胰腺少见病变和不典型病变的 影像学表现和诊断 天津医科大学总医院 白人驹

胰腺少见病变和不典型病变的 影像学表现和诊断 发育异常 环状胰腺 胰腺分裂 异位胰腺 肿瘤性病变 不典型胰腺癌 导管内乳头状粘液性肿瘤 实性假乳头状瘤 胰腺淋巴瘤 胰腺转移瘤 胰腺内分泌肿瘤 胰岛素瘤 胃泌素瘤 炎性病变 胰腺结核 自身免疫性胰腺炎 遗传性病变 von Hippel-Lindau 综合征 特发性血色素沉着病 胰腺囊性纤维化

胰腺少见病变和不典型病变的 影像学表现和诊断 发育异常 环状胰腺 胰腺分裂 异位胰腺

环状胰腺（annular pancreas） 先天性发育畸形，发生率为1/2,000。为腹侧胰芽旋转不全或在十二指肠旋转时即已融合，胰腺组织完全或不完全环绕十二指肠降段，导致使肠腔狭窄 临床表现为急慢性完全性/不完全性十二指肠梗阻的症状，分为新生儿型和成人型 影像学检查表现 立位腹平片 胃及十二指肠球部均扩张，形成“双泡征” 上消化道造影 胃扩张、胃腔内大量液体潴留 幽门管增宽、十二指肠球部扩大 十二指肠降部局限性外压性狭窄 十二指肠逆蠕动波

环状胰腺（annular pancreas） 影像学检查表现 ERCP/MRCP检查 包绕十二指肠的环状胰管，为本病特征性表现 CT/MRI检查 CT检查可见环绕十二指肠降段的软组织影，其密度与正常胰腺一致 MRI各序列中，环绕十二指肠降部的软组织影均与正常胰腺信号相同 CT/MRI增强检查病变与正常胰腺强化方式相同

胰腺分裂 pancreas divisum 最常见的胰腺先天性变异，约占人群的5%~14%，具有十分重要的临床意义 为胚胎发育过程中腹胰与背胰融合发生障碍，致使胰头和胰体尾有各自独立的导管系统；胰头部导管引流至主乳头，而胰体尾部导管引流至上方的副乳头 胰腺分裂分完全型（两个导管系统不相通）和不完全型（两个导管系统有小管相连） 胰腺分裂易导致胰腺炎，原因为大部分胰液经副乳头引流，产生功能性梗阻所致

胰腺分裂 pancreas divisum 影像学表现 ERCP是诊断胰腺分裂的金标准 主乳头插管造影 胰管（腹侧）长度1~6cm，直径<3mm，其分支呈短的树状分布于胰头，而胰体、尾部胰管不显影 副乳头插管造影 贯通全胰的粗（>3mm）而长的胰管（背侧）显影，不与主乳头细而短的胰管相连 若腹侧胰管与背侧胰管之间存在细小的交通支则为不完全胰腺分裂

胰腺分裂 pancreas divisum 影像学表现 CT/MRI MRCP 胰头体积增大，甚至形成肿块样结构，但密度/信号正常，增强检查的强化方式与正常胰腺实质相同，无异常强化区；可见扩张的胰管，无特异性 MRCP 能比较准确地做出诊断。Patrice M报道MRCP诊断胰腺分裂的敏感性和特异性均达100%，表现类似ERCP

异位胰腺 heterotopic/ectopic pancreas 指正常胰腺解剖部位以外的胰腺组织，与正常胰腺缺乏解剖和血管结构的联系，较少见，发生率为0.6%~13.7% 最常发生在胃和十二指肠的粘膜下层或肌层，偶可发生在空肠、回肠、Meckel憩室、胆囊、肝、脾和肠系膜，极少数发生在纵隔 位于胃肠道的异位胰腺，临床可出现胃肠道溃疡、出血等症状 正常位置胰腺发生的炎症、肿瘤及肿瘤样病变，异位胰腺同样可以发生

异位胰腺 heterotopic/ectopic pancreas 影像学表现 位于胃肠道的异位胰腺直径通常约为1~3cm，圆形或分叶状，胃窦部多见 上消化道造影检查可发现胃、十二指肠溃疡，尤其呈脐凹样细小龛影，应想到异位胰腺的可能 CT/MRI检查，提示为粘膜下肿物，密度/信号与正常胰腺类似，强化方式与正常胰腺变化相同

胰腺少见病变和不典型病变的 影像学表现和诊断 肿瘤性病变 不典型胰腺癌 导管内乳头状粘液性肿瘤 实性假乳头状瘤 胰腺淋巴瘤 胰腺转移瘤 胰腺内分泌肿瘤 胰岛素瘤 胃泌素瘤

不典型胰腺癌 atypical appearance of pancreatic adenocarcinoma 不典型影像学表现 早期胰腺癌仅表现为胰管扩张，平扫和增强检查未见明显肿块 早期胰腺癌因阻塞胰腺导管而首先表现为急性胰腺炎 胰腺钩突部小胰腺癌无胰胆管的扩张 在慢性胰腺炎的基础上合并胰腺癌表现为胰腺肿块并钙化 位于胰腺十二指肠沟部（pancreatoduodenal groove）的胰头癌与该部位的胰腺炎和十二指肠降段肿瘤较难鉴别 增强检查，胰腺癌表现为等密度肿块 多血供胰腺癌，增强动脉期肿块强化较明显，门静脉期强化程度减低 全胰浸润性胰腺癌，表现为胰腺弥漫性、不规则肿大，边缘僵直，伴或不伴有不规则低密度或混杂密度影

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤 intraductal papillary mucinous tumor, IPMT 近年来被逐渐认识，约占胰腺外分泌肿瘤的1%~2%，老年男性多见。常表现为上腹痛， 20%~50%有发作性胰腺炎样症状 由于IPMT具有潜在恶性，绝大多数学者主张应积极手术根治性切除，且预后良好 病变以胰头及钩突部最常见，依病变部位大致可分为3型 主胰管型（main duct type） 分支胰管型（branch duct type） 混合型（combined type）

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤 intraductal papillary mucinous tumor, IPMT 病理检查 大体观察 主胰管和/或分支胰管明显扩张，内含粘稠的粘蛋白类物质 主胰管和/或分支胰管内可见局限或弥漫的颗粒状、绒毛状或乳头状肿瘤 肿瘤周围的胰腺实质萎缩、纤维化 镜下观察 肿瘤由分泌粘蛋白的柱状细胞组成，呈乳头状生长，可伴有不同程度的不典型增生细胞或癌细胞，据此分为良性、交界性和恶性IPMT

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤 intraductal papillary mucinous tumor, IPMT 影像学检查表现 主胰管型显示节段性或全程性胰管扩张，伴有或不伴有远端胰腺实质萎缩 分支胰管型表现为胰头钩突部位的分叶状多房性囊性肿块，呈簇状分布，其内可见分隔，肿块周围可见不同程度扩张的胰管；少数表现为单囊性肿块，囊性肿块与扩张的胰管之间存在沟通 混合型具有以上两种表现

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤 intraductal papillary mucinous tumor, IPMT 良恶性的判断 以下征象提示恶性IPMT的可能，如患者同时合并有糖尿病则恶性的可能性更大 囊性病变周围合并出现实性肿块 主胰管扩张超过10mm 胰腺弥漫性或多灶性侵犯 扩张胰管内容物密度的改变或钙化 十二指肠乳头增大

胰腺实性假乳头状瘤 solid-pseudopapillary tumor of the pancreas 1959年Frantz首次报道，较罕见，约占原发胰腺肿瘤的0.13%~2.7%，好发于年轻女性，平均年龄27岁 常见的临床表现为腹部包块、腹痛、腹部不适、恶心或呕吐等 属于低度恶性肿瘤，手术切除率高，预后较好 病理检查 大多位于胰头或胰尾部，周围有纤维性包膜，平均直径9~10cm 切面呈囊实性，与周围胰腺组织界限清晰，可伴出血坏死 实性区域分布大量纤细的血管，但缺乏支持组织，导致多发广泛的出血 肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构

胰腺实性假乳头状瘤 solid-pseudopapillary tumor of the pancreas 影像学检查表现 病灶可位于胰腺任何位置，胰头或胰尾部多见 病灶体积较大，直径多在5cm以上，呈椭圆形或圆形，巨大者可呈分叶状 肿瘤以囊实性混杂为主多见，但也可以实性或囊性为主。平扫CT实性部分呈等密度，囊性呈低密度，囊壁可有壁结节，包膜和壁可见钙化，出血可呈高密度；MRI上实性成分呈稍长T1稍长T2信号，囊性分成呈长T1长T2信号，合并出血时可根据血肿的期龄不同而出现相应的信号 增强检查，肿瘤的实性部分呈渐进性延时强化

胰腺淋巴瘤 pancreatic lymphoma 非常少见的胰腺肿瘤，占胰腺恶性肿瘤的0.16%~4.9%，包括原发胰腺淋巴瘤和全身淋巴瘤累及胰腺 原发胰腺淋巴瘤是以胰腺肿块为主要病灶，伴或不伴有胰周淋巴结受侵，不伴有其他区域淋巴结增大、无同细胞型白血病和其他结外器官的受侵 老年男性多见，临床表现无特异性，如腹痛、黄疸、恶心、呕吐、乏力，腹部可触及肿物等；CA199正常或轻度升高

胰腺淋巴瘤 pancreatic lymphoma 影像学表现 表现为胰腺边界清楚的肿块（直径常超过5cm）或整个胰腺受侵弥漫性增大两种类型，CT上呈均匀稍低密度；T1WI上表现为均匀低信号；T2WI表现为均匀等或稍高信号；增强检查病变轻至中度均匀/不均匀强化 未经治疗的胰腺淋巴瘤极少有钙化、出血和坏死的改变 可合并胰管扩张，但通常并不显著 常伴有肾静脉水平淋巴结肿大 可包绕邻近血管结构，但很少侵犯，无管腔的狭窄和闭塞

胰腺转移瘤 pancreatic metastasis 并非少见，发病率各报道不一致，尸检胰腺转移瘤占全部胰腺恶性肿瘤的3%~12% 最常见的原发肿瘤为肺癌、肾癌、恶性黑色素瘤、胃肠道恶性肿瘤、前列腺癌等 临床表现与原发胰腺肿瘤类似

胰腺转移瘤 pancreatic metastasis 影像学表现 单发肿块型 约占50%~73%，单发的局限性肿块，体积较大，边界清楚，CT上呈等或稍低密度；T1WI上呈低信号，T2WI上呈不均匀稍高信号，可伴有胰胆管的扩张和血管受侵 弥漫肿大型 约占15%~44%，胰腺弥漫增大，轮廓光滑或呈分叶状，CT呈均匀或不均匀稍低密度； T1WI上呈低信号，T2WI上呈不均匀稍高信号，也可表现为低信号 多发结节型 约占5%~10%，多发局限性结节，密度/信号类似单发肿块型 增强检查其强化方式与原发瘤类似

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 功能性胰腺内分泌肿瘤 胰岛素瘤 胃泌素瘤

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 胰岛素瘤 胰腺内分泌肿瘤最常见类型，占60％，发病率1～2/106，20～70岁，峰值50～60岁，男/女为1：2～3，多散发，偶为MENⅠ型 源于胰岛B细胞；90％单发，头、体、尾均匀分布，10%多发；偶异位；10%恶性；1mm～10cm（90％＜2cm，70%＜1.5cm），富血供 临床，Whipple三联症［发作性低血糖症状（心悸、冷汗、焦虑、休克）、发作血糖＜ 2.8mmol/L、摄糖后缓解］；血清胰岛素水平升高

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 影像学检查表现 DSA 动脉期：小圆形血管网，供血动脉、引流静脉 动态晚期至静脉期：小圆或椭圆形染色结节 CT 平扫，无大价值，偶可发现突出胰表面小肿瘤和显著脂肪浸润胰实质内小结节；大者呈混杂密度肿块 动态增强检查，动脉期和门静脉早期，结节状强化，少数强化不显著；较大者强化不均；肝转移灶呈明显强化

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 影像学检查表现 MRI检查 常规MRI，T1WI呈低信号、 T2WI呈高信号结节； T1WI脂肪抑制序列低信号结节更为清楚；转移灶， T1WI低、 T2WI异常高信号 动态增强T1WI，肿瘤表现同CT增强；肝转移灶动脉期明显强化

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 胃泌素瘤 占胰腺内分泌肿瘤18％，居第二位，发病率0.4~1/106，年龄10～90岁，峰值30～50岁，男女比例相似；20～40％MENⅠ型 源于胰岛G细胞；20%～60％多发；90％位于“胃泌素瘤三角”（头、体联合处，胆囊管、胆总管联合处，二、三段联合处），50％胰头， 30 ％ ～43％十二指肠壁；恶性比例高，占60％ MENⅠ型中，易为胃泌素瘤，常为多发，更易在胰外

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 胃泌素瘤 大小常为1cm左右（1mm～5cm），富血供，较大肿瘤有出血、坏死 临床上，胃、十二指肠溃疡症状（上腹痛、反酸、烧灼感），症状重；溃疡易多发、较大、不易治愈、常复发（Zollinger-Ellison综合征：顽固性溃疡、腹泻和胃酸极度升高）；血清胃泌素升高，胃酸水平升高

胰腺内分泌肿瘤 pancreatic endocrine tumors 胃泌素瘤 各种影像学检查表现似胰岛素瘤，但有差异 DSA 肿瘤易见于胰头和十二指肠壁内，可见肿瘤染色，较大者染色不均；可发现肝转移灶 CT检查 检查时，应口服水作为对比剂 多期增强，强化程度低于胰岛素瘤，易显示在门静脉期和实质期；呈均一或环形强化；可检出肝内富血供转移瘤 MRI检查 T1WI脂肪抑制序列，胰头肿瘤呈低信号结节；增强T1WI，瘤灶强化不显著；肝内富血供转移

胰腺少见病变和不典型病变的 影像学表现和诊断 炎性病变 胰腺结核 自身免疫性胰腺炎

胰腺结核 pancreatic tuberculosis 较罕见，Auerbach对297例粟粒性肺结核尸检发现胰腺受累仅为4.7%。而局灶性胰腺结核更为少见 多见于青壮年及免疫缺陷者 病理早期为结核性结节,中间为干酪样坏死，周围为结核性肉芽组织，结节逐渐扩大、融合、蔓延，可累及胰腺大部乃至遍及整个胰腺

胰腺结核 pancreatic tuberculosis 影像学上表现依病变范围可分为弥漫肿大型、多发结节型以及局灶型 弥漫肿大型 胰腺弥漫性增大， CT上胰腺密度减低，MR T1WI上信号减低，T2WI上信号增高，与急性胰腺炎相似 多发结节型 CT上呈低密度，MRI上呈长T1长T2信号，弥漫性或较为局限分布，边缘轻度强化 局灶型 胰头部多见，为囊或实性肿块, 边缘规则或不规则，可有钙化，呈蜂窝状强化 周围淋巴结环形强化

自身免疫性胰腺炎 autoimmune pancreatitis 概念 由自身免疫机制介导，以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征 临床表现和实验室检查 老年男性多见，梗阻性黄疸是特征性表现，而不见于其他类型胰腺炎； 丙种球蛋白血症或IgG水平增高；自身抗体阳性；常合并有其他自身免疫性疾病； 激素治疗有效 病理 胰腺广泛的淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞浸润 胰腺腺泡萎缩，间质纤维化；伴有闭塞性静脉炎 胰管不规则狭窄 免疫组化：胰腺内大量CD4+、CD8+T淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润

自身免疫性胰腺炎 autoimmune pancreatitis 影像学检查表现 多数为胰腺弥漫性肿大，少数可为局限性肿大，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，而呈现“腊肠样”外观 CT平扫胰腺密度减低，T1WI上信号减低，T2WI上呈不均匀性稍高信号 动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀性，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀 病变胰腺周围常出现增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或略低密度，在MRI上显示较好，在T2WI上均呈低信号，增强检查呈较明显的延时强化

自身免疫性胰腺炎 autoimmune pancreatitis 影像学检查表现 ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张 与普通的慢性胰腺炎不同，胰腺内无钙化，胰管内无结石 多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应 常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身或局部淋巴结肿大、多浆膜腔积液等 经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明显改善，多数病例可基本恢复正常

胰腺少见病变和不典型病变的 影像学表现和诊断 遗传性病变 von Hippel-Lindau 综合征 特发性血色素沉着病 胰腺囊性纤维化

von Hippel-Lindau 综合征 常染色体遗传疾病，临床表现复杂 主要为中枢神经系统血管母细胞瘤和视网膜血管瘤，其他脏器也可发生肿瘤。胰腺最常发生囊肿、其次为浆液性囊腺瘤和胰腺内分泌肿瘤 胰腺囊肿可表现为单发、多发或遍布全胰腺

特发性血色素沉着症 idiopathic hemochromatosis 罕见的常染色体隐性遗病，第6号染色体异常所致，发病率为1/2500 为先天性铁代谢缺陷，致小肠黏膜对铁过度吸收，体内聚集增多，过多铁质沉积在实质脏器，肝、胰腺、心脏为常见的受累器官 肝硬化、皮肤青铜样色素沉着和糖尿病为本症三大临床特征 临床实验室检查的诊断标准 血浆铁>32..22mmol/L，血清铁蛋白>300μg/L，转铁蛋白饱和度>65%；或总铁结合力增高 输血所致的铁沉积与本症不同之处为前者常常累及脾，而胰腺和心肌则不受影响

特发性血色素沉着症 idiopathic hemochromatosis 影像学表现 CT 当铁质沉积到一定程度，CT可发现异常，表现为受累脏器体积增大，实质密度弥漫性增高 MRI MRI较CT敏感 少量铁沉积在T2WI、T2*WI 即可显示，表现为受累脏器信号弥漫性减低，T1WI信号基本正常 中到大量铁沉积在各序列上均可显示，表现为受累脏器信号明显弥漫性减低

囊性纤维化 cystic fibrosis 为遗传性外分泌腺疾病，主要影响呼吸系统和胃肠道，通常具有慢性阻塞性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。在欧美儿童中发病率略高（约1/3500新生儿），国内比较少见 囊性纤维化累及胰腺时，病理表现为胰腺实质细胞萎缩和消失，间质纤维组织增生；分泌物阻塞胰腺腺泡和腺泡的管腔，使之囊状扩张。胰岛组织正常

囊性纤维化 cystic fibrosis 囊性纤维化累及胰腺，影像学上大致有如下4种类型 最常见类型，胰腺组织完全被脂肪组织替代，胰腺增大呈分叶状改变，密度/信号与脂肪组织类似，可见散在分布的微细分隔 胰腺组织部分为脂肪替代，胰腺局部或弥漫性萎缩，内部可见类似脂肪密度/信号的病变 胰腺萎缩，密度/信号常无异常改变；可有钙化 胰腺囊肿样变（pancreatic cystosis），由于粘稠分泌物阻塞胰管，使之明显扩张，最终形成胰腺囊肿样变