黑龙江省医院 陈国俊 尖端扭转型室速的 诊断和治疗

尖端扭转型室性心动过速 尖端扭转型室性心动过速是一种特殊类 型的快速性室性心律失常，通常在原发或 继发性 Q-T 间期延长的基础上发生，其心电 图特征、发病原理、病因及治疗均与一般 的室性心动过速不同。 1966 年 Dessertenne 首先系统描述了这种病发作时 QRS 波形态 多变，主波方向沿等电位线上下起伏，近 似扭转的心电图表现，并命名为尖端扭转 型室性心动过速。

一、病因 （一）特发性 Q-T 间期延长综合征（ LQTS ） 这是一种以 Q-T 间期明显延长、 T 波形态异常、 晕厥及猝死为特征的少见的心肌复极障碍所致的 遗传性疾病。 LQTS 分为两类：一类为 Q-T 间期延长并伴 有先天性耳聋者；另一类为无耳聋者。 LQTS 的发病通常与交感神经活力的突然增 加有关。情绪的改变如惊吓、发怒或过度的体力 活动（如游泳）等均可诱发昏厥，甚至猝死。

（二）继发性 Q-T 间期延长综合征 1 、药物：奎尼丁、普鲁卡因胺、索 他洛尔。 迄今报道可能引起尖端扭转型室速 的药物已有多种。 凡可引起复极时间延长的药物都可引 起长 Q-T 间期综合征，增加尖端扭转型室 速的可能。

表 - 已报道可引起 Q-T 间期延长或尖端扭转型室速 药物简表 类 别药 物 I A 类抗心律失常药丙吡胺，普鲁卡因胺，奎尼丁 Ⅲ类抗心律失常药胺碘酮，溴苄胺，索他洛尔，多非利特，伊布利特 抗生素红霉素，甲氧苄啶，磺胺甲噁唑，克拉霉素 抗真菌药氟康唑，酮康唑，伊曲康唑 抗疟或抗原生动物药磷酸氯喹，甲氟喹，卤泛曲林，喯他脒，奎宁 抗组胺药阿斯咪唑，特非那丁，苯海拉明 胃肠动力药西沙比利 精神类药物水合氯醛，氟哌啶醇，吩噻嗪，匹莫奇特，三环类抗抑郁药 抗艾滋病药依非韦伦 其他金刚烷胺，吲达帕胺，丙丁酚，血管加压素 中药鸟头碱类

2 、电解质紊乱：低钾血症。 低钾血症的典型心电表现包括 Q-T 间期 延长、 U 波明显。 低镁血症的心电图表现是 Q-T 间期延长、 T 波增宽变平、 U 波增大等，反映了心肌复 极过程的异常。 大量输血可导致严重的低镁血症，而致 Q-T 间期延长，甚至诱发尖端扭转型室速。

3 、心动过缓： 心动过缓本身即可引起显著的心肌复极 延迟及不均一，例如高度或完全房室传导 阻滞、病态窦房结综合征。

二、发病机制 目前认为主要包括早期后除极（触发活 动）和复极离散度增加（折返机制）两大 重要因素。 （一）早期后除极 （二）复极离散度增加的折返机制

三、临床表现 尖端扭转型室速常表现为反复而短暂 的发作，由于发作时心室率极快，心排血 量锐减，常引起眩晕或晕厥；发作时间较 长可引起抽搐及一系列脑缺氧表现，晕厥 时间与心动过速发作时间相一致。与一般 室速相比，尖端扭转型室速频率明显较快， 因此发作时均有黑矇、晕厥表现，如未能 及时控制，可不断反复发作，最后转变为 心室颤动而死亡。

四、心电图特征 1 、围绕 QRS 波基线上下扭转 频率 160~280 次 /min ，节律不甚规则， 心室波的极性及振幅呈时相性变化，每隔 5~10 个心动 QRS 波的尖端即逐渐或突然扭 转方向，形成了围绕 QRS 波基线上下扭转 的形态。心动过速反复发作，持续时间常 为数秒至数十秒。

2 、频率依赖性 尖端扭转型室速表现为典型的频率依赖 性，严重的窦性心动过缓、高度或完全房 室传导阻滞、 R-R 间期的突然延长均可引起 发作。增快心率如心房或心室起搏，可终 止和预防其发作。

3 、 T-U 波异常 除 Q-T 间期延长外，室速发作前基础心 律的心电图有 T 波异常、 U 波异常（宽大、 多形等）

五、诊断 主要根据有引起心室复极障碍的原因、 临床反复昏厥发作及心电图特点。 尖端扭转型室速须与一般室速或心室 颤动相鉴别。一般室速表现为一系列形态 几乎固定的宽大 QRS 波， S-T 段与 T 波可以 辨认，发作往往不会自行停止；一般室速 也可有 R on T 室性期间前收缩诱发，但其 配对间距较短。心室颤动时无法识别 QRS 波与 S-T 段与 T 波，发作持续即死亡。

六、治疗 尖端扭转型室速是恶性快速室性心律 失常类型之一，如能及时、正确治疗，发 作可以得到控制。如能进一步消除或治疗 病因，可使之痊愈。

（一）特发性 Q-T 间期延长基础上发生的尖端 扭转型室速的治疗 治疗目的是防止晕厥复发和发生心脏性猝死 1 、 β 受体阻滞剂 2 、起搏治疗 3 、左侧交感神经切断术 4 、植入型心律转复除颤器（ ICD ）：对于反复 发作的尖端扭转型室速和心室颤动患者，如同时使 用 β 受体阻滞剂、起搏治疗和交感神经切除术仍不 能控制，应采用 ICD 。 5 、其他：禁用延长心室复极的抗心律失常药。

（二）继发性 Q-T 间期延长基础上发生的尖端 扭转型室速的治疗 1 、纠正或消除病因 2 、提高基础心率：异丙肾上腺素，用量为 2~10µg/min ，采用静脉滴注的方法，维持心室率 100~120 次 /min ，但异丙肾上腺素禁用于严重心脏病 如心肌梗死、心绞痛和原发性高血压。 3 、起搏治疗：临时心房或心室 90~100 次 /min 的 起搏治疗。 4 、静脉补钾及补镁：硫酸镁应用的参考剂量为 25% 硫酸镁 8ml 稀释成 40ml 静脉推注，继以 8mg/min 静脉滴注。 5 、禁用 I A 、 I C 和Ⅲ类抗心律失常药。可试用 I B 类 药物如利多卡因、苯妥英钠，但一般疗效较差。 6 、电复律中止发作，并按心脏骤停原则处理。

七、小结 （一）病因 1 、先天性： （ 1 ）先天性 Q-T 延长、耳聋、晕厥综合征 （ 2 ）无耳聋只有 Q-T 延长和晕厥 2 、药物： Amiodaron 、奎宁丁、比索洛尔 3 、缺血：心梗、不稳定心绞痛、搭桥术后 4 、低钾、低镁 5 、心肌病 6 、食物：如鱼类 7 、中药：鸟头碱

（二）心电图特点 （三）治疗 1 、病因：如纠正低钾，停致病的药物， 改善缺血 2 、药物：提高心室率的药物，异丙肾使 心室率 >90 次 / 分，异搏定（对极短 R-R 间期患者或心肌缺血患者）硫酸镁 4— 6g （首次），以后 2—4g/ 天 3 、起搏 注意：勿用利多卡因、 Amiodaron 等