Metabolism of Carbohydrates 第五章 糖代谢 Metabolism of Carbohydrates

学习要点 掌握糖各条代谢途径的特点及生理意义。 熟悉糖的生理功能、血糖及其调节。 了解糖代谢的调节、糖代谢异常。

主要内容 第一节 概述 第二节 糖的分解代谢 第三节 糖原的代谢 第四节 糖异生 第五节 血糖 第六节 糖代谢异常

糖的化学 糖的概念 糖即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。

糖的分类及其结构 根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类: 单糖 寡糖 多糖 结合糖

淀粉——是植物中养分的储存形式。

糖原——是动物体内葡萄糖的储存形式。

纤维素——作为植物的骨架。 β-1,4-糖苷键

第一节 概 述

一、糖的生理功能 （一）氧化分解，供应能量 糖类所供给的能量是机体生命活动主要的能量来源。 正常情况下机体所需总能量的50～70%来自糖的氧化分解。 1mol葡萄糖在体内完全氧化可释放2840kJ的能量。

（二）储存能量，维持血糖 （三）提供原料，合成其他物质 糖在体内可以糖原形式储存，当机体需要时，糖原分解，释放入血，有效地维持正常血糖浓度。 糖可转变为脂肪酸和甘油，进而合成脂肪；可转变为某些氨基酸以供机体合成蛋白质所需；可转变为葡萄糖酸，参与机体生物转化反应等。

（四）参与构造组织细胞 （五）其它功能 1. 核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分； 2. 糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂、糖蛋白或蛋白聚糖（统称糖复合物）。 糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信息分子。 3. 体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、许多酶类和凝血因子等。 （五）其它功能 参与构成体内一些具有生理功能的物质，如免疫球蛋白、血型物质及部分激素等。

二、糖代谢的概况 葡萄糖转运进入细胞 小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞 门静脉 肝脏 体循环 SGLT 各种组织细胞 GLUT 这一过程依赖于葡萄糖转运体(glucose transporter，GLUT)。

葡萄糖 糖原 ATP H2O及CO2 核糖 + 丙酮酸 乳酸 淀粉 乳酸、氨基酸、甘油 糖原合成 肝糖原分解 NADPH+H+ 磷酸戊糖途径 酵解途径 有氧 葡萄糖 丙酮酸 无氧 乳酸 消化与吸收 糖异生途径 淀粉 乳酸、氨基酸、甘油

第二节 糖的分解代谢 途 径 糖的无氧氧化 糖的有氧氧化 磷酸戊糖途径

一、糖的无氧氧化 1. 糖酵解的定义 在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸 的过程称之为糖酵解。 2.糖酵解的反应部位：胞浆

3. 糖酵解反应过程 第一阶段 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖 第二阶段 由磷酸丙糖转变为丙酮酸。 第三阶段 由丙酮酸转变成乳酸。

第一阶段 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖 ⑴ 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Glu G-6-P F-6-P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 第一阶段 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖 ⑴ 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖 ATP ADP Mg2+ 己糖激酶 (hexokinase) 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖

⑵ 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P 1,3-二磷酸甘油酸 ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑵ 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 磷酸己糖异构酶

⑶ 6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑶ 6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1

+ ⑷ 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 1,6-二磷酸果糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑷ 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 磷酸二羟丙酮 1,6-二磷酸果糖 + 醛缩酶 (aldolase) 3-磷酸甘油醛

⑸ 磷酸丙糖的同分异构化 3-磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P 1,3-二磷酸甘油酸 ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑸ 磷酸丙糖的同分异构化 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 磷酸丙糖异构酶

第二阶段 由磷酸丙糖转变为丙酮酸 （1） 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 1,3-二磷酸 3-磷酸甘油醛 甘油酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 第二阶段 由磷酸丙糖转变为丙酮酸 （1） 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 1,3-二磷酸 甘油酸 H 3-磷酸甘油醛 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶

※在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化。 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （2） 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸 1,3-二磷酸 甘油酸 H 3-磷酸甘油酸 H ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 ※在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化。

（3）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （3）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 H 2-磷酸甘油酸 H 磷酸甘油酸 变位酶

（4） 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 2-磷酸甘油酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （4） 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 2-磷酸甘油酸 H H2O 烯醇化酶

（5）磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通 过底物水平磷酸化生成ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （5）磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通 过底物水平磷酸化生成ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 ADP ATP K+ Mg2+ 丙酮酸激酶

乳酸 第三阶段 由丙酮酸转变成乳酸 反应中的NADH+H+ 来自于上述反 应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。 NADH + H+ NAD+ Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 第三阶段 由丙酮酸转变成乳酸 乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ 乳酸 反应中的NADH+H+ 来自于上述反 应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。

糖酵解的代谢途径 Glu G-6-P F-6-P F-1, 6-2P 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 E1 E2 Glu G-6-P F-6-P F-1, 6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 糖酵解的代谢途径 NAD+ 乳 酸 NADH+H+ E3

4. 糖酵解反应特点 ⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应 G G-6-P F-6-P ⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应 G G-6-P ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-BP 磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶

⑸ 红细胞中的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸支路 ⑷ 产能的方式和数量 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：从G开始 2×2-2= 2ATP 从Gn开始 2×2-1= 3ATP ⑸ 红细胞中的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸支路 磷酸甘油酸变位酶 1,3-二磷酸甘油酸 ADP 2,3-二磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶 ATP 2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶 3-磷酸甘油酸 Pi H2O

5. 糖酵解的生理意义 （1）是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。 （2）糖酵解是红细胞供能的主要方式。 （3）2,3-BPG可调节红细胞的带氧功能。 （4）某些组织细胞即使在有氧条件下仍以糖 酵解为其主要供能方式。 （5）为体内其它物质的合成提供原料。

二、糖的有氧氧化 1.概念 糖的有氧氧化指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。 2.部位：胞液及线粒体

3.有氧氧化的反应过程 G（Gn） 胞液 第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸 丙酮酸 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 乙酰CoA 第三阶段：三羧酸循环和 氧化磷酸化 线粒体 T.A.C NADH+H+ FADH2 [O] CO2 H2O ATP ADP

不同点 第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸 由3-磷酸甘油醛发生脱氢反应生成的 NADH+H+不用于使丙酮酸还原成乳酸， 而是经过穿梭系统进入线粒体氧化生成水， 并生成 2 或 3 分子ATP。

第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。 CH3 ︱ C=O COOH O NADH+H+ CH3 ︱ C=O COOH NAD+ , HSCoA , H O CH3 —C～SCoA 丙酮酸脱氢酶复合体 COO H

* 概述 * 反应部位 第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化 三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。 * 反应部位 所有的反应均在线粒体中进行。

② ① ⑧ ② ①柠檬酸合酶 ②顺乌头酸酶 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶复合体 ⑤琥珀酰CoA合成酶 ⑥琥珀酸脱氢酶 ⑦ H2O H2O ② ① H2O CoASH NADH+H+ ⑧ ② NAD+ ①柠檬酸合酶 ②顺乌头酸酶 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶复合体 NAD+ ⑤琥珀酰CoA合成酶 ⑥琥珀酸脱氢酶 NADH+H+ ⑦ ⑦延胡索酸酶 ③ H2O ⑧苹果酸脱氢酶 CO2 FADH2 NAD+ FAD ⑥ GDP+Pi ④ GTP NADH+H+ ⑤ CoASH CO2 CoASH

O C —COOH ︱ CH2 —COOH O CH3 —C～SCoA H SCoA H2O OH CH2 —CO ︱ HO—C—COOH 草酰乙酸 O CH3 —C～SCoA 柠檬酸合酶 H2O H SCoA OH CH2 —CO ︱ HO—C—COOH CH2 —COOH 柠檬酸

CH2 —COOH ︱ HO—C—COOH HO CH2—COOH H ︱ —C—COOH H —CH —COOH HO H2O 异柠檬酸 H2O

CH2—COOH ︱ H—C—COOH HO— CH —COOH COO H H CH2—COOH ︱ CH2 O C —COOH 异柠檬酸 NAD+ 异柠檬酸脱氢酶 NADH+H+ CO2 CH2—COOH ︱ CH2 O C —COOH α- 酮戊二酸

CH2—COOH ︱ CH2 O C —COOH COO H H HSCoA NAD+ NADH+H+ CO2 CH2—COOH ︱ CH2 α- 酮戊二酸 COO H H HSCoA NAD+ α-酮戊二酸 脱氢酶复合体 NADH+H+ CO2 CH2—COOH ︱ CH2 O C ～SCoA 琥珀酰CoA

ATP COOH ︱ CH2 COOH ︱ CH2 O C ～SCoA ADP GTP GDP+Pi HSCoA 琥珀酰CoA 琥珀酸

COOH ︱ HCH COOH ︱ HC CH FADH2 FAD H H 琥珀酸脱氢酶 延胡索酸 琥珀酸

H2O COOH ︱ HC CH COOH ︱ HC—OH HCH 延胡索酸酶 延胡索酸 苹果酸

COOH ︱ HC—OH HCH H H 苹果酸 NAD+ 苹果酸脱氢酶 NADH+H+ COOH ︱ C O CH2 —COOH 草酰乙酸

小 结 （1）三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 小 结 （1）三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 （2）TAC过程的反应部位：线粒体。

（3） 三羧酸循环的特点 ①发生两次脱羧，与进入循环的乙酰基相平衡； ②发生四次脱氢，生成1分子FADH2，3分子 　①发生两次脱羧，与进入循环的乙酰基相平衡； 　②发生四次脱氢，生成1分子FADH2，3分子 NADH+H+，一次底物水平磷化，共生成 10分子ATP； ③整个循环反应为单向反应体系； 关键酶有：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 　④三羧酸循环必须不断补充中间产物。

三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化。 表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。 但是，

Ⅰ 机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。 草酰乙酸 天冬氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 柠檬酸 脂肪酸 琥珀酰CoA 卟啉

Ⅱ 机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。 苹果酸酶 丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸 CO2

* 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。 草酰乙酸 柠檬酸 苹果酸 丙酮酸 天冬氨酸 其来源如下： 柠檬酸裂解酶 苹果酸脱氢酶 丙酮酸羧化酶 乙酰CoA 苹果酸 苹果酸脱氢酶 NADH+H+ NAD+ 草酰乙酸 天冬氨酸 谷草转氨酶 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 丙酮酸羧化酶 CO2

有氧氧化生成的ATP H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。 NADH+H+ H2O + 2.5ATP FADH2 [O]

葡萄糖有氧氧化生成的ATP 1 净生成 反 应 辅 酶 ATP 第 一 阶 段 葡萄糖 → 6 - 磷酸葡萄糖 磷酸果糖 1,6 双磷酸果糖 2 × 3 磷酸甘油醛 1,3 二磷酸甘油酸 NAD + 2.5 或 1.5* ,3 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 第二阶段 乙酰 CoA 三 异柠檬酸 α 酮戊二酸 ×α 琥珀酰 琥珀酸 延胡索酸 FAD 1.5 苹果酸 草酰乙酸 净生成 32( 30)ATP

4. 有氧氧化的生理意义 （1）糖的有氧氧化是机体获得能量的主要方式。 （2）三羧酸循环是三大营养物质彻底氧化分解 的共同途径. （3）三羧酸循环是体内物质代谢相互联系的 枢纽.

三、磷酸戊糖途径 1.概念 磷酸戊糖途径是指由6-磷酸葡萄糖生 成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一 步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反 应过程。

2. 反应过程 * 细胞定位：胞液 * 反应过程可分为二个阶段 第一阶段：氧化反应阶段 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2 第二阶段：基团转移反应阶段

第一阶段：氧化反应阶段 6-磷酸葡萄糖酸 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPH+H+ NADP+ ⑴ H2O 5-磷酸核酮糖 5-磷酸核糖 NADP+ CO2 NADPH+H+ ⑵

催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 G-6-P 5-磷酸核糖 CO2 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的5-磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。

第二阶段：基团转移反应阶段 每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。 3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路。

5-磷酸核酮糖(C5) ×3 5-磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 5-磷酸核糖 C5

磷酸戊糖途径 第一阶段 第二阶段 6-磷酸葡萄糖(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3 5-磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2 磷酸戊糖途径 第一阶段 5-磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 第二阶段

总反应式 3.磷酸戊糖途径的特点 3×6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO2 无ATP生成。 ②反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。 ③一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。

4. 磷酸戊糖途径的生理意义 （1）为核苷酸的生成提供核糖； （2）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应。

蚕豆病 蚕豆病的症状： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头 晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄 疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前 两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏， 遗传性6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者，使红细胞大量溶解 而发生蚕豆病。

第三节 糖原的代谢 糖 原 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。

糖原的结构特点及其意义 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。

12~18G 糖原合酶 糖原引物 分枝酶 糖原合成的限速酶

糖原的分布 肝糖原 含量可达肝重的5% (总量为90-100g) 肌糖原 含量为肌肉重量的1～2% (总量为200-400g)

一、糖原合成 1.定义 糖原的合成指由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程。 2.合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆

3. 糖原合成途径 （1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP Mg2+ 己糖激酶 (hexokinase) 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖

（2）6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 1- 磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖

+ （3）1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UTP 2Pi+能量 尿苷 UDPG焦磷酸化酶 PPi 1- 磷酸葡萄糖 UTP 尿苷 P + 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 * UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。

糖原n + UDPG （4）UDPG 合成糖原 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶

4. 糖原分支的形成 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键

5. 糖原合成反应的特点 （1）需要糖原引物 （2）关键酶：糖原合成酶 （3）分支酶形成糖原支链结构 （4）葡萄糖的直接供体：UDPG （5）糖原合成是消耗能量的过程 每增加1个新的葡萄糖单位，需要消耗2个高能磷酸键

二、糖原分解 1. 定义 糖原分解 指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 2. 细胞定位：胞浆

3. 糖原分解反应过程 （1） 糖原的磷酸解 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 （2） 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 （3） 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 （肝，肾）

4. 脱支酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键 脱支酶 (debranching enzyme) α-1,6糖苷酶活性 转移酶活性 磷 酸 化 酶

* 肌糖原的分解 肌糖原分解的前二步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。

糖原的合成与分解总图 糖原合酶 磷酸化酶 糖原n+1 UDP Pi 糖原n 糖原n UDPG PPi UTP G-1-P G-6-P G 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） G-6-P G 己糖(葡萄糖)激酶

三、糖原合成与分解的意义 对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。 激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。

四 、糖原合成与分解的调节 （一）共价修饰调节 （二）变构调节

糖原合酶的共价修饰调节 A激酶(无活性) cAMP A激酶(有活性) ATP ADP 糖原合酶a （有活性） 糖原合酶b- （无活性） + A激酶(有活性) ATP ADP 糖原合酶a （有活性） 糖原合酶b- （无活性） P H2O Pi 磷蛋白磷酸酶-1

糖原代谢的共价修饰调节 A激酶(无活性) cAMP A激酶(有活性) Pi H2O 磷酸化酶b激酶- （有活性） P 磷酸化酶b激酶 ATP ADP 磷酸化酶b （无活性） 2ATP 2ADP 磷酸化酶a- （高活性） 糖原代谢的共价修饰调节 H2O Pi 磷蛋白磷酸酶-1 A激酶(有活性) A激酶(无活性) cAMP + A激酶(有活性) + 糖原合酶a （有活性） 糖原合酶b- （无活性） + P

第四节 糖异生 一、糖异生概念 反应部位： 原料： 糖异生是指由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 第四节 糖异生 一、糖异生概念 糖异生是指由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 反应部位： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 原料： 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸

二、糖异生途径 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 二、糖异生途径 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。

1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ① 丙酮酸羧化酶辅酶为生物素（反应在线粒体） ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ① 丙酮酸羧化酶辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）

PEP 胞液 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 草酰乙酸 苹果酸 天冬氨酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 线粒体 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 丙酮酸 GTP GDP + CO2 胞液 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 线粒体 丙酮酸 丙酮酸

2. 1,6-二磷酸果糖转变为 6-磷酸果糖 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 果糖二磷酸酶 Pi 果糖二磷酸酶 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Pi 葡萄糖-6-磷酸酶

三、糖异生的生理意义 1. 维持血糖浓度恒定 2. 有利于乳酸的再利用 3. 协助氨基酸代谢

乳酸循环(lactose cycle) ———（Cori 循环） 肝 肌肉 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 糖异生途径 酵解途径 丙酮酸 丙酮酸 NAD+ NADH NADH NAD+ 乳酸 乳酸 乳酸 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷酸酶 【 】

乳酸的利用 糖原 葡萄糖 血糖 乳酸 丙酮酸 乳酸 6-磷酸葡萄糖 糖原 葡萄糖 丙酮酸 血乳酸

第五节 血糖 * 血糖：指血液中的葡萄糖。 * 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.9——6.1mmol/L 血糖水平恒定的生理意义 第五节 血糖 * 血糖：指血液中的葡萄糖。 * 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.9——6.1mmol/L * 血糖水平恒定的生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能； 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。

血糖 一、血糖来源和去路 食 物 糖 CO2 + H2O 肝（肌）糖原 肝糖原 其它糖 非糖物质 脂肪、氨基酸 氧化分解 消化 吸收 糖原合成 肝（肌）糖原 肝糖原 分解 磷酸戊糖途径等 其它糖 非糖物质 糖异生 脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸

血糖 （mg/dl） 200 150 100 50 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 2 4 时间（小时） 早餐 中餐 晚餐 正常人24小时血糖浓度变化曲线

二、血糖的调节 1. 肝对血糖的调节 2. 激素对血糖的调节 降低血糖：胰岛素 主要调节激素 升高血糖：胰高血糖素 糖皮质激素 肾上腺素 通过调节糖原的合成与分解、糖异生 的速度来实现的。 2. 激素对血糖的调节 降低血糖：胰岛素 主要调节激素 升高血糖：胰高血糖素 糖皮质激素 肾上腺素

肝脏对血糖浓度的调节 餐后 空腹 血糖 血糖 葡萄糖 G-6-P 糖原 脂肪酸 氧化分解 葡萄糖 G-6-P 糖原 糖异生 氧化分解 VLDL 脂肪酸 乳酸、甘油等 脂肪动员 餐后 空腹

胰岛素 —— 体内唯一降低血糖水平的激素 胰岛素的作用机制: ① 促进葡萄糖进入肌肉、脂肪等组织细胞 ； ② 加速糖原合成，抑制糖原分解； ③ 加快糖的有氧氧化； ④ 抑制肝内糖异生； ⑤ 促进糖转变为脂肪。

第六节 糖代谢异常 1. 高血糖及糖尿症 （1）高血糖的定义 （2）肾糖阈的定义 临床上将空腹血糖浓度高于6.9mmol/L 称为高血糖。 第六节 糖代谢异常 1. 高血糖及糖尿症 （1）高血糖的定义 临床上将空腹血糖浓度高于6.9mmol/L 称为高血糖。 （2）肾糖阈的定义 当血糖浓度高于8.89——10.00mmol/L时， 超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。 这一血糖水平称为肾糖阈。

（3）高血糖及糖尿的病理和生理原因 持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。 糖尿病可分为二型: Ⅰ型（胰岛素依赖型） Ⅱ型（非胰岛素依赖型） 血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综 合征等引起肾对糖的吸收障碍。 c.生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。

2.低血糖 （1）低血糖的定义 （2）低血糖的影响 空腹血糖浓度低于3.3mmol/L时称为 低血糖。 血糖水平过低，会影响脑细胞的功能， 从而出现 头晕、倦怠无力、心悸等症状， 严重时出现昏迷，称为低血糖休克。

（3）低血糖的病因 ① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛 α-细胞功能低下等） ② 肝性（肝癌、糖原积累病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺 皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食

3.糖原累积症 糖原累积症是一类遗传性代谢病。 特点：为体内某些组织器官有大量糖原堆积，造成组织功能损害。 病因：是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 根据所缺陷的酶在糖原代谢中的作用不同、受累器官不同、糖原结构不同等，该病对健康或生命的影响也不相同。

例如： 缺乏肝糖原磷酸化酶时，肝糖原分解障碍，糖原沉积导致肝肿大，但婴儿仍可成长。 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，肝糖原分解障碍，不能用以维持血糖，则造成严重后果。 溶酶体的ａ-葡萄糖苷酶缺乏，会影响ａ-1，4糖苷键和ａ-1，6糖苷键的水解，使组织广泛受损，甚至常因心肌受损而突然死亡。

病例讨论： 1.某登山运动员，在海拔5600米高原作适应性训练，突遇雪崩，与基地和队友失去联系，其随身携带少量食品，脂肪类及糖类共约0.5Kg，10天后遇救。经查：体重下降，体力衰弱，因上呼吸道感染体温增高，尿酮体阳性，尿乳酸增多，暗适应时间长。血液检查：白细胞增多，根据你学过的组织学、生理学、生化学知识，试分析该患者： 糖代谢和训练前比有什么变化？ 为什么暗适应时间长，幼细胞增多？ 体温升高，乳酸增多对体内酶活性有什么影响,为什么？

病例讨论： 2.患室间隔缺损的儿童，因患感冒注射青霉素后紫绀加重并有气喘、血压下降，问： 患儿糖代谢如何？ ATP产生的方式有何变化？