肾病综合征 Nephrotic Syndrome

肾病综合征诊断标准 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L) 大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L) 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）

肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary)

肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎

肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 继发性 过敏性紫癜性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 乙肝病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 淋巴瘤/实体瘤

病理生理 (Pathophysiology) 大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier) 血浆蛋白变化 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。

临床特征 (微小病变型肾病) 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 临床特征 (微小病变型肾病) 常见于儿童 (~80%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS

微小病变型肾病的病理 光镜 (LM) 肾小球基本正常 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合

临床特征 (系膜增生性肾小球肾炎) 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。

病 理 （系膜增生性肾小球肾炎） 光镜 免疫荧光 电镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下

临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化) 好发于青少年男性 NS 为主要临床表现 血尿(~70%) 多伴有高血压和肾功减退 部分病例可由微小病变型转变而来 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; 激素效果不佳者可试用环孢素

病理 (局灶性节段性肾小球硬化) 光镜 免疫荧光 电镜 肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光 IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积 电镜 电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合

膜性肾病的临床特征 常见于中老年，男性多于女性； 起病隐匿，很少有前驱感染； 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 大部分患者经治疗可达临床缓解。

膜性肾病的病理 光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积 电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物

临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。

病理 (系膜毛细血管性肾小球肾炎) 光 镜 免疫荧光 电 镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。 免疫荧光 IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积

肾病综合征的并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱

肾病综合症的诊断 确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 判定有无并发症

鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) 肾淀粉样变性(Amyloidosis) 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)

肾病综合征的治疗 一般治疗 对症治疗 抑制免疫与炎症反应 降脂治疗 抗凝治疗 中医药治疗（雷公藤多甙）

一般治疗 休息 优质蛋白饮食（0.8~1.0g/Kg.d）； 保证足够的热量（30～50Kcal/Kg.d)； 低盐饮食（＜3g／d）； 多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。

对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪） 潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯） 袢利尿药（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿药（低右、706代血浆） 提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白） 减少蛋白尿 ACEI（卡托普利、贝那普利） ARB（氯沙坦、缬沙坦） CCB（氨氯地平、硝苯地平）

主要治疗－抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙） 细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥） 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉）

糖皮质激素的治疗原则 起始足量 (1.0mg/Kg/d，8～12w) 缓慢减量 (每1～2周减原剂量的10%) 长期维持 (以最小有效剂量～10mg/d维持半年以上）

激素疗效的评价 激素敏感型 (指用药8～12周内缓解) 激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发) 激素抵抗型 (指激素治疗12～16周无效)

长期应用激素的副作用 感染 药物性糖尿 医源性库兴症 骨质疏松 股骨头坏死

细胞毒药物的应用 用于激素依赖型或激素抵抗型 一般不作为首选或单独用药 100mg/d 分次口服或200mg隔日静注； 累积剂量为6～8g； 不良反应主要为： 骨髓抑制 中毒性肝损伤 性腺抑制（尤其男性） 出血性膀胱炎 胃肠道反应 脱发

肾病综合征的抗凝治疗 血浆白蛋白低于20g／L 即应开始抗凝治疗； 肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物； 维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍； 抗凝的同时可辅以抗血小板药物； 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。

肾病综合征的预后 预后取决于以下因素: 病理类型 临床症状 并发症的存在