1 蝴蝶的美麗與哀愁 認識紅斑性狼瘡 本著作除另有註明外，採取創用 CC 「姓名標示－非商業性－相同方式分享」姓名標示－非商業性－相同方式分享 台灣 2.5 版授權釋出 版權聲明 : 本作品由國立嘉義大學生化科技學系所 蘇建國老師及 陳明德 編製，並採取「姓名標示－非商業性－相同方式分享」。 蘇建國老師及 陳明德 編製，並採取創用 CC 「姓名標示－非商業性－相同方式分享」。

2 1. 紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（ systemic lupus erythematosus ，簡稱 SLE ），是一種可能侵犯全身各器官 組織的慢性發炎性疾病。 2. 其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫 發炎機轉，造成組織或器官的傷害。 3. 簡單地說，紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體 免疫疾病。 4. 因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗 自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關 節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統 病變。 什麼是紅斑性狼瘡？

3 紅斑性狼瘡的成因 免疫因素 SLE 病人之細胞免疫功能降低，而體液性免疫功能亢進。另外 有些 SLE 病人細胞表面之 C3b 接受器有缺陷，會減少病人清除 免疫複合體之能力，也容易造成疾病發生。 2. 遺傳 對於家族性 SLE 病例的研究，發現同卵雙胞胎發病的比率遠高 於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因 HLA 與 SLE 有關連性。 此外，補體基因缺陷較容易發病。

4 3. 環境 SLE 在許多血清學的研究，發現了遺傳與環境共同作用的重 要性，環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。 另外紫外線亦可能引發病情之發作，因此應該做好防曬措施。 4. 內分泌（荷爾蒙） SLE 好發於年輕女性。此外，一般使用含動情激素之避孕葯， 可能造成 SLE 病情惡化，因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。 紅斑性狼瘡的成因 -2

5 紅斑性狼瘡的臨床表現 臉頰蝴蝶斑（ malar rash ） 紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為 蝴蝶斑。 2. 皮膚對光敏感（ photosensitivity ） 對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。 3. 口腔潰瘍 口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

6 紅斑性狼瘡的臨床表現 關節炎（ arthritis ） 四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩 者要做區分。 5. 漿膜炎（ serositis ） 即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織炎）， 常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛 的症狀。 6. 血液病變 溶血性貧血或白血球數目小於 4,000 或淋巴球總數目小於 1,500 或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲 倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板 下降而造成體內出血或體表瘀青。

7 紅斑性狼瘡的臨床表現 免疫病變 病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽 性或抗磷脂抗體或抗 DNA 抗體或抗 Sm 抗體中任何一項或多項在。 8. 神經系統病變 出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減 退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時 有機會痊癒。 9. 血液中抗核抗體（ ANA ， antinuclear antibody ）檢查是陽性 反應。 以上 9 個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可 以確定診斷為 SLE 。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤 檢查。

8 各類型的狼瘡症 新生兒狼瘡症 在少數患有 SLE 之母親，其新生兒亦有皮膚疹、貧血或白血球、 血小板減少及心臟傳導障礙造成脈搏異常等，稱為新生兒狼瘡症。 嚴重心臟傳導障礙會持續存在，其它則大多為暫時性現象。 2. 孩童狼瘡症 雖然也是女性病人較多，但男女比例為 1 ： 2 。孩童狼瘡症經常是 急性的，侵犯較多系統，而且較嚴重。一些良性之病例或單純之 皮膚圓盤狀狼瘡則較少見。

9 3. 老年人之紅斑性狼瘡 年紀六十歲以上罹患 SLE 之病人，症狀通常較輕微。臨床上較 常有關節症狀以及肋膜積水、間質性肺炎，但少有腎臟及中樞 神經系統侵襲。 4. 抗核抗體陰性之狼瘡症 僅占 SLE 病人的 5% ，大部分是白種人。臨床特徵是很高比例之 病人有皮膚病變及對光敏感性，而腎臟及中樞神經系統症狀很 少見。 各類型的狼瘡症 -2

10 5. 先天性補體缺乏之狼瘡 先天性缺乏第二及第四補體者，最常合併有 SLE 。這類病人一 般發病年齡較早，病情輕微，常有圓盤狀皮膚疹，較少有抗核 抗體或抗 DNA 抗體存在，較常發生感染。 6. 葯物引起之狼瘡症 易引起類似紅斑性狼瘡之葯物為： Procainamide 、 Isoniazid 、 Hydralazine 及抗癲癇葯物。而磺胺類葯物、盤尼西林及口服避 孕葯等，亦會引起 SLE 樣的變化。 臨床症狀較輕微，大多是關節痛、關節炎、發燒或漿膜炎，很 少侵犯腎臟及中樞神經。 各類型的狼瘡症 -3

11 紅斑性狼瘡的治療方式

12 A. 類固醇脈衝式療法 : 靜脈注射高劑量的類固醇, 用於嚴重腎炎, 嚴重血管炎, 嚴重中樞神經系統病變, 及嚴重血液系統危機等 ; 副 作用的比率不高, 可能會有暫時性血糖升高, 暫時性高血壓, 心悸, 臉潮紅, 精神症狀, 積水及感染等. B.Endoxan 脈衝式療法 : 每月打一次共六次, 之後每三月打一次 共六次, 用於紅斑性狼瘡之腎炎 ; 副作用包括嘔吐及出血性膀胱 炎, 可藉由大量補充水分及藥物來預防 ; 此外, 須定期追蹤血球計 數. 1. 靜脈注射藥物

13 1. 非類固醇抗發炎劑 : 用於關節腫痛發炎 ; 可能造成腸胃不適, 須 於飯後服用. 2. 類固醇 : 最有效且最被廣泛使用的口服藥物, 可有效抑制自體免 疫反應 ; 副作用有月亮臉, 青春痘, 高血糖, 高血壓, 在高劑量時易產 生, 減藥後多可恢復正常. 3. 抗瘧疾藥 : 氯奎靈 (Plaquenil), 用於皮膚紅腫, 關節腫痛發炎, 疲 倦及非類固醇抗發炎劑之輔助療法 ; 副作用如疲倦, 頭暈, 膚色變 黑, 髮色變淡, 藥後可改善. 4. 免疫抑制劑 : 移護寧 (Imuran), 須服用數週至數月後才有顯著 療效 ; 副作用包括白血球及血小板減少, 須定期追蹤血球計數 ; 其他的免疫抑制劑包括 Endoxan, cyclosporine 等. 2. 口服藥物

14 3. 血漿置換術 : 用於急性嚴重發作且傳統藥物無法控制者. 4. 早期診斷並治療感染症 : 由於使用的藥物可能會造成免疫力 降低, 因此須小心避免感染並早期治療感染症, 以免敗血症 的發生. 5. 日常生活注意事項 : A. 飲食 : 均衡營養及清淡飲食, 多補充鈣質 ; 腎炎或高血壓患 者須限制鹽分的攝取 ; 腎衰竭患者須採低蛋白, 低鈉飲食. B. 活動 : 適度的休息及運動是必須的, 但是須避免過度勞累及 過大壓力, 平時出門須防曬, 且減少出入公共場所. C. 定期追蹤抽血及按時服藥.

15 1. 避免陽光曝曬 : 可撐傘、戴寬邊帽或著長袖衣褲等。另外可以 在戶外活動前一至二小時使用防曬係數（ SPF ） 15 以上的防 曬用品，並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。 2. 避免以口服避孕葯或子宮內避孕器方式避孕。 3. 勿試偏方、草葯，以免副作用或延誤病情。 4. 預防感染：避免未熟之食物或不乾淨之飲水。注意疾病復發徵 兆，及早就醫。如發燒、關節肌肉疼痛、疲倦無力或出現任 何不正常的狀況，宜儘速就醫，以便及早治療，減少發病住 院的機會。 預防紅斑性狼瘡復發的方法

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17 狂吃苜蓿芽 紅斑性狼瘡恐惡化 誘發自體免疫 大舉攻擊好細胞 芹菜當歸 紅斑性狼瘡者不宜 苜蓿芽是健康的生機飲食，但網路上一再盛傳 ，吃苜蓿芽會使得紅斑性狼瘡的症狀惡化，醫 師就表示了，苜蓿芽對一般人很有幫助，但對 一些重大疾病患者可能會有負面影響。 把苜蓿芽配合其他蔬果打成精力湯，是很多注 重養生民眾的最愛，還有早餐的三明治也一定 加上苜蓿芽，這對一般正常人來講是很好的養生聖品，但對有紅斑性狼瘡的患 者而言，卻是禁忌，醫師表示，紅斑性狼瘡會造成血管和神經病變，嚴重會導 致滿臉都是紅紅的蝴蝶斑還有造成顏面神經麻痺，這時候狂吃苜蓿芽會弄巧成 拙，醫師表示，輕微的紅斑性狼瘡只要在飲食和用藥上充分配合醫師，有很大 的機會可以痊癒，但就是不能道聽塗說的亂吃生機飲食，另外包括芹菜，當歸 ，九層塔和人蔘，這些一般人吃起來有幫助的食物，對紅斑性狼瘡等重大疾病 的患者都會造成病情惡化，千萬要小心。 2007/06/03 報導記者：張哲源

18 血管像蜘蛛網 紅斑性狼瘡作怪 嚴重恐致命 類似症狀早就醫 2008/03/03 報導記者：謝美玲謝美玲 台中有一名賴小姐，每次天氣冷時，手腳 血管就會出現像蜘蛛網般的紋路，久了之 後甚至還有典型的臉頰紅斑水腫等症狀， 檢查之後才發現，原來是紅斑性狼瘡所造 成的血管炎。 在零度以下的冰水中作測試，二十秒後拿起 來，明顯看得出來，正常人很快就恢復之前 的顏色，不過賴小姐的手指卻出現紅紫色， 久久不能恢復，如果你也有像賴小姐這樣的症狀就要小心了，因為你有可能罹 患自體免疫性疾病. 賴小姐二十幾年前發現，每到天冷時手腳血管就會出現類似蜘蛛網般的紋路， 而且經血也會變多，檢查之後才知道原來是紅斑性狼瘡所引起的血管炎，而醫 師表示，類似病症嚴重的話可能致命. 醫師表示，全身性紅斑性狼瘡臨床表現詭 異多變，常被忽略或誤診，因此提醒民眾如果發現有類似賴小姐這種症狀，就 要儘早就醫。

19 END 參考資料：