70 例子宫内膜间质 肉瘤的临床分析 北京协和医院妇产科 王雪卿 潘凌亚 戴志芹

前 言  子宫肉瘤是一种少见的妇科恶性肿瘤 人群发病率为 17.1/100 万 约占妇科恶性肿瘤的 1-3% 。 占宫体恶性肿瘤的 3-7%  最常见的组织学类型包括 子宫平滑肌肉瘤 （ LMS ） 子宫内膜间质肉瘤 （ ESS) 子宫恶性苗勒管混合瘤（ MMT ）

前 言  国外文献统计，子宫内膜间质肉瘤（ ESS ） 约占子宫肉瘤的 12.1% 。  北京协和医院收治的全部 158 例子宫肉瘤中， 子宫内膜间质肉瘤 70 例，占 44.3% ，与国外 明显不同。  本文主要分析协和医院收治的 70 例子宫内膜 间质肉瘤的临床特点及治疗

资 料 收 集资 料 收 集  连续收集本医院 1983 年 1 月 ~2005 年 12 月收治 的全部 ESS 病例 158 例，其中平滑肌肉瘤 68 例 (43.0%); 子宫内膜间质肉瘤 70 例 (44.3%); 子宫恶性苗勒氏管混合瘤 17 例 (10.8%); 其他 类型 3 例 (1.90%)  70 例子宫内膜间质肉瘤中，低度恶性 ESS 为 47 例，高度恶性 ESS 为 23 例

一 般 情 况一 般 情 况  研究对象低度 ESS 的平均年龄为 42.4 岁，高度 ESS 平均年龄为 45.9 岁，  绝经前及绝经后妇女分别为 59 例和 11 例  70 例患者中 60 例妊娠 1~4 次，平均 2.3 次。 10 例未孕。 56 例分娩 1~3 次，平均 1.28 次， 14 例未产

临 床 表 现临 床 表 现  症状： 70 例患者中有 50 例（ 71.4 ％）有不 正常阴道出血，腹部包块 14 例（ 20% ）、 腹痛 7 例（ 10% ）、腹胀 2 例（ 2.9% ）、阴 道排液 4 例（ 5.7% ）等  体征：最常见的体征是子宫增大， 70 例患 者中有 46 例（ 65.7% ）此外还可发现宫腔 内、宫颈口或阴道内的赘生物 17 例、 17 例 有腹水、贫血以及恶液质等体征

诊 断  70 例患者中术前诊断 26 例 (37.2%), 术后诊断 44 例（ 62.8 ％）  术前诊断的病例中， 21 例因阴道不规则出血 行诊刮术， 19 例经诊刮确诊为子宫内膜间质 肉瘤。诊刮阳性率为 90.5% ，宫颈赘生物活 检 7 例

手 术 病 理 分 期手 术 病 理 分 期  52 例接受了手术和病理分期, 根据国际妇产 科联盟（ FIGO ） 1988 年修改的子宫内膜癌 手术及病理分期：  Ⅰ期 31 例 (59.6%) Ⅱ期 4 例 (7.7%) Ⅲ 12 例 (23.1%) Ⅳ期 5 例 (9.6%)

手 术 治 疗手 术 治 疗 70 例患者中 68 例患者接受了手术治疗  全子宫 + 双附件切除 22 例  全子宫 + 双附件 + 淋巴结切除 15 例  肿瘤细胞减灭术 11 例  全子宫切除术 15 例  单纯肿物切除 1 例  26 例手术包括盆腹淋巴结切除术的患者 中，淋巴结的阳性率为 7.7% （ 2/26 ）

辅 助 治 疗辅 助 治 疗 47 例低度 ESS 有 36 例接受辅助治疗  25 例患者接受了孕激素治疗  20 例孕激素同时辅助了放、化疗  1 例单纯放疗  8 例单纯化疗  2 例放疗 + 化疗

辅 助 治 疗辅 助 治 疗 23 例高度间质肉瘤患者中， 20 例接受了 辅助治疗  单纯放疗 4 例 单纯化疗 11 例  放疗 + 化疗 3 例  化疗 + 孕激素治疗 2 例  化疗方案有顺铂＋表阿霉素（ PE ）、 顺铂＋表阿霉素＋异环磷酰胺（ PEI ）、 顺铂＋鬼臼素＋平阳霉素（ PEB ）等。

疗 效 的 评 价疗 效 的 评 价  本文中由于多数患者在术后同时辅助了两种 以上的治疗方法，难以单独评价疗效。  低度子宫间质肉瘤无瘤生存期约为 43 个月， 高度子宫间质肉瘤无瘤生存期约为 15.5 个月  对于相似的治疗，低度 ESS 复发率明显低于 高度 ESS ，复发后对各种治疗仍有效。高度 ESS 复发后各种治疗效果差， 5 年生存率低

复 发 相 关 因 素复 发 相 关 因 素  病理类型：低度恶性 ESS 平均复发时间 为 32 个月，复发率 36.8% 。高度恶性 ESS 平均复发时间为 15 个月，复发率 86.7% 。经 X2 检验， P<0.001 。  手术病理分期：比较早期（Ⅰ、Ⅱ期）， 和晚期病例（Ⅲ - Ⅳ期）的复发率（ 18.5 ％ VS 42.8 ％），经 X2 检验， P<0.05 ， 有显著性差异。

复 发 相 关 因 素复 发 相 关 因 素  低度恶性 ESS 初次手术方式包括全子宫 + 双侧附件切除术，复发率为 7.1 ％。  低度恶性 ESS 初次手术保留一侧或双侧 卵巢，复发率为 92.8%  高度间质肉瘤病例中，初次手术方式包 括了全子宫 + 双附件切除术，复发率为 90.9% 。  结果表明，保留卵巢后低度恶性 ESS 的 肿瘤复发率明显增加。

低度和高度 ESS 特性的比较  低度 ESS 发病年龄〉 50 岁占 19%  染色体多为二倍体  核分裂相《 10/10HPFs  生长缓慢， 10 年存活率 达 90% 以上  高度 ESS 发病年龄》 50 岁占 35%  染色体多为异倍体  核分裂相〉 10/10HPFs  多数病人在三年内死于 局部和血行转移

小 结  发生率 子宫内膜间质肉瘤的临床发生率明显高于国外 （ 44.3%VS12.1% ） 子宫恶性苗勒管混合瘤则明显低于国外报告 （ 10.8%VS42.6% ）  这一差别是否与种族差异有关，目前还无研 究报告

小 结  阴道不正常出血是 ESS 最主要的症状， 子宫增大是最常见的体征  鉴于 ESS 术前诊断率仅为 37.2% ，而诊 断性刮宫阳性率较高，对于有上述症状 和体征的患者应常规行诊刮术

小 结  手术是 ESS 主要的治疗手段，  全子宫 + 双附件切除是最基本的术式, 为了便于分期 和估计预后，术中还应留取腹腔冲洗液和探察盆腹 腔淋巴结  放疗和化疗作为子宫肉瘤术后的辅助治疗分别用于 减少盆腔和远处的转移，但对于规范其治疗还缺少 足够的循证医学证据

小 结  孕激素治疗低度恶性 ESS 有一定疗效，对于特殊病例可以考 虑 GnRHa 以及芳香化酶抑制剂治疗  本文初治的患者中，有接近 1/3 的患者病变的范围超出子宫。 鉴于子宫肉瘤血运转移的特点， 对于术前能明确诊断的 ESS 患者，尤其晚期的患者，辅助治疗术前应用可能会有一定的 疗效  肿瘤的病理类型, 组织学分级及手术分期与预后密切相关  术后辅助生物学治疗可能对提高高度恶性ＥＳＳ的预后会有 所帮助

谢 谢 各 位 老 师