胆管癌相关知识 肿瘤外科 陶琪
胆管癌定义 胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。
病因 胆管结石和胆道感染 华支睾吸虫 胆管囊性扩张症 原发性硬化性胆管炎 致癌剂 其他 胆管癌的病因目前尚不清楚,下列因素可能在胆管癌的发病中起一定的作用。 胆管结石和胆道感染 华支睾吸虫 胆管囊性扩张症 原发性硬化性胆管炎 致癌剂 其他
病理分型 结节型:向胆管腔生长,因受胆管壁的限制,肿瘤形态较规则,边缘清楚。由于胆管的直径较小,肿瘤较小已造成阻塞,所以肿物多小于2cm。
病理分型 浸润型:沿胆管壁浸润,引起胆管壁不规则增厚,造成胆道狭窄阻塞,如果肿瘤没有向外浸润生长,也常常未能见到明确的肿物影。如肿瘤向外浸润生长,侵犯邻近肝实质或周围结构,则形成较大的不规则肿块,边缘不清。
病理分型 乳头型:在肝门区胆管癌中少见,为胆管内有菜花样突起的软组织阴影。
病理分型 病理组织学上分为四种类型,大多数为腺癌,少数是未分化癌、乳头状癌和硬癌。胆管癌的扩散主要是侵袭周围的肝脏和邻近的组织结构,偶尔可通过淋巴道和血道远处转移。
临床表现 胆管癌早期症状 胆管癌的临床表现归纳起来有四大症状:黄疸、腹痛、皮肤瘙痒及其他相关症状。 1. 黄疸 胆管癌患者早期缺乏典型症状,大部分病人多因黄疸而就诊,黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状,约有90%-98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重加深,且多属无痛性,少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早,中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现。
临床表现 2. 腹痛 半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适,体重减轻,食欲不振等症状,这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始,有类似胆石症、胆囊炎。据临床观察,胆管癌发病仅3个月,便可出现腹痛和黄疸。
临床表现 3. 皮肤瘙痒 可出现在黄疸出现的前或后,也可伴随其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等,皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高,刺激皮肤末稍神经而致。 4. 其他 伴随着黄疸、腹痛等症状,还会有诸如恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄,如酱油或浓茶样,大便色浅黄甚至陶土色等,晚期肿瘤溃破时,可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性,甚者可出现贫血;有肝转移时可出现肝脏肿大,肝硬化等症象。
临床表现 胆管癌中期症状 胆管癌的中期症状介于早期症状和晚期症状之间,呈进行性发展。 胆管癌晚期症状 进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热,但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现,约一半病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否,随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大,可在肋下或剑突下扪及,其质地较坚硬,压痛不显,后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。
诊断方法 1. B超检查 可显示因阻寒导致扩张的胆管和梗阻的部位,偶可探及肿瘤。 2. 经皮肝穿刺胆管造影(PTC) 诊断胆管癌的重要方法,可显示肝内胆管情况和梗阻部位,从而明确肿瘤的所在部位和侵犯范围,还可以通过此途径插管至梗阻处取活体肿物组织做病理检查,以得到明确诊断。 3. 逆行胰胆管造影(ERCP) 可显示梗阻远端胆管,与PTC联合应用,可显示胆管癌梗阻的范围。
诊断方法 4. CT和核磁共振检查 能显示肿瘤侵犯的范围以及腹腔淋巴结是否有转移。 5. 血管造影 选择性动脉造影可显示胆管癌本身的血管情况,经皮肝穿刺门静脉造影(PTP)可了解门静脉是否受累。 6. 其他检查 如腹腔镜检、血清免疫学检查及一般实验室检查,均可用于胆管癌的辅助诊断。
鉴别诊断 1.本病早期表现为无痛性黄疸、肝大、上腹不适、消化不良或呕吐,故早期易误诊为病毒性肝炎、中毒性肝炎、毛细胆管性肝炎、硬化性胆管炎,以致延误治疗。应尽早、重复B超检查常能及时、较早的发现胆管癌病例。 2.应与胆囊癌鉴别。胆囊癌早期无症状,直至发生肝门转移,靠出现梗阻性黄疸才引起注意,做出诊断。主要依靠B超检查判定胆囊的病变情况。
鉴别诊断 3 .从无痛性、进行性加深的阻塞性黄疸这一独特症状体征来说还需要与肝门部转移癌、肝细胞性肝癌(肝门部的)、肝门淋巴结转移癌或淋巴瘤相鉴别。 4.近端胆管癌常合并有胆囊结石、肝胆管结石,胆管癌梗阻性黄疸合并感染时可出现胆管炎的症状、体征。在B超检查中结石是容易发现的。故对一个梗阻性黄疸的病人不论是否伴有疼痛,不应该轻易地满足于胆管结石或胆管炎性狭窄的诊断。
治疗方法 手术治疗 介入治疗 其他治疗
治疗方法 手术治疗 手术根治性切除是胆管癌获得长期生存的唯一机会,胆管癌的治疗原则是可切除病例以手术切除为主,术后配合放疗及化疗,以巩固和提高手术治疗效果,对于不能切除的晚期病例,应施行胆道引流手术,以解除胆道梗阻,控制胆道感染,改善肝脏功能,减少合并症,延长生命,改善生活质量。胆管癌手术复杂多样,难度高,是腹部外科最具有挑战性的手术,手术方式主要取决于胆管癌发生的部位。
经皮肝穿胆道引流术和胆管金属内支架置入术 治疗方法 介入治疗 胆管癌发病隐匿,大多数病人出现梗阻性黄疸时就诊已是晚期。目前对胆管癌患者的介入治疗主要包括: 选择性肝动脉灌注化疗或栓塞化疗 经植入式导管药盒系统灌注化疗术 经皮肝穿胆道引流术和胆管金属内支架置入术 经皮射频消融术(RE)
介入治疗 适应证: (1)不能手术切除的晚期胆管癌。 (2)肝门部胆管癌的姑息性治疗。 (3)中下段胆管癌伴梗阻性黄恒 的术前减黄。 (4)胆管癌术后复发致吻合口狭窄者。 (5)需行胆管腔内放射治疗者。 (6)高龄或不愿接受外科手术者。
介入治疗 禁忌证: (1)有严重的出血倾向。 (2)大量腹水。 (3)恶病质。 (4)肝内、外胆管广泛狭窄。 (5)肝、肾功能衰竭。 (6)碘过敏者。
介入术后护理 (1)局部加压包扎,平卧位,患肢制动12小时。 (2)观察局部出血情况,术后每半小时 测血压、脉搏,足背动脉搏动共4次, 次晨再测一次。 (3)根据医嘱用止血药物。 (4)患者可有发热、消化道不适症状, 按医嘱对症处理。
其他治疗 外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗,胆管癌对辅助性放射治疗及化学治疗不敏感,只能改善患者的生存率,对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后,放疗和化疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是,目前少有对这些辅助治疗明显疗效的研究报告。
疗效评价 文献报道PTCD的成功率可达100%,支架置入术的成功率为90%-96%,对梗阻性黄疸的退黄减压作用十分明显,有效率可达86%-95%以上。对于胆管癌性梗阻性黄疸合并严重胆道感染,甚至休克的患者,行PTCD后迅速排出脓性胆汁,脓毒血症得到控制,患者症状立即减轻,血压回升,体温下降。减黄的速度和程度,与胆管阻塞的情况、置管的位置、胆汁状况以及引流管术后的护理等因素有关。血清胆红素水平多可明显下降,进过充分引流后部分可恢复正常。对预计需要长期引流和后续治疗者,应行胆道内支架植入术,引流2-6周,有助于肝细胞功能的改善与恢复,为胆管癌患者择期手术创造有利条件,对不能手术切除者可行动脉灌注换料或腔内后装放疗,从而缓解症状,延长生命。
预后 胆管癌恶性程度高,预后差,手术根治性切除是目前治愈胆管癌的唯一方法。胆管癌根治术后五年生存率在20%-43%,无论发生部位其根治术后生存率基本相似。而绝大多数不能手术切除的胆管癌患者往往在1年内死亡,预后极差。
预防 1. 保持愉快的心理状态,养成良好的饮食习惯,禁食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性酒。 2. 对于40岁以上的人,特别是妇女,要定期进行B超检查,发现有胆囊炎、胆结石或息肉等,更应追踪检查,发现病情有变化应及早进行治疗。 3. 积极治疗癌病变前,迟早祛除可能引起癌变的诱因。
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