上海交通大学医学院附属新华医院 儿科医学院,儿外科教研组 2013年1月18日 先天性食管闭锁与气管食管瘘 Congenital Esophageal Atresia and Tracheo-esophageal Fistula, EA-TEF 上海交通大学医学院附属新华医院 儿科医学院,儿外科教研组 2013年1月18日 小儿外科学(第四版),施诚仁主编,人民卫生出版社,2009 Pediatric Surgery (6th Edition),吴晔明主译,北京大学医学出版社,2009 新生儿外科学,施诚仁主编,上海科学普及出版社,2002
History 1670, William Durston首例尸检报道EA 1679,《Human Anatomy, 5th edition》描述EA-TEF 1840,Thomas Hill首例病例报道 1861, Hirschsprung报道4例 1880, Morell Mackenzie报道57例,并描述伴发畸形 1888, Steel首先尝试手术治疗 1938, Robert Shaw一期手术尝试 1941, Cameron Haight成功实施第一例EA-TEF
Embryology 气管食管隔膜移行异常理论 前肠闭塞和肠腔再通理论 头端神经嵴病变理论 原始前肠气管化理论 HOX D基因通路 细胞外信号途径缺陷(Shh糖蛋白)
Epidemiology 发病率:1/2440-1/4500,存在人种差异 染色体畸形:6%-10% 环境致畸因子:避孕药、安眠药等 遗传因素 合伴畸形:VACTERL(20%) V:vertebral anomaly脊柱畸形, A:anal atresia肛门畸形, C:cardiac anomaly心脏畸形, T:trachea anomaly气管畸形, E:esophageal anomaly食管畸形,R:renal anomaly肾脏畸形, L:limb anomaly四肢畸形
Anatomic Variations, by Gross II IIIa IIIb III型多见,占85% IV V
Classifications by risks Waterston classification, 1962 BW2500g/2000g Spitz classification, 1990s BW1500g
Symptoms and Diagnosis 产前诊断:B超、MRI 典型症状:进行性流涎、首次哺乳呛咳窒息等 发绀、呼吸窘迫、吞咽困难 胃管置入困难 碘油造影可明确诊断 CT三维重建 VACTERL的诊断
Treatment 转运 非急诊手术 气道维护 完善术前必要检查 制定方案(team work)
Operation for Type IIIb
Procedure under Thoracoscopy 查找近端食管。 用丝线于近端食管 盲端缝针作牵拉
Procedure under Thoracoscopy 全层剪开近端食管壁 用5~0可吸收线将远近端食管后壁间断缝合4~5针
Procedure under Thoracoscopy 由术者将胃管插入远端食管 用5~0可吸收线将食管前壁间断缝合4~5针
Treatment for other types IIIb型:食管延长一期吻合 长间隙食管闭锁:缝线牵引、探条扩张等分期手术 I型:胃管代、全胃代、结肠代食道等 V型:支气管镜、胃镜辅助下瘘管切除术
Post-OP Treatment 机械通气 胃管喂养 气道维护 吻合口漏的处理
Prognosis 胃食管反流 吻合口狭窄 气管瘘复发 气管软化 呼吸道疾病
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