抗ENA抗体谱 (extractable nuclear antigen, ENA) 可提取核抗原的总称 属非组蛋白的核蛋白,酸性蛋白抗原,为核糖核蛋白颗粒(小分子RNA+特定蛋白质),分子中不含DNA
ENA检测方法 免疫印迹法(Western-blot) 斑点酶免疫吸附试验 ELISA 双向免疫扩散(ID) 对流免疫电泳(CIE)
临床常检测的抗ENA抗体谱主要包括: 抗U1-RNP 抗Sm 抗SSA 抗SSB 抗Scl-70 抗Jo-1 抗rib-P蛋白
抗可提取性核抗原(ENA)抗体 抗可提取性核抗原(ENA)抗体 anti-extractable nuclear antigen antibodie 抗U1-RNP抗体:高滴度抗U1-RNP抗体是MCTD的特征性抗体,抗体滴度与疾病的活动性相关 抗Sm抗体:对SLE高度特异(超过90%),约5%-40%患者为阳性,同ds-DNA抗体一起,都被认为是参与疾病的致病过程 抗SSA抗体:最常见于SS(40%-95%的阳性率),也可见于SLE(20%-60%)及PBC(20%)。抗SSA抗体特别见于新生儿红斑狼疮(100%),又称新生儿SLE综合征 抗SSB抗体:几乎均在女性患者中检出(29:1),可出现在SS(40%-95%),SLE(10%-20%)和新生儿红斑狼疮(75%)。抗SSA和抗SSB抗体同时阳性主要出现在SS 抗可提取性核抗原(ENA)抗体
抗可提取性核抗原(ENA)抗体 抗可提取性核抗原(ENA)抗体 anti-extractable nuclear antigen antibodie 抗Scl-70抗体:分布在核浆内,在核仁内浓度非常高,参与DNA双螺旋的复制和转录。抗Scl-70抗体可见于25%-75%的系统性硬化症患者 抗Jo-1抗体:多见于多发性肌炎和皮肌炎,阳性率为25%-35%,常常与肺间质纤维化/纤维素性肺泡炎相伴发 抗核糖体P蛋白抗体:为SLE特异性自身抗体(10%-30%)。SLE中高滴度的核糖体P蛋白与疾病活动度不相关 抗可提取性核抗原(ENA)抗体
均质型 肝片 Hep-2细胞 抗组蛋白抗体(histone) 抗dsDNA抗体 抗核小体抗体(nucleosome) 抗ssDNA抗体 肝片 Hep-2细胞 抗组蛋白抗体(histone) 抗核小体抗体(nucleosome) 抗dsDNA抗体 抗ssDNA抗体 高效价:SLE 低效价:RA,慢性肝病,传单,药物诱发的LN
斑点型(或颗粒型) 肝片 Hep-2细胞 抗U1-nRNP 抗Sm抗体 抗SSB/La抗体 高效价斑点型常见于MCTD
核膜型(或周边型) 相关抗体:抗dsDNA抗体 与胶原病、PBC、慢性活动性肝炎等相关
相关抗体:抗RNA聚合酶-1抗体、抗SCL-70抗体 核仁型 相关抗体:抗RNA聚合酶-1抗体、抗SCL-70抗体 与硬皮病相关
核点型(DOTS) 抗着丝点型 见于SLE、SS、PBC、风湿病 硬皮病局限型标志抗体
实验室方法的选择流程 确诊试验 自身免疫性疾病的筛选试验 ANA检测 95%~99%可排除SLE (-) SLE治疗缓解 病情特重(大量IC沉积消耗抗体) (+)低滴度 常见于RA等其它自身免疫性疾病 高滴度 可作为诊断SLE的依据 ENA抗体谱检测 (-)不能排除SLE 抗dsDNA、Sm、rib抗体 (+)可帮助诊断SLE 自身免疫性疾病的筛选试验 ANA检测 确诊试验 抗Scl-70 硬皮病 抗Jo-1抗体 PM/DM 抗SSA和抗SSB 干燥综合症 胞浆自身抗体 抗AMA-M2:PBC
自身免疫性疾病检测的应用原则 免疫球蛋白、补体等检测 + ANA筛选 ENA抗体谱 抗胞浆型抗体鉴定 其它自身抗体
思考 实验操作无误,保证带未出现,可能的原因? 条带RNP/Sm与Sm的关系? 阳性质控的意义?
标本信息 标本号 临床诊断 ANA结果 3975 肝功异常,PBC? 1:1000胞浆型着丝点型 3979 SS 1:320颗粒型 3996 雷诺现象查因 1:10000颗粒型胞浆型 4111 双手指麻木8月 1:1000颗粒型 4121 干燥综合征? 4131 肾病综合征 1:1000胞浆型周边型 4216 UCTD 1:1000颗粒型胞浆型 4224 MVR术后 — 4277 SLE 1:100颗粒型