视神经鞘脑膜瘤的影像诊断 福建医科大学附属第一医院 影像科 郑婉静
视神经鞘区 视神经鞘区包括视神经及其鞘膜(软脑膜、蛛网膜、硬脑膜)等结构
视神经鞘区 视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中的一部分,故视神经外面包有由三层脑膜延续而来的三层被膜 硬脑膜下与蛛网膜下间隙前端是盲端,止于眼球后面,鞘膜间隙与大脑同名间隙相同,其中充有脑脊液
视神经鞘脑膜瘤 起源于视神经鞘膜的蛛网膜上皮细胞,围绕着视神经生长,压迫视神经 多为良性肿瘤 多发生于中年,以女性居多 可原发于眶内,也可向后进入视神经管、视交叉甚至颅内,肿瘤也可穿破鞘膜进入眶内脂肪间隙
病理 视神经鞘脑膜瘤为淡红色,有包膜,与周围组织有明显界限,晚期肿瘤常充满眶内并侵犯眶内组织而呈浸润性生长 视神经鞘脑膜瘤主要分四种类型:上皮型、砂砾体型、纤维细胞型和脉管型
视神经鞘脑膜瘤 临床症状:眼球突出,视力损害 大多数单侧发病 少数双侧,多数双侧视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病I型 II型:经视神经管或眶上裂进入颅内 III型:累及视交叉
CT表现 一般表现为沿视神经生长的管形肿块,部分呈梭形,可累及视神经眶内全程 肿块边缘光滑、境界清楚,如果出现边缘不规则,常是肿瘤扩散至神经鞘膜外的依据 肿块密度较高,其内可有线状、点状钙化
肿瘤向后扩散至颅内形成颅眶沟通瘤,CT同时可显示眶尖骨质增生、破坏,视神经管扩大等征象 典型病例可见“双轨征”,即增强后肿块强化明显,中央视神经不强化,是特征表现,但不是特异征象,视神经炎也可有此征象
视神经增粗 CT显示颅内肿瘤侵及不明显 增强扫描+脂肪抑制 显示肿瘤颅内蔓延
MR表现 T1WI多呈低信号,T2WI呈等信号,增强肿瘤明显强化可见“双轨征” 增强扫描联合脂肪抑制技术更有利于显示“双轨征”,并发现扁平的视神经鞘脑膜瘤
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典型征象: 双轨征+肿瘤内钙化 平扫 增强
Case1 女,55岁,右眼视力丧失20年,伴右眼球突出5年
Case2 女,42y,反复左眼痛 CT检查示左视神经增粗 按视神经炎给予激素治疗无效
冠状面上可见不强化视神经被高信号肿块包绕,呈“袖管征”
鉴别诊断-视神经胶质瘤 常发生在10岁以内儿童 视神经管状或梭状增粗,边界清楚 CT示肿瘤等密度,与脑实质相当,无钙化 MR示长T1长T2信号,增强扫描轻度至明显强化 重要的征象是:肿瘤与视神经不可区分
要注意观察肿瘤是否向管内段及颅内段侵及 多引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻,引起蛛网膜下腔明显增宽,MR上表现为病变周围长T1长T2信号,与脑脊液信号相似
鉴别诊断-海绵状血管瘤 圆形或椭圆形 长T1明显长T2信号 明显渐进性强化
鉴别诊断-神经鞘瘤 起源于施万细胞,起源于眼神经及其分支 AntoniB区-囊变区 20
鉴别诊断-视神经炎 视神经增粗,增粗不像肿瘤那么明显 增强后视神经明显强化,部分病例视神经鞘强化而视神经不强化,呈“双轨征” 临床症状来的快,消失快
鉴别诊断-淋巴瘤 有包绕眼球生长,沿肌锥外间隙向后铸形生长的特点 长T1等或稍高T2信号 信号较均匀
小结 视神经鞘脑膜瘤诊断要点: 视神经呈管状或梭形增粗 CT示肿块密度较高,其内可见线状、点状钙化 MR:长T1等T2信号 (增强扫描+脂肪抑制序列有利于发现扁平的脑膜瘤及是否向颅内侵犯) 增强后肿瘤明显强化,视神经不强化,呈“双轨征”
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