球肾炎 (6)新月体性肾小球肾炎 5、未分类肾小球肾炎

二、肾小球肾炎的类型 (一) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 1、病理变化: 肉眼:病变弥漫性,常累及双肾,呈“大红肾”或“蚤咬肾”(附图) 光镜(附图) ①肾小球——内皮细胞、系膜细胞增生肿大→毛细血管受压腔小;中性白细胞浸润,毛细血管袢可发生纤维素样坏死; ②肾小管——上皮细胞浊肿,腔内蛋白、红细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型;(附图) ③肾间质:充血、水肿、中性白细胞浸润。 电镜:在基底膜表面可见呈驼峰状的致密沉积物

  免疫荧光:沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧光   2、临床:起病急,多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史,常表现为急性肾炎综合征 (1)少尿或无尿 (2)蛋白尿、血尿、管型尿; (3)水肿; (4)高血压。   3、结局:预后好,95%痊愈,少数→慢性, 极少→急性肾衰、心衰、高血压脑病 (二)新月体性肾小球肾炎

1、病变: 特点:肾小球内大量新月体形成(附图) 光镜:细胞性新月体——壁层C明显增生(在囊内 毛细血管丛周围呈新月形 或环形)+单核细胞渗出 纤维-细胞性新月体   纤维性新月体 肾小球玻璃样变——球囊壁与球丛粘连致球囊 腔闭塞,肾小球功能丧失。 电镜:基底膜不规则增厚,有时可见沉积物 免疫荧光:连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状荧光或不见荧光阳性沉积物(少)

(三)膜性肾小球肾炎 2、临床: 多见于青、中年人,病变进展快 血尿明显,蛋白尿较轻,迅速出现少尿、无尿、氮质血症,可于数周、数月内死于肾衰 3、结局:病变广,预后差,不治疗,可于数月内死于尿毒症 (三)膜性肾小球肾炎 1、病理变化 : 大体:肾肿胀,体积↑,色苍白,皮质增 宽——“大白肾”;晚期体积↓,表面呈粗状颗粒 镜下:弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一 致增厚

电镜:银染色,基底膜外钉状突起,呈梳齿状,晚期钉突融合+沉积物→壁厚,通透性↑,蛋白漏出——肾小管浊肿,脂肪变性 免疫荧光:基底膜表面颗粒状荧光 3、临床:慢,病程长,青中年,男性为多,常表现为肾病综合征:“三高一低” ①严重蛋白尿②低蛋白血症③严重水肿④高脂血症 一般无少尿、无尿、氮质血症

(四)系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞增生,系膜基质增多而致系 膜区增宽 多见于儿童、青年、男﹥女 临床:早期出现复发性血尿,轻度蛋 白尿,部分可表现为肾病综合征。

(五)微小病变肾病 (脂性肾病) 1、病理变化 肉眼:肾小管上皮脂变,双肾“黄白色” 光镜:肾小球结构无异常或轻微病变 电镜:脏层上皮足突融合或消失(又称 “足突病”)。 2、临床:多见于2-4岁儿童,表现为肾病综合征 3、结局:本病对激素治疗敏感,预后较好

(六)慢性硬化性肾小球肾炎 是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型,多见于成年人,起病缓慢,病程长 1、病理变化: 特点:以肾小球进行性破坏和瘢痕形成为主要特点 大体——双肾体积明显缩小、重量下降、 质硬、苍白、颗粒状,切面皮质变薄,包膜与 实质粘连,不易剥离。 (附图)

镜下:肾小球:大量肾小球纤维化,玻变;残存肾小球代偿性肥大;有肾小球集中现象       肾小管:相应肾小管萎缩,消失;部分肾小管代偿性扩张;       肾间质:纤维增生,有淋巴C、单核C、浆C浸润,小动脉硬化。(附图) 2、临床: (1)尿的改变:多尿、夜尿、尿比重下降,蛋白尿、血尿、管型尿不明显。 (2)水肿:轻、仅眼睑、踝部可见 (3)血压持续升高(为本期突出的症状) (4)贫血 (5)氮质血症

3、结局: 1、早期——及时、合理治疗,可控 制发展,病情稳定。 2、晚期——不能控制、反复发作、 破坏肾单位过多,导致尿毒症 3、持续血压↑→左心肥大→心衰 ↘ 脑出血导致死亡

足突细胞

蚤咬肾

新月体性肾炎(早期):球囊壁上皮C增生,呈新月形,肾小管上皮变性,腔内有管型

慢性肾小球肾炎(晚期):肾小球纤维化及发生透明样变性相应的肾小管萎缩,间质显著增生,淋巴C浸润,部分肾小球代偿性增大