骨肿瘤

定义：凡是发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤，统称为骨肿瘤。

分类：骨肿瘤的分类是基于细胞的来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型而进行的。

良性 中间性 恶性 WHO骨肿瘤的分类 成骨性肿瘤 骨肉瘤 成软骨性肿瘤 骨巨细胞瘤（破骨细胞瘤） 骨髓肿瘤 尤文氏瘤 骨髓瘤 恶性淋巴瘤 良性 中间性 恶性 成骨性肿瘤 骨肉瘤 骨瘤 侵袭性骨母细胞瘤 中心型骨肉瘤 骨样骨瘤和骨母细胞瘤 普通性中心型骨肉瘤 毛细血管扩张性中心型骨肉瘤 骨内高分化骨肉瘤 圆形细胞骨肉瘤 表面骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高度恶性骨膜骨肉瘤 成软骨性肿瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 内生软骨瘤 近皮质（骨膜）软骨肉瘤 骨膜（近皮质）软骨瘤 间叶性软骨肉瘤 骨软骨瘤 去分化软骨肉瘤 孤立性骨软骨瘤 透明细胞软骨肉瘤 多发性遗传性骨软骨瘤 恶性软骨母细胞瘤 软骨母细胞瘤 软骨黏液样纤维瘤 骨巨细胞瘤（破骨细胞瘤） 骨髓肿瘤 尤文氏瘤 骨髓瘤 恶性淋巴瘤 骨原始神经外胚层瘤

良性 间性 恶性 脉管肿瘤 其他结缔组织肿瘤 其他肿瘤 未分化肿瘤 瘤样病变 血管瘤 血管内皮瘤 血管肉瘤 良性 间性 恶性 脉管肿瘤 血管瘤 血管内皮瘤 血管肉瘤 淋巴管瘤 血管外皮瘤 恶性血管外皮瘤 血管球瘤 其他结缔组织肿瘤 良性纤维组织细胞瘤 韧带样纤维瘤（硬纤维瘤） 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 未分化肉瘤 其他肿瘤 神经鞘瘤 脊索瘤 神经纤维瘤 长骨造釉细胞瘤 未分化肿瘤 瘤样病变 孤立性骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 干骺端纤维样皮质缺损 嗜酸性肉芽肿 （非骨化性纤维瘤） 骨化性肌炎 甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 巨细胞（修复性）肉芽肿

发病情况：男性稍多，原发性良性肿瘤比恶性多见。肿瘤的发生与年龄有一定的关系。解剖部位对肿瘤的发生也有重要的意义。许多肿瘤常发生于生长活跃的部位，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端等，骨骺通常很少受影响。

临床表现

1.疼痛与压痛：疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状。开始为间歇性，轻度疼痛，而后转化为持续性疼痛。良性肿瘤有时也有明显的疼痛，如骨样骨瘤。 2.局部肿块和肿胀：如生长迅速则多为恶性肿瘤的表现。同时还表现为局部血管怒张。 3.功能障碍和压迫症状： 4.病理性骨折：

诊断

骨肿瘤的诊断必须是临床、影象学、病理学三结合。生化检测可以作为辅助手段。

影象学检查

1.x-ray检查： 是骨肿瘤诊断过程中最重要的手段之一。往往能反映骨与软组织的基本病变。骨肿瘤在x-ray中的表现有溶骨型破坏、成骨型破坏或两者兼而有之。

良型骨肿瘤的表现： 界限清楚，密度均匀。生长缓慢，多为外生性生长，膨胀性生长导致皮质变薄， 良型骨肿瘤的表现： 界限清楚，密度均匀。生长缓慢，多为外生性生长，膨胀性生长导致皮质变薄，

恶性骨肿瘤的表现： 生长迅速，病灶部规则，密度不均，界限不清。在骨破坏区有不规则虫噬样改变或筛孔样改变。骨皮质外多有Codman三角。或“葱皮样”改变。或“日光射线”现象

2. 计算机断层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）：可以确定骨肿瘤的性质，更准确的描绘骨肿瘤的范围，识别骨肿瘤侵袭骨髓和软组织的程度。 3 2.计算机断层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）：可以确定骨肿瘤的性质，更准确的描绘骨肿瘤的范围，识别骨肿瘤侵袭骨髓和软组织的程度。 3.放射性核素骨显像（ECT）：可以较早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现可疑的骨转移灶。 4.数字减影血管造影（DSA）：可以显示骨肿瘤的血供情况，以利于选择性血管栓塞和注入化疗药物

5.其他还有脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等。超声波检查也非常有帮助。

病理检查

是最后确定诊断骨肿瘤的唯一可靠的检查。分为切开活检和穿刺活检两种。 切开活检包括切取式和切除式两种。切取式破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，扩大了肿瘤污染的范围。

穿刺活检：使用针活套管针，方法简单，血肿出现少，但准确性略差

生化检测

包括血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶等。如有溶骨性破坏时往往血钙升高；碱性磷酸酶升高时表明有成骨活动；酸性磷酸酶升高时提示肿瘤转移来自前列腺癌。

现代生物检测技术

包括电子显微镜技术、免疫组织化学技术、流式细胞学技术、荧光标记细胞核技术等。

外科分期

用外科分期来指导骨肿瘤的治疗。它是将外科分级（G）、外科区域（T）、和区域性或远处转移（M）结合起来，综合评价。 外科分级决定于临床表现、影象学特点、组织学形态和化验检查等变化，可分为三级：

分类 良性 低度恶性 恶性 组织学 X-ray表现 临床表现 之比为低度到中度 极差，细胞/基质 之比高 分类 良性 低度恶性 恶性 组织学 分化良好、细胞\基质 分化中等 核分裂多见、化分 之比为低度到中度 极差，细胞/基质 之比高 X-ray表现 肿瘤边界清楚，局限 肿瘤穿破瘤囊， 边缘模糊，肿瘤扩 在囊内或外生隆起突 骨皮质破坏可 散波及软组织 向软组织 向囊外生长 临床表现 包囊完整，无卫星病 生长缓慢，无跳 肿瘤生长快，症状明 灶，无跳跃转移，极 跃转移，偶有远 显，有跳跃转移，常 少远隔转移 隔转移 发生局部及远隔转移

外科区域T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界，可分为囊内、间室内和间室外肿瘤。 T0：囊内 T1：间室内 T2：间室外 间室内：肿瘤包在一个自然的屏障内 间室外：肿瘤内生长超出自然屏障，可作为肿瘤具有侵袭性的标志。

M表示有无肿瘤转移： M0:无转移 M1:转移

治疗

骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。

良性骨肿瘤的外科治疗： 1. 刮除植骨术：适用于良性肿瘤及瘤样病变。 2 良性骨肿瘤的外科治疗： 1.刮除植骨术：适用于良性肿瘤及瘤样病变。 2.外生性肿瘤的切除：如骨软骨瘤，关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽、软骨外膜。

恶性肿瘤的外科治疗： 保肢治疗：其生存率同截肢的相同。其关键是采用合理外科边界完整切除肿瘤，广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织。

保肢手术的适应证： a. 病骨已发育成熟 b. IIA期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤 c. 血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除 d 保肢手术的适应证： a.病骨已发育成熟 b.IIA期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤 c.血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除 d.术后肿瘤复发率和转移率不高于截肢，术后肢体功能优于义肢 e.病人要求保肢。

保肢手术禁忌症： a. 肿瘤周围的主要神经、血管受侵犯 b 保肢手术禁忌症： a.肿瘤周围的主要神经、血管受侵犯 b.在根治手术前或在术前化疗期间发 生病理骨折，瘤组织和细胞破出屏 障，随血肿广泛污染周围正常组织。 c.肿瘤周围软组织条件不好。 d.不正确的切开或检

截肢术：适用于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤（IIB期）

化学治疗：可提高恶性肿瘤的疗效，消灭潜在的微小病灶。 放射治疗：可影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。 其他治疗：如血管栓塞治疗、局部动脉内插管化疗

骨软骨瘤

是一种常见的良性肿瘤，多发生于青少年，当骨骺线闭合后，肿瘤也停止生长。 骨软骨瘤多发生于长骨干骺端，如股骨远端、胫骨近端、肱骨近端。 骨软骨瘤分为单发，也称外生骨疣； 多发被称作骨软骨瘤病，有遗传倾向。

临床表现：可长期无症状，也可压迫周围软组织或其表面滑囊发生炎症而产生疼痛。 X-ray表现：在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通，突起表面为软骨帽，不显影，有时可呈不规则钙化。

骨软骨瘤有时出现恶变。这时出现疼痛，肿胀，软组织包块等。 X-ray表现为原来稳定的骨软骨瘤再度生长，骨质破坏，钙化不规则等。

治疗：属G0T0M0，一般不需要治疗。如肿瘤生长过快，有疼痛，或影响关节功能者，或邻近骨、关节发生畸形者，压迫神经、血管以及肿瘤本身骨折，肿瘤表面反复感染者，或病变活跃有恶性变的可能者，应手术切除。

骨巨细胞瘤

是一种潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤。好发于20-40岁之间，多见于股骨下端、胫骨上端。

病理：瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构，根据两种细胞的分化程度和数目，骨巨细胞瘤可分为三级： I级：基质细胞稀疏，核分裂少，多核细胞甚多 II级：基质细胞多而密集，核分裂较多 III级：以基质细胞为主，核异型性明显，核分裂多见

临床表现：主要为疼痛和肿胀，局部包块压之有乒乓球感觉，病变的关节活动受限。 X-ray表现：主要表现为骨端偏心位溶骨性破坏而无骨膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变。

治疗： 属G0T0M0-1者，以手术治疗为主。采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥， 属G1-2T1-2M0者，采用广泛切除或根治切除。

骨肉瘤

是一种最常见的恶性骨肿瘤，好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端。

临床表现：主要症状为局部疼痛，持续性，逐渐加剧，夜间尤其严重，附近关节活动障碍。肿瘤表面皮肤温度增高，静脉怒张，可以出现病理骨折。

X-ray表现：密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角，或有“日光放射”现象。

治疗： 属G2T1-2M0者，采用综合疗法。首先化疗，然后手术切除肿瘤，术后继续化疗。 属G2T1-2M1者，除上述治疗外，还可进行手术切除转移灶。