多系统萎缩护理查房
目的 熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。 完善病人的护理问题及护理措施
本次查房内容 病史汇报 定义 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 治疗 护理措施 健康教育 讨论
简要病史 43床 男 岁 住院号:365110 主诉:双下肢行走不稳6年，加重半月
简要病史 现病史： 患者6年前无明显原因及诱因出现双下肢行走不稳，走路摇晃，不伴肢体无力、感觉异常，无视物重影，2008年曾先后在我科及北京宣武医院住院治疗，诊断为“共济失调性原因待查” ，2009年北京协和医院就诊，诊断为“多系统萎缩”，给予维生素E、辅酶Q、恩必普等药物治疗，出院后规律服药，效果欠佳，症状呈进行性加重，并逐渐出现双上肢持物不稳。2年前出现声音嘶哑、饮水呛咳，1年前出现腹胀、便秘、小便次数增多，近半年无法行走，需在家人扶持下挪步。2月
简要病史 前曾于我科住院治疗，行头颅MRI报告“橄榄、桥小脑萎缩”应用维生素E、辅酶Q等药物治疗后症状好转出院，近半月上述症状加重，门诊以“多系统萎缩”收入我科。自发病以来，神志清，精神可，便秘，小便次数多。
体格检查 体温:36.6 ℃,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmＨg 心肺腹未见明显异常.
专科查体 神志清 双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中. 专科查体 神志清 双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中. 四肢肌力５级,双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,双侧指鼻实验不准,快速轮替动作笨拙，共济失调性步态。
辅助检查 立卧位血压测定:卧位血压120/70mmＨg,坐位血压110/70mmＨg.立位血压100/60mmHg. 头颅核磁共振:橄榄、桥小脑萎缩;双侧额顶叶多发点状缺血灶。
疾病相关知识-概念 是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状。 隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。
疾病相关知识-病因及病理 目前病因不明。 主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。 神经元数量减少，体积变小 神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍； 神经间质内老年斑形成； 神经原纤维缠结；
疾病相关知识-临床表现 临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状; 它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现 。
疾病相关知识-临床表现 （一）自主神经功能异常 １.原发性直立性低血压: 大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。 发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。
疾病相关知识-临床表现 2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替； 男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。
疾病相关知识-临床表现 ３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。
疾病相关知识-临床表现 ㈡橄榄桥脑小脑萎缩 症状 ： 共济失调(72%) 双下肢易疲劳(12%) 帕金森症状(2%) 精神异常(13%) 症状 ： 共济失调(72%) 双下肢易疲劳(12%) 帕金森症状(2%) 精神异常(13%) 其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛 括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。
疾病相关知识-临床表现 1. 以小脑症状为主: 动作笨拙，持物不稳； 难以扣纽扣； 在人群中易失平衡； 没有支持即不能维持平衡； 1. 以小脑症状为主: 动作笨拙，持物不稳； 难以扣纽扣； 在人群中易失平衡； 没有支持即不能维持平衡； 书写功能障碍； 体征：指鼻试验阳性
疾病相关知识-临床表现 2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 3. 不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症 4. 痴呆； 5. 锥体束征（如巴氏征） 括约肌功能障碍
疾病相关知识-临床表现 7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等； 7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等； 8. 特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定； 9. 精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。
疾病相关知识-临床表现 （三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病： 行动迟缓，动作僵硬； 卧位时难以翻身； 行动启动困难； 小写症。
疾病相关知识-辅助检查 直立倾斜试验 ：测量平卧位和直立位血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降≧30/15mmHg，且心率无明显变化为阳性 膀胱功能评价 肛门括约肌肌电图 影像学检查：头颅MRI可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。桥脑“十字征”
57岁健康人
疾病相关知识-治 疗 目前尚无特效疗法,仅对症处理. 1.直立性低血压: 疾病相关知识-治 疗 目前尚无特效疗法,仅对症处理. 1.直立性低血压: 卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来 穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；
疾病相关知识-治疗 饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身； 尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。
疾病相关知识-药物治疗 2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。 3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。
疾病相关知识-预 后 本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。 疾病相关知识-预 后 本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。 晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危及生命。
疾病相关知识-预 后 据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。
治疗方案 改善脑供血,促进脑细胞代谢.(奥拉西坦、弥可保、辅酶Q、恩必普) 肢体功能锻炼.
护理措施 抑郁 告知病人疾病的相关知识与自护； 经常开导、鼓励； 调动家庭的积极性； 保持日常卫生习惯； 多与病人沟通了解其心态。
护理措施 肢体功能障碍 １.评估病人患肢的活动能力。 ２.指导病人加强精细动作功能锻炼,如:扣纽扣,系鞋带,写字等,促进肢体协调功能的恢复. ３.活动时须由家属陪同防护，防止受伤.
护理措施 便秘 建立良好的饮食习惯，多食含纤维多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等。 适当增加油脂的摄入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。 晨起饮适量的温开水，润肠通便。 进行腹部按摩，顺时针方向用力推压腹部。 必要时遵医嘱使用缓泻剂.
护理措施 尿急,尿频 加强与病人沟通，及时接尿； 锻炼膀胱功能，使其规律排尿； 及时更换床单位，保持床单位清洁干燥
护理措施 睡眠型态紊乱 １.向病人讲解疾病相关知识,减轻患者心理负担. 2 尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间保持病室安静。 ２.入睡前排尿并减少饮水,避免夜尿增多. ３.必要时给予调节睡眠的药物.
护理措施 意识障碍 １. 平卧时一般抬高床头15°～30°,或躯干与床面呈45°角的半卧位,可降低胃动脉压,刺激高血压蛋白原酶和血管紧张素分泌,促进钠潴留 . ２. 避免突然采取直立体位,从床上坐起或下地时应缓慢,然后双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。在站立时动作亦应缓慢,站立前先做准备动作,缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动.
护理措施 ３下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流 ４.每天早、中、晚监测卧位、坐位、立位血压,做到同一时间、同侧肢体,相同姿势,杜绝人为误差.
护理措施 有受伤的危险:(09-11-2) １.外出需家人陪同. ２.使用坐便,避免憋尿,饱食等体位性低血压发作诱发因素. ３.注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险因素。 ４.将患者常用的生活用品放置身旁。 ５.衣着舒适、合身，鞋底防滑。 评价-患者无外伤发生(09-11-6)
护理措施 有皮肤完整性受损的危险(09-11-06) 1.根据天气变化做好保暖工作,平时应养成多饮水的习惯。 2.保持室温在20 ℃左右,湿度> 70 %。最好室内放置温度计和空气加湿器。 3.在洗脸,沐浴时, 水温应由家属调试好,温度不宜过热,防止血管扩张。应使用油性香皂及较温和保湿的沐浴露,沐浴后同时涂擦润肤乳,并勤换内衣,防止皮肤脱屑引起瘙痒. 评价-皮肤完整且湿润。(09-11-06)
健康教育 １鼓励患者多饮水(每日至少3000ML) ,及高盐饮食,增加水钠潴留,提高直立位血压。高盐饮食即在普通饮食中另加食盐2～4g ,3 次/ d . ２.多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果,增强患者的抵抗力,促进肠蠕动协助消化。 ３.适量有氧运动,促进肢体协调性的恢复.
健康教育 4.冬天不要经常的洗澡,因为频繁沐浴会洗掉皮肤表面的油脂层,导致皮肤易受感染和更加干燥. 5. 冬季取暖时,应避免贴近暖气片,使用热水袋,防止烫伤.
健康教育 6.外出需家人陪同，防止受伤。 7.提高患者生活质量，尽量延长生命，门诊随诊。
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