内分泌系统疾病总论 中山大学附属第二医院 内科内分泌 严 励

维持正常和生命 ↓ 人体内环境稳定 ↓ 神经系统、内分泌系统、免疫 系统相配合和协调 ↓ 全身各器官系统活动一致 维持正常和生命 ↓ 人体内环境稳定 ↓ 神经系统、内分泌系统、免疫 系统相配合和协调 ↓ 全身各器官系统活动一致

内分泌系统 人体内分泌腺或脏器内分泌组织 →分泌激素→血液传递、细胞外液局部(旁分泌)、直接作用于自身细胞(自分泌和胞内分泌)→体液性信息 →调节代谢、脏器功能、生长发育、生殖衰老→体内环境的稳定

内分泌学:经历三个阶段 腺体内分泌学: 研究腺体的功能、激素的生化生理 组织内分泌学: 研究组织和肿瘤生成的激素、下丘脑 激素的发现 分子内分泌学: 研究激素的基因表达和调控、受体的 结构与功能，基因重组技术生产药物、 基因治疗 临床内分泌学: 研究人类内分泌疾病，与核医学、影象学、外科学、生理、生化、药理、病理和病生、遗传学、分子生物学等相关

激素的分类 150多种，化学特性分四类 肽类：由相应DNA基因编码→转录→mRNA →翻译→蛋白质和肽类前体→激素 例：前胰岛素原→胰岛素原→胰岛素、C肽 包括: ACTH、儿茶酚胺、LH、FSH、 PTH、TSH、前列腺素、TRH、 胰岛素、胰岛素样生长因子 类固醇激素:肾上腺及性腺激素、VitD 氨基酸类激素:酪氨酸碘化和偶联--甲状腺激素 胺类激素:肾上腺类、去甲肾上腺素、多巴胺

激素的降解与转换 激素通过血液、淋巴液和细胞外液→靶细胞部位发挥作用→肝肾、靶细胞代谢、降解（蛋白水解、脱碘、脱偶还原、羟 化） → 经尿或胆汁排出体外 血浆激素浓度=分泌率与代谢率+排出率(代 谢清除率) 激素的分泌、蛋白结合、降解→动态平衡

激素的作用机制 激素→有活性激素，如T4→T3→与特异受体 结合→发挥作用 受体所在部位： 细胞膜受体(肽类激素、胺类激素、细胞 因子、前列腺素） 细胞内受体 细胞质受体: 糖皮质激素、盐皮质激 素、雌激素 细胞核受体:T3、1,5(OH)2D3 受体的功能:识别激素 与激素结合→将信息在细胞内转变 为生物活性作用

神经系统和内分泌系统的相互调节 下丘脑：联系神经系统和内分泌 系统的枢纽 也受中枢神经系统其它 各部位的调节 内分泌系统的调节 神经系统和内分泌系统的相互调节 下丘脑：联系神经系统和内分泌 系统的枢纽 也受中枢神经系统其它 各部位的调节

内分泌系统直接由下丘脑调节 下丘脑内神经核→释放或抑制激素→ 垂体门脉系统→腺垂体→垂体促 激素的合成→靶腺→靶腺檄素 下丘脑、垂体、靶腺轴 下丘脑 → 视上核、脑室旁核→ 抗利尿激素、催产素→神经纤 维→垂体后叶

神经系统对内分泌系统的调节 枢神经递质(多巴胺、去甲肾上腺素)→ 内分泌系统(甲亢、柯兴氏综合征) 内分泌系统对中枢神经系统的调节 应激时：CRH、ACTH、F分泌增多→ 血糖升高、减少组织损伤、 提高血管对去甲肾上腺素 的反应

下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺激素 GHRH GH 肝 胰岛素样生 长因子 CRH ACTH 肾上腺 皮质醇 皮质 TRH TSH 甲状腺 T3、T4 GnRH LH、FSH 性腺 睾酮、E2、 孕酮 多巴胺(DA) PRL

内分泌系统的调节 内分泌系统的反馈调节 是内分泌系统的主要调节机制 ▲反馈调节: 维持下丘脑、垂体、靶腺间的平衡 负反馈：先兴奋后抑制 正反馈：互相促进: FSH—卵泡生长—E2增加 E2—FSH、LH增加---共同促排卵黄 体生成 ▲轴 下丘脑→垂体→甲状腺轴 下丘脑→垂体→肾上腺轴 下丘脑→垂体→性腺轴

下丘脑 TRH + 垂体 TSH + 甲状腺 - T3、T4

内分泌腺与体液代谢物质之间 胰岛B细胞 与 血糖 甲状旁腺素 与 血钙 应激 : ACTH、GH、皮质醇↑ 全身疾病: T3、T4分泌↓

内分泌系统的调节 免疫系统与内分泌功能的相互调节 免疫系统、神经系统、内分泌系统，相互作用，形成一个完整的调节环路 细胞因子1、2→促进ACTH、反质醇、PRL 等分泌，抑制TRH、TSH分泌 糖皮质激素→抑制抗体、淋巴因子合成 和效应

内分泌系统疾病的分类 按功能分: 亢进、减退、正常 按病变部位: 原发性(病变在靶腺) 继发性(病变在下丘脑、垂体) 激素的敏感性缺陷 非内分泌组织恶性肿瘤分泌过多激素 医源性内分泌疾病

功能减退的原因: 内分泌腺的破坏、激素合 成缺陷、内分泌外的疾病（肾病时EPO、 活性维生素D合成） 功能亢进的原因: 内分泌腺肿瘤、 异位内分 泌腺综合征、激素代谢异常、医源性内分泌 紊乱 激素敏感性缺陷: 由于受体和受体后缺陷， 如胰岛素、雄激素、甲状腺素。多表现为 功能减退或正常

内分泌疾病完整的诊断： 功能定性诊断: 甲亢 病理定位诊断: Graves病 病因诊断:自身免疫功能紊乱 内分泌病诊断原则 内分泌疾病完整的诊断： 功能定性诊断: 甲亢 病理定位诊断: Graves病 病因诊断:自身免疫功能紊乱

功能诊断 症状和体征: 柯兴综合征、甲亢 从非特异性临床表现发现内分 泌疾病的诊断线索 如甲亢 垂体瘤 糖尿病(小儿遗尿) 功能诊断 症状和体征: 柯兴综合征、甲亢 从非特异性临床表现发现内分 泌疾病的诊断线索 如甲亢 垂体瘤 糖尿病(小儿遗尿)

实验室检查 代谢紊乱证据:血糖、钾、钙 激素分泌异常:量、代谢产物、 节律 注意激素呈脉冲性分泌 24小时尿激素或激素代谢产物 测定 实验室检查 代谢紊乱证据:血糖、钾、钙 激素分泌异常:量、代谢产物、 节律 注意激素呈脉冲性分泌 24小时尿激素或激素代谢产物 测定

内分泌功能试验 兴奋试验: 多适用于分泌功能减退的情况， 估计激素的贮备功能 如：ACTH、TRH兴奋试验、低血糖兴奋试验 抑制试验: 多适用于内分泌功能亢进的情 观察正常反馈调节是否消失 如：地米抑制、T3抑制试验

影象学检查: 放射性、CT、MRI 放射性核素检查 超声检查 细胞学检查: 精液、阴道涂片 静脉导管分段抽血 病理诊断 影象学检查: 放射性、CT、MRI 放射性核素检查 超声检查 细胞学检查: 精液、阴道涂片 静脉导管分段抽血

自身抗体检测: TG、TM、TRAB、 IAA、ICA、GAD 染色体检查 HLA鉴定 病因诊断 自身抗体检测: TG、TM、TRAB、 IAA、ICA、GAD 染色体检查 HLA鉴定

Graves病 一、功能诊断 症状和体征:高代谢症状、甲状腺肿大、突眼 实验室检查 代谢紊乱证据:餐后血糖升高，血脂降低 激素分泌异常:血T3、T4升高，TSH降低 内分泌功能试验 兴奋试验: TRH兴奋试验 抑制试验: T3抑制试验

二、 病理定位诊断 同位素扫描 影象学检查 B超 三、病因诊断 免疫学: TRab、TG、TM 组织病理: 甲状腺穿刺 染色体检查

预防: 可能 碘盐: 缺碘性甲状腺肿 围产期保健: 席汉氏综合征 甲亢危象:病因治疗 纠正代谢紊乱 内分泌疾病治疗原则 预防: 可能 碘盐: 缺碘性甲状腺肿 围产期保健: 席汉氏综合征 甲亢危象:病因治疗 纠正代谢紊乱

亢进 手术:切除肿瘤或增生组织 放射:破坏肿瘤 药物:抑制靶腺激素合成或释放、化疗 亢进 手术:切除肿瘤或增生组织 放射:破坏肿瘤 药物:抑制靶腺激素合成或释放、化疗

减退:替代治疗 甲状腺激素、胰岛素、皮质醇、GH 内分泌腺组织移植 支持疗法 基因治疗

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