视神经及视路疾病 上海交通大学附属第一人民医院 眼科 樊莹

神经眼科学 眼睛是重要的感觉器官 眼睛与大脑中枢有密切的关系 轻者视力减退，重者失明或危及生命 病因诊断 定位诊断 12对颅神经 ½与眼部相关 中枢38％神经与眼睛有关 65％颅内疾病有眼征 轻者视力减退，重者失明或危及生命 病因诊断 定位诊断

第一节 视神经疾病

视网膜三级神经元

神经纤维层

视路

视神经的解剖 视盘至视交叉前脚 总长：45~50mm 分四段：眼球内段 1 mm 眼眶内段 25~30mm 骨管内段 5 mm

视神经的组织学 视网膜神经节细胞的轴突组成 外覆三层脑膜 缺乏Schwantz细胞 受损后不易再生

视神经 形态：检眼镜 B超 X线 CT MRI 功能：视力 视野 电生理 荧光造影 色觉 瞳孔 暗适应

视野 眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围 “周边视力” <30°中心视野 >30°周边视野

动态视野(周边)

静态视野（中心）

视觉电生理 眼电图 EOG 视网膜电流图 ERG 视觉诱发电位 VEP

瞳孔 光反射 light reflex

瞳孔对光反射 正常 异常

视神经疾病 炎症性：视神经炎 血管性：前部缺血性视神经病变 肿瘤： 胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、 黑色素细胞瘤 其它：视神经萎缩、视盘水肿

视神经炎 Optic neuritis 定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病 分类：视神经乳头炎 papillitis 球后视神经炎 retrobulbar neuritis

Papillitis 病因： 特发性 15～75％ 脱髓鞘疾病 儿童传染性疾病 周围组织炎症 眼内、眼外 全身感染性疾病 中毒 遗传性疾病

Papillitis 病理 早期 中性粒细胞聚集 神经纤维肿胀、崩解 中期 巨噬细胞出现 慢性 淋巴细胞、浆细胞 胶质细胞增生

Papillitis 临床表现： 青壮年/儿童 单/双眼 突然发病 视力骤降 前额痛，眼球转动痛

Papillitis 体征： 眼科常规 瞳孔散大，直接光反射消失 视盘充血水肿，小出血点 视野 中心暗点/向心性缩小 眼科常规 瞳孔散大，直接光反射消失 视盘充血水肿，小出血点 视野 中心暗点/向心性缩小 电生理 VEP P1波潜伏期延长 振幅降低 （鉴别球后视神经炎）

Papillitis Fundus

Papillitis FFA

Papillitis CT Visual field

Papillitis 鉴别诊断 假性视乳头炎 视乳头玻璃膜疣 Leber病 视乳头水肿

Papillitis 治疗： 病因治疗 糖皮质激素： 减少复发 缩短病程 联合抗生素 其它：维生素B族，血管扩张剂

球后视神经炎 Retrobulbar neuritis 病因 多发性硬化 症状与体征 视力 骤降 眼底 早期无异常 视野 中心暗点，向心性缩小

Retrobulbar neuritis 诊断 鉴别诊断 远近视力障碍 内外眼均正常 视野中心暗点 急性－转动痛，瞳孔 颅内占位病变早期 屈光不正 伪盲 癔病 黄斑病变

Retrobulbar neuritis 检查 验光 视野 电生理 FFA 治疗 激素 神经营养 预后 较好

前部缺血性视神经病变 anterior ischemic optic neuropathy AION 为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。

视神经血管分布

AION 病因 视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化 眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄 眼内压升高 血粘度增加 眼内压>动脉灌注压

AION 临床表现 突发无痛性、非进行性视力减退 双眼先后发病 50岁以上

AION

AION 体征 眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血 视野：与生理盲点相连的弧形缺损 荧光造影：荧光强弱不对称， 与视野缺损部位一致

AION 诊断 非动脉炎性（动脉硬化）： 40~60岁 糖尿病、高血压、高血脂 25~40％ 累及双眼 动脉炎性： 70~80岁 颞动脉炎 40~60岁 糖尿病、高血压、高血脂 25~40％ 累及双眼 动脉炎性： 70~80岁 颞动脉炎 较少见 症状明显，双眼同时发病

AION 治疗 激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发作 活血化瘀 改善微循环 减低眼内压 体外反搏、高压氧舱

视盘水肿 Papilloedema 颅内压>眼内压 病因 颅内压增高 颅内压正常 颅内肿瘤、炎症、先天畸形 视神经病变：炎症、缺血、中毒 浸润性视神经病变 局部血管性视神经病变

Papilloedema 发病机理 颅内压增高 眼内压增高/降低 轴突受压 轴浆流阻滞 轴浆流运输受阻 轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙

Papilloedema 病理改变 神经纤维肿胀 细胞外液集聚 血管充血

Papilloedema 临床表现 双眼发病 轻度视力下降 伴头痛、恶心、呕吐、精神症状 慢性 视野缺损、视力丧失

Papilloedema 分型 鉴别颅内肿瘤良恶性 早期

Papilloedema 中期发展

Papilloedema 晚期萎缩

Papilloedema 视野：生理盲点扩大 FFA

Papilloedema 鉴别诊断 假性视盘水肿 视神经炎 AION Leber视神经病变

Papilloedema 治疗 寻找病因及时治疗 降低颅内高压 脱水剂 视神经鞘减压术

视神经萎缩 Optic Atrophy 定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍

Optic atrophy 分类 原发性(下行性) 筛板后的视神经，视交叉, 视束, 外侧膝状体以前 继发性 视乳头水肿, 视神经炎 原发性(下行性) 筛板后的视神经，视交叉, 视束, 外侧膝状体以前 继发性 视乳头水肿, 视神经炎 上行性 视网膜, 脉络膜病变

原发性 继发性 + - 轴突纤维萎缩 星形胶质细胞增生 视乳头苍白 视盘隆起 视乳头边界不清 视网膜血管，黄斑 正常 A变细，白鞘 渗出，出血

Optic atrophy

Optic atrophy 临床表现 视力减退 瞳孔 光反射异常 视盘-苍白/蜡黄色 视野 红色视标 色觉 红绿 电生理

Optic atrophy 诊断 病因诊断 双眼 颅内占位 单眼 外伤（儿童）

Optic atrophy 治疗 病因治疗 早期-糖皮质激素 中晚期-神经营养 活血化瘀 预后 原发 可有惊人的视力恢复 继发 视力较差

视神经肿瘤 视神经胶质瘤 glioma of optic nerve 视神经脑膜瘤 meningioma of optic nerve

Glioma of optic nerve 概况 良性/低度恶性 <10岁 无性别差异 成人恶性程度高 有家族发病史

Glioma of optic nerve 临床表现 眶尖 视力障碍，视神经圆孔增大 眶内 突眼，视力障碍，眼球运动障碍 眶尖 视力障碍，视神经圆孔增大 眶内 突眼，视力障碍，眼球运动障碍 视神经管 “哑铃状” 视交叉 视力减退，视野缺损 内分泌障碍 颅内高压 视神经萎缩

Glioma of optic nerve 诊断

Glioma of optic nerve B超

Glioma of optic nerve 治疗 手术 切除视神经及肿瘤

视神经脑膜瘤 Meningioma of optic nerve 概况 良性 蛛网膜纤维母细胞瘤/硬脑膜内皮细胞瘤 >40岁 女性 年龄越小，恶性程度越高

Meningioma of optic nerve 临床表现 先突眼 后视力下降 坚硬肿块，不光滑，不能移动 眼球运动障碍 眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、 视睫状短路血管 －－－四联征

Meningioma of optic nerve 诊断

Meningioma of optic nerve B超

Meningioma of optic nerve 治疗 及早手术 晚期 眶内容剜出术 放疗不敏感 复发率 15%

其它肿瘤 视乳头血管瘤 激光治疗 视力预后不良 黑色素细胞瘤 发展缓慢 不影响视力 无特殊处理

视交叉病变 解剖

视交叉病变 特点： 双眼视力下降 典型视野缺损 眼征+ 体征-

视交叉病变 视野特征 单/双眼颞侧偏盲 以垂直分界线为界 周边视野 中心视野 30°

视交叉病变

视交叉病变 垂体腺瘤pituitary adenoma 最常见原因 单眼/双眼 典型视野损害顺序 视力障碍 原发性视神经萎缩 内分泌障碍

垂体瘤

视交叉病变 颅咽管瘤 craniopharyngioma 多见于儿童 鞍上型肿瘤 压迫视交叉后上方 视野 颞下方先受累 鞍上型肿瘤 压迫视交叉后上方 视野 颞下方先受累 视力，视野有波动 -----特征之一 影像学 鞍上钙化影

视交叉病变 鞍结节脑膜瘤 tuberculum sellae meningioma 成人多见 进行性视力减退 单/双眼颞侧偏盲 眼底正常/原发性视神经萎缩 X片：- CT/MRI：+

视交叉病变 血管性病变 老年人 女性多见 不明原因 逐渐出现 视野缺损 动脉硬化史

视交叉以上的病变 视束病变 同侧偏盲 原发性视神经萎缩 Wernicke偏盲型瞳孔强直

视交叉以上的病变 外侧膝状病 较罕见 血管性病变 出血多见 对侧同侧偏盲 无瞳孔强直 MRI

视交叉以上的病变 视放射疾病 病变越近视反射后部 一致性越强 视野有特征 伴大脑病变体征

视交叉以上的病变 内囊病变 三偏征 颞叶病变 双眼上象限同侧偏盲 顶叶病变 双眼下象限同侧偏盲 枕叶病变 同侧偏盲伴黄斑回避

视交叉以上的病变 皮质盲 cortical blindness 双眼全盲 眼睑闭合反射消失 眼底无异常 血管障碍引起 外侧膝状体以上病变

视交叉以上的病变 黄斑回避 macular sparing 黄斑分裂 macular splitting 同侧偏盲 保留中心1~3视野 外侧膝状体以上病变 黄斑分裂 macular splitting 垂直分界线将黄斑注视区分裂

全身病与视神经病变 维生素B1缺乏 脚气病（beriberi） 多发性硬化 药物反应 肿瘤侵犯 球后视神经炎、视神经萎缩 球后视神经炎 奎宁、乙胺丁醇、氯喹 肿瘤侵犯

小结 视路的解剖结构 视神经病变常用检查方法 视野 与 定位诊断 视神经炎、视盘水肿、AION、 视神经萎缩、视交叉病变 全身病与视神经病变

鉴别诊断 视乳头炎 视盘水肿 AION 视乳头血管炎 假性视乳头炎 流行病 儿童、 青壮年 颅内压 增高 中老年 过敏有关 先天异常 视力 骤降 早期正常 突降 轻度下降 正常/ 不良 眼别 单/双 双 单 双/单 眼底 视盘水肿、 小出血 视盘边糊 隆起度高 视盘轻肿胀，局部变白 AV迂曲扩张 视盘微隆起 视野 中心暗点 生理盲点扩大 象限性缺损 正常/向心性缩小 正常 视神经萎缩 较早 较慢 局部 一般无 无 预后 较好 不定 良

病例