第五章 脂 类 代 谢 Metabolism of Lipids

脂肪动员 胆固醇的消化、吸收、 脂类的分布及生理作用 脂类的消化和吸收 血浆脂蛋白代谢：血脂、血浆脂蛋白及其代谢 甘油三酯的中间代谢： 脂肪酸的b－氧化 酮体的生成和氧化 脂肪酸的代谢 甘油代谢 甘油三酯的合成 磷脂的代谢：甘油磷脂的合成和分解代谢 胆固醇的代谢： 胆固醇的消化、吸收、 胆固醇的合成、酯化 胆固醇在体内的转变与排泄

本章要求 了解脂类的生理功能 了解脂肪酸分解与合成代谢的途径，熟记其关键步骤和关键酶 熟记定义：酮体，必需脂肪酸 掌握酮体的生成与分解过程、关键酶、生理与临床意义 了解类酯的生成的原料、部位、过程 熟记胆固醇合成的原料、部位、主要步骤及调节机理，写出胆固醇的转化与排泄途径

脂类 脂肪 ：又称甘油三酯 ,14～19％，脂肪细胞内 磷脂：甘油磷脂 类脂及其衍生物:1％ 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 磷脂酰胆碱 鞘磷脂 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 脂肪 ：又称甘油三酯 ,14～19％，脂肪细胞内 脂类 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰丝氨酸 磷脂酰肌醇 磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油 类脂及其衍生物:1％ 全身各组织

第一节 脂类的生理作用

储能和氧化供能：空腹和禁食时主要能量来源。 1 g 脂肪：38 .94 kJ （9.3 kcal） 1 g 葡萄糖：16.9kJ （4 kcal） 结构成分 类脂：胆固醇，磷脂 ——构成生物膜的重要组分 生物活性物质 胆固醇——肾上腺皮质激素、VD、性激素、胆汁酸 必需脂肪酸：亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸

第二节 脂类的消化和吸收 小肠上段的胰液和胆汁： 胰脂肪酶、磷脂酶A2 、胆固醇酯酶、辅脂酶 1.胆固醇酯 胆固醇＋脂肪酸 第二节 脂类的消化和吸收 小肠上段的胰液和胆汁： 胰脂肪酶、磷脂酶A2 、胆固醇酯酶、辅脂酶 2. 短链（2~4C） 中链（6~10C） 脂肪酸甘油三酯 胰脂酶 辅脂酶 Ca2+ 短、中链脂肪酸 + 甘油 门脉 1.胆固醇酯 肝 胆固醇酯酶 胆固醇＋脂肪酸

3.长链脂肪酰甘油三酯 β-甘油一酯 长链脂肪酸 甘油三酯 乳糜微粒（CM） 淋巴 血液被水解、摄取和利用 4.磷脂 溶血磷脂＋脂肪酸 胆汁酸盐微团 乳化 Ca2+ 胰脂酶 、辅脂酶 β-甘油一酯 长链脂肪酸 肠粘膜细胞 甘油三酯 乳糜微粒（CM） 淋巴 血液被水解、摄取和利用   磷脂，胆固醇 载脂蛋白 4.磷脂 溶血磷脂＋脂肪酸 磷脂酶

第三节 血浆脂蛋白的代谢 一、基本概念 血脂：血浆中的脂类统称为～。含量不很稳定 第三节 血浆脂蛋白的代谢 一、基本概念 血脂：血浆中的脂类统称为～。含量不很稳定 包括：甘油三脂、磷脂、胆固醇、胆固醇脂、 游离脂肪酸 血浆脂蛋白：脂类与水溶性较大的蛋白质结合成脂蛋白，才能在血浆中转运。脂蛋白是脂类在血中转运的主要形式。 载脂蛋白：血浆脂蛋白中的蛋白质部分，其基本功能是运载脂类，稳定脂蛋白结构，称～。

二 血浆脂蛋白 结构 分类 组成 载脂蛋白 代谢 高脂血症

磷脂 胆固醇 载脂蛋白 胆固醇酯 甘油三脂 （一）血浆脂蛋白的结构

（二）血浆脂蛋白分类 密度分类法（超速离心法）： 乳糜微粒, CM 2. 电泳分类法： 极低密度脂蛋白,VLDL 低密度脂蛋白, LDL 高密度脂蛋白, HDL 2. 电泳分类法： 载脂蛋白的含量和种类不同，故其表面电荷不同，在电场中具有不同的电泳迁移率。 CM β－脂蛋白 前β－ 脂蛋白 α－ 脂蛋白 LDL VLDL HDL CM ＋ －

（三）组成及其功能 密度 最小 最大 VLDL LDL HDL CM 载脂蛋白 甘油三脂 磷脂 总胆固醇 密度 最小 最大 VLDL LDL HDL CM 载脂蛋白 甘油三脂 磷脂 总胆固醇 2 % 10 % 20 % 45 % 80-95 55 8 10 6 20 24 22 4 15 48 23 功能 转运外源性甘油三酯 转运内源性甘油三酯 转运内源性胆固醇 逆向转运胆固醇 合成部位 小肠粘膜细胞 肝脏 血浆 肝脏和小肠粘膜

（四） 载脂蛋白 载脂蛋白 apoprotein 功能：转运脂类和稳定脂蛋白结构。 Apo AI: 激活卵磷脂－胆固醇酰基转移酶LCAT VLDL LDL HDL CM 载脂蛋白 apoprotein AI,CII CII ,E B100 AI, D 功能：转运脂类和稳定脂蛋白结构。 Apo AI: 激活卵磷脂－胆固醇酰基转移酶LCAT Apo CII： 激活脂蛋白脂肪酶 Apo B100：促进脂蛋白与细胞膜表面受体结合 Apo D： 促进HDL的胆固醇酯转移到LDL上

（五） 血浆脂蛋白的代谢 两种酶： 脂蛋白脂肪酶（LPL）：催化甘油三酯水解，释出甘油和 脂肪酸供组织利用， 卵磷脂-胆固醇酰基转移酶（LCAT）:催化胆固醇酯化，是 肝外胆固醇运往肝内的形式。参与HDL的代谢。 三种受体： Apo E受体：位于肝细胞膜，识别残余的CM颗粒。 LDL受体：位于肝外组织细胞膜。识别LDL上的Apo B100。 HDL受体：位于肝细胞膜，只识别含胆固醇较多的成熟HDL. 相关载脂蛋白

作用：CM运输外源性甘油三脂到全身各组织 淋巴 血液 全身组织: 毛细血管壁脂蛋白脂肪酶LPL 肠粘膜细胞合成 肝 作用：CM运输外源性甘油三脂到全身各组织 饱食脂肪餐后 血CM ：半衰期5-20分钟 2小时内清除 LPL低 高脂血症

高脂蛋白血症：血脂高于正常参考值的上限，称～。 （六）脂蛋白代谢异常 高脂蛋白血症：血脂高于正常参考值的上限，称～。 主要由载脂蛋白、脂蛋白受体或 脂蛋白代谢缺陷引起。 诊断标准：成人空腹12-24小时， 血浆甘油三酯>1.8mmol/L（160mg/dL）——10-160 胆固醇>6.7mmol/L（260mg/dL）——150-250 常见：高甘油三酯血症和高胆固醇血症。 分型：六型。

第四节 甘油三酯的中间代谢 脂肪氧化分解： 脂肪动员 脂肪酸的b -氧化 1.脂肪酸的活化——脂肪酰合成 2.脂肪酰CoA进入线粒体 第四节  甘油三酯的中间代谢 脂肪氧化分解： 脂肪动员 脂肪酸的b -氧化 1.脂肪酸的活化——脂肪酰合成 2.脂肪酰CoA进入线粒体 3.饱和脂肪酸的b -氧化： 脱氢、加水、再脱氢、硫解 酮体的生成和氧化 脂肪酸的合成： 1.乙酰CoA转运 2.丙二酸单酰辅酶A的生成 3.软脂酸的合成 4.不饱和脂肪酸的合成 5.多不饱和脂肪酸的重要衍生物— —前列腺素、血栓素及白三烯 6.甘油代谢 7.甘油三酯的合成

一、脂肪的氧化分解 1、脂肪动员：脂肪细胞内贮存的脂肪在甘油三、二、一酯脂肪酶依次作用下，逐步水解为脂肪酸和甘油以供其它组织利用，此过程称为～。 甘油三脂 甘油三酯脂肪酶（激素敏感性脂肪酶） 甘油 + FFA 甘油二脂 + FFA 甘油二酯脂肪酶 甘油一脂 + FFA 甘油一酯脂肪酶

胰高血糖素、肾上腺素、 去甲肾上腺素、ACTH 胰岛素、前列腺素 激素敏感 脂肪酶 脂解激素（激活）： 抗脂解激素（抑制）：

2 脂肪酸的b -氧化 （1）脂肪酸的活化——脂肪酰CoA生成 部位：胞液的内质网和线粒体外膜 （2）脂酰CoA进入线粒体 Mg2+ 脂酰CoA合成酶 脂肪酸 + CoASH + ATP 脂肪酰～ SCoA + AMP + PPi （2）脂酰CoA进入线粒体 肉碱：β羟γ三甲基氨基丁酸 CH3 | CH3-N+-CH2-CH-CH2-COOH | | CH3 OH

脂肪酰CoA + 肉毒碱 CoASH + 脂肪酰肉毒碱 肉毒碱－脂肪酰CoA转移酶I 脂肪酰CoA + 肉毒碱 CoASH + 脂肪酰肉毒碱 线粒体内膜 线粒体内 线粒体外 脂肪酸 脂酰 SCoA CoASH 肉碱 脂酰 转酶I 转酶II 肉毒碱－脂肪酰CoA转移酶I： 限速酶，饥饿、糖尿病时活性增高 肉毒碱－脂肪酰CoA转移酶II

（3）脂肪酸的β氧化 部位：线粒体 步骤： （4）乙酰CoA的彻底氧化 能量的生成(饱和16碳的软脂酸为例) 活化： -2 ATP CH3-(CH2)14-COOH + 7CoASH+7FAD+7NAD++7H2O 8CH3CO-SCoA+7FADH2+7NADH+H++ 2340 kcal/mol 活化： -2 ATP 7次β氧化：（2+3）X 7 = 35 ATP 8个乙酰CoA： 12 X 8 = 96 ATP 129 ATP

（二）奇数碳原子脂肪酸的氧化：b-氧化 丙酰CoA 琥珀酰CoA 羧化 异构 草酰乙酸 CH3-CH2-CO～SCoA 糖异生途径 丙酮酸

脂肪酸氧化总结 脂肪酸的-氧化作用是指脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的-位，即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除2个碳原子。脂肪酸的-氧化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪酸的主要分解方式。 脂肪酸的-氧化在线粒体中进行，

脂肪酸氧化总结 氧化全过程分为4个阶段（活化、转移、b-氧化、乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化）；氧化的最终产物：CO2、H2O和大量ATP。 b-氧化是脂肪酸氧化的一个阶段，其产物是乙酰CoA和ATP. 转移阶段是限速步骤，肉毒碱脂肪酰转移酶I是限速酶；其受丙二酰CoA抑制。

三、酮体的生成和利用：肝内生成肝外用 酮体 是乙酰乙酸、b－羟丁酸和丙酮的总称，是脂肪 酸在肝内进行b－ 氧化的必然产物，也是肝脏输出能 源物质的一种形式，供肝外组织利用。血： < 0.3 mmol/L 乙酰乙酸　CH3-C-CH2-COOH 30 % || O β羟丁酸 CH3-CH-CH2-COOH 70 % | OH 丙酮 CH3-C-CH3 少量

乙酰基转移酶 硫酯酶 60～70％

（二）酮体的利用 心肌，骨骼肌，大脑等线粒体内 （二）酮体的利用 心肌，骨骼肌，大脑等线粒体内 b-羟丁酸 琥珀酰CoA CH3-CH(OH)-CH2-COOH CH3-CO-CH2-COOH 2 CH3-CO SCoA TCA 乙酰乙酰 硫激酶 CH3-CO-CH2-CO ～SCoA ATP + CoASH AMP + PPi 琥珀酰- CoA转移酶 琥珀酸 CoASH 乙酰乙酰CoA硫解酶

丙酮去路 （1）随尿排出 （2）直接从肺部呼出 （3）转变为丙酮酸或甲酰基及乙酰基

（三）酮体生成的意义 能源物质：脑组织、肌肉 长期饥饿或者是糖供给不足时，酮体将替代葡萄糖而成为脑和肌肉能量的主要来源。 酮症 ：正常生理情况下，血中酮体含量极少，为 0.03～0.5mmol/L。在饥饿、高脂低糖膳食、糖尿 病时脂肪动员加强、脂肪酸氧化增多、酮体生成过多、 超过肝外氧化利用的能力，引起血中酮体升高，当高 过肾吸收能力时，尿中出现酮体，即为～。 酮血症，酮尿症（> 70 mg %)，酮症酸中毒

四、甘油代谢 肝、肾、肠

五. 脂肪酸的合成 部位: 胞液 （肝、脑、 肺、 乳腺、脂肪组织） (一）饱和脂肪酸的合成 原料: CH3CO~ SCoA 1. 运出线粒体: CH3CO~SCoA 柠檬酸----丙酮酸穿梭

CoASH 柠檬酸 草酰乙酸 丙酮酸 苹果酸 线粒体 胞液 载体 ATP ADP + Pi NADH + H+ NAD+ 苹果酸脱氢酶 丙酮酸羧化酶 CO2 NADP+ NADPH + H+ 苹果酸酶 天冬氨酸 H3CO~SCoA CH3CO~SCoA

2. 丙二酸单酰CoA（又称丙二酰CoA）的合成 CH3CO ~ SCoA +HCO3-+ H + +ATP 生物素,Mn 2+ ,Mg 2+ HOOC-CH2-CO SCoA + ADP + Pi 丙二酸单酰辅酶A 解聚: 无活性 多聚体: 有活性 乙酰CoA羧化酶: 限速酶 柠檬酸、异柠檬酸: 变构激活剂 长链脂肪酰CoA: 变构抑制剂

3. 软脂酸的合成 脂肪酸合成酶复合体 脂肪酸合成酶复合体: 3. 软脂酸的合成 脂肪酸合成酶复合体 14NADPH + H+ 14NADP+ CH3CO SCoA + 7 HOOC-CH2-CO SCoA CH3-(CH2)14-COOH + 7CO2 + 8CoASH + 6H2O 脂肪酸合成酶复合体: 在大肠杆菌中，由7种不同功能的酶、一种脂酰基载体蛋白 （ACP）和一种辅基（4`-磷酸泛酰巯基乙胺）聚集形成多酶体系。

1. 乙酰基转移酶 2. 丙二酰基转移酶 3. β酮脂酰合酶 4. β酮脂酰还原酶 5. β羟脂酰脱水酶 6. 烯酰还原酶 7. 硫脂酶

转移 缩合 还原 硫解 合成过程： 加氢 脱水 再加氢

硫解

内质网酶体系：软脂酸碳链延长的主要途径。 以丙二酰CoA作为二碳单位的供体。NADPH供氢， 4. 脂肪酸碳链的延长 内质网酶体系：软脂酸碳链延长的主要途径。 以丙二酰CoA作为二碳单位的供体。NADPH供氢， 延与脂肪酸合成相似的途径延伸。24C（18C最多） O O || || R-CH2-C~SCoA + HOOC-CH2-C~SCoA O O || || R-CH2-C-CH2-C~SCoA 加氢 NADPH + H+ NADP+ OH O | || R-CH2-CH-CH2-C~SCoA 缩合 O || R-CH2-CH=CH-C~SCoA 脱水 H2O R-CH2-CH2-CH2-C~SCoA

2. 线粒体酶体系 乙酰CoA供给二碳单位，与b－氧化逆反应相似。

(二) 不饱和脂肪酸的合成 内质网: 去饱和酶 硬脂酸 油酸( 18:1, ∆9 ) 软脂酸 软油酸 (16:1, ∆9 ) 内质网: 去饱和酶 硬脂酸 油酸( 18:1, ∆9 ) 软脂酸 软油酸 (16:1, ∆9 ) 亚油酸(18:2, ∆9,12) 亚麻酸(18:3, ∆9,12,15) 花生四烯酸(20:4, ∆5,8,11,14) 必需脂肪酸

必需脂肪酸 概念：人体自身不能合成或合成极少必须从食物摄取的 脂肪酸称为～，如亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。 意义：构成细胞膜的重要成分； 维持皮肤正常代谢； 参与甘油磷脂的合成； 花生四烯酸是合成前列腺素等生物活性物质 的重要原料。

脂肪酸合成和脂肪酸b-氧化反应不同 不同之处 脂肪酸合成 脂肪酸b-氧化 场所 胞浆 线粒体· 关键酶 脂肪酸合成酶 （多功能酶） 乙酰CoA羧化酶 原料 乙酰CoA 脂酰CoA 产物 16C的软脂酸 氧化和还原反应的氢载体 NADPH+H 两次脱氢分别由FAD和NAD携带。

（三） 多不饱和脂肪酸的重要衍生物—— 前列腺素、血栓素及白三烯（了解） （三） 多不饱和脂肪酸的重要衍生物—— 前列腺素、血栓素及白三烯（了解） 均由廿碳多不饱和脂肪酸——花生四烯酸衍生而来。 主要生理功能： 前列腺素（PGE2）： 诱发炎症 PGE2和PGA2可使动脉平滑肌舒张，降血压。 PGE2可使支气管平滑肌松弛，PGF2则相反。二者失衡是哮喘发作的主要原因。 血栓素(TX): TXA2可引起血小板聚集，血管收缩，促进凝血和血栓形成。PCI2与TXA2相拮抗，TXA2过多，PCI2不足可能与冠心病血栓形成有关。 白三烯（LT）： 促进炎症和过敏反应的发展，使支气管平滑肌、胃肠道及子宫平滑肌收缩。

六、甘油三脂的合成 合成部位： 肝、小肠和脂肪组织细胞的内质网中。 原料：甘油、脂肪酸，主要由糖代谢提供。 过程：

CH2-OH | CH-OH CH2-O- P 脂酰转移酶 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH CH2- P 2RCO~SCoA 2CoASH 脂酰转移酶 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH CH2- P 磷酸酶 Pi RCO~SCoA CoASH 甘油磷酸激酶 ATP ADP O CH2-O-C-R1 CH2- OH R2-C-O-CH O | || CH2-O-C-R3

第五节 磷脂的代谢 脂类 脂肪 ：又称甘油三酯 14～19％ 磷脂：甘油磷脂 类脂及其衍生物:1％ 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 磷脂酰胆碱 第五节 磷脂的代谢 磷脂：甘油磷脂 鞘磷脂 糖脂 胆固醇和胆固醇酯 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰丝氨酸 磷脂酰肌醇 磷脂酰甘油 二磷脂酰甘油 脂肪 ：又称甘油三酯 14～19％ 脂类 类脂及其衍生物:1％

组成：甘油、脂肪酸、磷酸和含氮化合物或其 他有机物组成。 通式： 功能： 构成细胞膜和血浆脂蛋白的重要组分。 脂类运输 组成：甘油、脂肪酸、磷酸和含氮化合物或其 他有机物组成。 通式： 甘油磷脂 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH | CH2- P -X

一、甘油磷脂的合成 合成部位：全身各组织细胞 原料：甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、丝氨酸、 肌醇等 ATP CTP：参与合成CDP-胆碱、CDP-乙醇胺、 CDP-甘油二酯等活化中间产物 过程：

磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺的合成： 磷脂酰肌醇、心磷脂的合成 特点：甘油二酯是合成的重要中间产物，胆碱及乙醇 胺由活化的CDP-胆碱、CDP-乙醇胺提供。 过程： 磷脂酰肌醇、心磷脂的合成 特点：CDP-甘油二酯为合成的重要中间产物；肌醇等 不需先活化即参与合成。

二、甘油磷脂的分解 终产物：甘油、脂肪酸、磷酸及含氮碱。磷脂酶A2: 溶血磷脂

第五节 胆固醇的代谢 甾体 胆固醇

第五节 胆固醇的代谢 胆固醇的消化吸收 胆固醇合成 胆固醇酯化 胆固醇转变

不是营养必需物质，也不是体内供能物质； 非常重要的生物功能，参与许多生物膜的组成，维护各种膜的结构与功能。 血清胆固醇过高对人体是不利的，可导致动脉粥样硬化引起心血管疾病。

20世纪80年代开始到90年代末，中国医科院阜外医院的专家在35岁到59岁的中年人群中，先后进行了3次调查。 到90年代末，男性冠心病的发病率为23.5%。高胆固醇血症患者也是越来越多，高血压患者四五个人里就有一位。 我国中年人群今后10年冠心病的发病率男性将增加26%，女性增加19%。脑卒中发病率增加更多，男性是42%，女性是13%。

一、胆固醇的消化和吸收 胆固醇酯 类固醇物质（雄激素、雌激素、孕激素、皮质激素） 维生素D3 胆汁酸 胆 固 醇 食物 自身合成

二、胆固醇的合成 1. 合成部位 2. 合成原料 其它: 小肠、肾上腺皮质、卵巢、睾丸等 胞液及内质网 乙酰CoA的乙酰基 ATP供能 主要: 肝 70 ~ 80 % 其它: 小肠、肾上腺皮质、卵巢、睾丸等 胞液及内质网 2. 合成原料 乙酰CoA的乙酰基 ATP供能 NADPH+H+供氢

3.合成过程（3个阶段） 1）甲基二羟戊酸的生成 2）鲨烯的生成 3）胆固醇的合成 关键酶：HMG-CoA还原酶

胆固醇 C27 HMGCoA 合酶 鲨烯 C30 HMGCoA 还原酶 2 CH3-CO SCoA CoASH 环化、氧化、脱羧、脱羟基 CH3-CO-CH2-CO SCoA CH3-CO~ SCoA HMGCoA 合酶 CoASH 鲨烯 C30 CH3 | HOOC-CH2-C-CH2-CO~SCoA OH 6X 磷酸化、脱羧、脱羟基 HMG-CoA HMGCoA 还原酶 2 NADPH + H+ 2 NADP+ CH3 | HOOC-CH2-C-CH2-CH2-OH OH MVA

胆固醇 HMGCoA还原酶 MVA HMGCoA裂解酶

4. 胆固醇的合成调节 ①代谢物 外源性胆固醇↑ 内源性胆固醇合成↓ 外源性胆固醇↓ 内源性胆固醇合成↑ ② 激素 胰岛素 胆固醇合成↑ 胰岛素 胆固醇合成↑ 胰高血糖素、皮质醇 胆固醇合成↓ 甲状腺素 胆固醇合成↑ 胆固醇转变为胆汁酸↑ 血胆固醇↓

三、胆固醇的酯化 血浆中: 卵磷脂胆固醇脂肪酰基转移酶， LCAT 胆固醇 胆固醇酯 溶血卵磷脂 LCAT O ‖ O CH2-C-O-R1 ‖ | R2-C-O-CH | CH2- P - 胆碱 胆固醇 胆固醇酯 溶血卵磷脂 LCAT

2. 组织中 脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶 ACAT 脂酰CoA＋胆固醇 胆固醇酯＋HSCoA ACAT

胆汁酸：肝。主要途径，约占每日胆固醇含量的2/5。 四. 胆固醇在体内转变与排泄 生物活性物质主要生理功能 胆汁酸：肝。主要途径，约占每日胆固醇含量的2/5。 乳化脂类并促进脂类消化吸收的作用。 类固醇激素： 肾上腺皮质激素：肾上腺皮质 雌激素，雄激素：性腺 调节代谢和生理功能。 1,25(OH)2D3 ：皮肤和皮下。调节钙磷代谢。

高脂血症（了解） (一)I型(高乳糜微粒血症) 指血浆CM升高，导致甘油三酯升高，胆固醇正常或稍微升高；血浆清除外源性脂肪，即清除食物脂肪的能力受损所致。脂蛋白酶活性降低，血浆消除CM能力也降低。 (二)Ⅱ型(高β脂蛋白血症) 1．Ⅱa型：为β脂蛋白(LDL)和胆固醇增高，甘油三酯正常。皮肤、肌腱、角膜上出现黄色脂肪沉积，动脉硬化加快，可合并肝功能不全、肾病及甲亢等。可能因进食过多动物脂肪和胆固醇，饮食要求应严格限制胆固醇，按病情轻重，全天宜<300mg。 2．Ⅱb型：为β脂蛋白(LDL)和前β脂蛋白(VLDL)血浓度升高，并常有血清胆固醇和甘油三酯轻度增高。皮肤上出现黄色或橙色脂肪沉积，为黄色瘤体，动脉硬化形成。此型极常见，与遗传有关。

(三)Ⅲ型(“阔β”带型) 　　Ⅲ型表现为前β脂蛋白(VLDL)、血清胆固醇和甘油三酯均升高，多在45岁以后发病，大部分病人为肥胖体型，患者可有手掌、肘部、膝部、臀部及肌腱黄瘤，冠状血管或周围血管动脉硬化加快，并有糖耐量试验异常。 (四)Ⅳ型(高前β脂蛋白血症) 此型可见血清VLDL和甘油三酯均明显增高，胆固醇正常或偏高。临床常见于30岁以上伴有肥胖的病人，血尿酸增高，糖耐量试验异常；多由遗传或饮食不当所致，尤其是热能和碳水化物摄入过多。 (五)V型(高乳糜微粒和前β脂蛋白血症) 　　为Ⅰ型和Ⅳ型的混合型，血清CM、VLDL、甘油三酯浓度都升高，胆固醇正常或稍高，血清甘油三酯增高同Ⅳ型。常见症状有肝脾肿大，皮肤黄斑，糖耐量试验异常，血尿酸增高，脂蛋白脂酶活性降低，可合并肥胖。

肝糖原 1磷酸葡萄糖 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 戊糖旁路 甘油 3磷酸甘油 NADPH + H+ 脂肪酸 丙酮酸 胆固醇 乙酰CoA β 羟丁酸 乙酰乙酸 草酰乙酸 TCA 丙酮

思考题 血浆脂蛋白有哪些类型？各类脂蛋白的结构、和主要功能如何？ 举例说明什么是必需脂肪酸？载脂蛋白？脂肪动员？ 何谓酮体？如何生成？又何处氧化利用？ 葡萄糖能变成脂肪吗？脂肪能变成葡萄糖吗？若能写出简要反应过程，若不能则需说明理由。 体内合成胆固醇的原料？胆固醇在体内可转变为哪些物质？ 以软脂酸为例说明脂肪酸b氧化的过程。 试以脂类代谢及代谢紊乱的理论分析酮症、脂肪肝和动脉粥样硬化的成因。

多数为16及18碳 ②饱和/不饱和=2 : 3 硬脂酸（18C）：7 % 软脂酸（16C）：25 % 油酸 （18:1）：45.9 % O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH O | ‖ CH2-O-C-R3 脂肪酶 脂肪（甘油三酯） 甘油+脂肪酸 脂肪酸：①16~22碳 双数； 多数为16及18碳 ②饱和/不饱和=2 : 3 硬脂酸（18C）：7 % 软脂酸（16C）：25 % 油酸 （18:1）：45.9 % 亚油酸（18:2）：9.6 % 87.5 %

1 卵磷脂和脑磷脂的合成 3S-腺苷蛋氨酸 COOH | CHNH2 CH2OH CH2NH2 + CH2-N(CH3)3 CO2 1 卵磷脂和脑磷脂的合成 COOH | CHNH2 CH2OH CH2NH2 + CH2-N(CH3)3 CO2 3S-腺苷蛋氨酸 CH3-S-AR CH2 CH-NH2 CH2O- P ATP ADP CDP-乙醇胺 CDP-胆碱 CTP PPi 丝氨酸

丝氨酸 乙醇胺 O ‖ O CH2-O-C-R1 ‖ | R2-C-O-CH | CH2- P - 乙醇胺 CH2- P - 丝氨酸

磷脂酸 3 P 甘油 CMP 磷脂酰甘油3磷酸 磷脂酰甘油（PG） H2O Pi