第八章 第八章风湿性疾病病人的护理

第三节 系统性红斑狼疮 SLE Systemic lupus erythematosus

学习目标 SLE 常用护理诊断 / 问题、护理措施及依据，注 重心理护理、皮肤护理 1. SLE 主要临床表现、实验室及其他检查、治 疗要点、护理评估。 2. SLE 健康指导。 SLE 病因、发病机制、病理。 掌握 理解 了解

病人，女， 32 岁。关节痛 2 年，下肢肿半年， 发热、全身浮肿伴尿量明显减少 2 个月。检 查： T38.1 ℃， P112 次 / 分， R28 次 / 分， Bp100/60mmHg ，面部有蝶型红斑，双侧 手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异 常，抗核抗体阳性，抗双链 DNA 抗体阳性， 抗 Sm 抗体阳性。初步诊断为： SLE 病人，女， 32 岁。关节痛 2 年，下肢肿半年， 发热、全身浮肿伴尿量明显减少 2 个月。检 查： T38.1 ℃， P112 次 / 分， R28 次 / 分， Bp100/60mmHg ，面部有蝶型红斑，双侧 手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异 常，抗核抗体阳性，抗双链 DNA 抗体阳性， 抗 Sm 抗体阳性。初步诊断为： SLE 病例导入

结合上述病例请思考： 1 、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？ 2 、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与 系统性红斑狼疮有关系吗？ 3 、如何对该病人进行治疗、护理？

概 述 系统性红斑狼疮（ SLE ）是多因素参与的、 累及多系统多器官的、特异性自身免疫性 结缔组织疾病。

一. 病因和发病机制

抗核抗体 (ANA ） 抗核抗体 (ANA ） 是最主要的自身抗体，主要分 为：抗 DNA 抗体、抗组蛋白抗体、抗 RNA － 非组蛋白性蛋白抗体、抗核仁抗原抗体； 许多患者血清中还存在抗血细胞，包括红细胞、 血小板、淋巴细胞的自身抗体。 （一）病因 免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体 的产生是根本原因。

1 ．遗传因素 2 ．性激素因素：雄激素似有保护作用，雌激 素有助长作用。 3 ．环境因素：紫外线、感染、某些食物、某 些药物引起。 4 ．免疫异常因素： B 细胞活动亢进 （一）病因

（二）发病机制

SLE 的组织损伤与自身抗体的存在有关，多 数内脏病变为免疫复合物所介导（Ⅲ型变态 反应） 主要为 DNA- 抗 DNA 复合物所致的血管和 肾小球病变； 其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板 自身抗体，经 n 型变态反应导致相应血细胞 的损伤和溶解，引起全血细胞减少 （ pancytopenia) 。 组织损伤机制

抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或 胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触， 即可使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤 出胞体，形成狼疮小体（苏木紫小体）， 为诊断 SLE 的特征性依据。 狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化 作用，在补体存在时可促进细胞的吞噬作 用。吞噬了狼疮小体的细胞称狼疮细胞。 组织损伤机制

狼疮细胞 目前这一检查方法很少应用，已逐渐被抗核抗体检测等临床 上敏感的试验来代替。

狼疮性肾炎， SLE 患者均有肾损伤 三. 病理 狼疮小体，诊断 SLE 特征性依据 洋葱皮样病变，小 A 周围纤维组织增生

SLE 病人阴天外出不遮挡皮肤或在室 内晒太阳行吗？

三. 临床表现

1. 全身症状：发热，是 SLE 活动的表现 2. 皮肤黏膜损害：面部蝶形红斑是 SLE 的典型 症状 3. 关节肌肉疼痛：关节痛常是 SLE 病人的首发 症状之一 4. 组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血 液、神经、眼等损害 5. 分型：轻型、重型

狼疮危象 SLE 的临床表现在不同个体轻重差异很大， 部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤而出现不同 的急症表现，有的甚至于陷入重危。临床上称为狼疮危象。 1. 中枢性神经狼疮 又称狼疮脑病，根据临床表现可见器质性脑病，癫痫，脑血管 意外，横贯性脊髓炎 ，无菌性脑膜炎， 弥漫性脑炎。 2. 血液系统急症 狼疮性血小板减少性紫癜，狼疮性溶血危象，全血细胞减少， DIC 3. 系统性红斑狼疮的心脏急症 心包炎、心肌炎 、心肌梗死、充血性心力衰竭

4. 急性狼疮性肺炎和肺出血 急性狼疮性肺炎、狼疮性肺出血 5. 狼疮性急腹症和消化道出血 肠系膜血管炎 、胃肠黏膜溃疡穿孔 、急性胰腺炎 6. 狼疮性肾衰竭 肾脏是 SLE 病人最常受累的器官， 40%-75% 的病人出现 狼疮肾炎，如治疗不当均会转为狼疮性肾功能衰竭， 5 年 死亡率为 71% 。

SLE 病人发热提示什么？ SLE 病人有皮肤 黏膜损害吗？

四、检查及诊断

（一）检查 1 ．一般检查：三系减少，血沉增快提示 SLE 活动期。尿液改变提示肾损害 2 ．免疫学检查：主要是抗核抗体 (ANA ）阳 性： 90%SLE 患者循环中有 ANA ，对探讨 SLE 的发病机理与诊断具有较广泛的意义。 但 ANA 对 SLE 并非完全特异，对诊断 SLE 又 有一定局限性。目前已发现一些单一核成 分抗体。

（一）检查 2 ．免疫学检查：抗双链 DNA 抗体（抗 ds-DNA 抗体） 阳性、对 SLE 诊断具有高度特异性 抗 Sm 抗体（抗核糖蛋白抗体）阳性，一般认为此抗 体对 SLE 亦具有高度特异性 此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体 C3 、 C4 水平降 低，免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。 3 ．肾活检

为一位病人排除 SLE 的诊断，你 将选择哪些检查？

（二）诊断 目前普遍采用美国风湿病学会（ ARA, )1997 年推荐的 SLE 分 类标准： 目前普遍采用美国风湿病学会（ ARA, American Rheumatism Association )1997 年推荐的 SLE 分 类标准： 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节 炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、 免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中 4 项及以上 者，可诊断为 SLE 。 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节 炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、 免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中 4 项及以上 者，可诊断为 SLE 。 其敏感性和特异性均＞ 90% 。 其敏感性和特异性均＞ 90% 。

筛查结果有异常无异常备注 阳性 a 真阳性 b 假阳性敏感度 =a/a+c 阴性 C 假阴性 d 真阴性特异度 d/b+d

五、治疗要点 ★

1. 一般治疗：活动期休息，稳定期 适当活动。减少暴露部位，避免日晒 适当活动。减少暴露部位，避免日晒 2. 轻型 SLE 药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟 药、小剂量激素 3. 重型 SLE 药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制 剂、血浆置换疗法等 4. 狼疮危象治疗： 可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、 静脉注射大剂量免疫球蛋白 静脉注射大剂量免疫球蛋白

RA 和 SLE 都用非甾体类抗炎药和糖皮 质激素，它们的用药指征一样吗？

六、护理诊断及措施

（一）护理诊断 / 问题 1 ．皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反 应等因素有关。 2 ．疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组 织有关。 3 ．潜在并发症 慢性肾衰竭。 4 ．潜在并发症 感染。 5 ．焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏 器功能损害有关。

（二）护理措施 1. 皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线； 忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、 烫发、卷发。忌刺激性饮食。 2. 密切观察病情：观察生命体征、皮肤黏膜、 关节、肌肉、各组织器官功能。

3. 用药护理：遵医嘱用药，注意用药时间，观察副 作用： 非甾体类抗炎药：胃肠道、神经系统反应、肝肾损 害、抗凝等。 氯喹：长期使用视网膜退行性变。 糖皮质激素：不良反应多，继发感染、无菌性骨坏 死、消化性溃疡、反跳现象。 免疫抑制剂： WBC↓ 、肝肾损害、出血性膀胱炎、 胃肠道反应、畸胎等。

4. 关节疼痛护理： （ 1 ）休息与体位：休息；关节功能位；避免 疼痛部位受压 （ 2 ）减轻疼痛措施：环境；分散注意力；理 疗；药物止痛

5 ．日常护理 （ 1 ）休息、活动：劳逸结合。 （ 2 ）饮食护理：忌食芹菜、无花果、香菜、 蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。 避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。 （ 3 ）环境护理：室内温度、湿度适宜，空气 新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。

6 ．心理护理 找出焦虑的原因，给予安慰、疏导，帮 助患者环节紧张情绪。 预感生命危险悲观失望者，介绍治疗成 功病例及治疗进展，鼓励患者树立战胜疾 病的信心，让患者主动参与制订护理计划， 明确目标，积极配合治疗。 观察患者精神状态是否正常，做好安全 防护和急救准备，防止自伤等意外发生。

7 ．健康指导 避免诱因：紫外线、妊娠、药 物、手术 休息与活动：注意劳逸结合 皮肤护理：注意个人卫生，预防 感染 用药指导：坚持按医嘱用药，注 意不良反应 正确认识疾病

你将如何具体指导 SLE 病人观察 病情、配合用药、合理饮食、避 免诱因？

病例分析 1 ．诊断分析 该病人有关节痛、发热，面部和双侧手 掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常、 免疫学异常、抗核抗体异常，符合 SLE 分 类标准 4 项以上，故初步诊断为 SLE 。因有 肾脏严重损害的表现，该病人属重型 SLE 。

2 、护理分析 皮肤损害，有红斑 —— 皮肤护理 关节痛 —— 关节疼痛护理。 脏器损害 —— 针对性观察、护理。 发热 —— 发热护理。 用药治疗 —— 用药护理。 日常生活 —— 休息、饮食、环境护理。 病例分析

课堂小结 * SLE 是累及多系统、多器官的自身免疫性结 缔组织疾病。 SLE 最常累及的组织器官是皮 肤、关节、肾脏，蝶形红斑是 SLE 典型症状。 * 抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体是重 要的免疫学检查指标。 * 重型 SLE 首选糖皮质激素治疗。最具特色的 护理措施是皮肤护理。

类风湿关节炎与系统性红斑狼疮特 征比较 项目 R AS L E 部位 特点 小关节对称畸形。常累及皮肤、肾、近端指间、 腕、膝和踝关节。病变关 节对称，畸形少。 免疫 指标 RF 滴度＞ 1 ： 20 。抗核抗体、抗双链 DNA 抗 体、抗 Sm 抗体均（ + ）。 发热初有，以后少。活动期经常有发热。 主要 药物 非甾体类药、慢作 用抗风湿药。 糖皮质激素、免疫抑制剂。 护理关节、晨僵护理。皮肤护理。

能力拓展训练 判断题 （ ） 1 、狼疮细胞仅见于活动期的系统性 红斑狼疮病人。 （ ） 2 、 SLE 和类风湿关节炎都可出现干 燥综合征。 （ ） 3 、几乎所有 SLE 患者均有肾脏损害。

能力拓展训练 单选题 1 、 SLE 病人面部红斑的正确护理是（ ） A 经常用清水洗脸 B 用热水湿敷 C 外出时用油膏涂抹 D 外出要带太阳帽或打雨伞 E 禁忌用碱性肥皂 2 、 SLE 最典型的皮肤损害是（ ） A 对称性皮疹 B 面颊部红斑 C 网状青斑 D 雷诺现象 E 口腔溃疡 3 、 SLE 病人的护理措施，以下哪项不妥 A 安置在朝北的病室 B 加强口腔护理 C 面部红斑可用化妆品或油膏加以保护 D 给予低盐饮食 E 避免服用诱发本病药物

填空题 1 、继发 Raynaud 综合征可见于（ ）和（ ） 等疾病。 2 、 SLE 中 80% 左右面部出现典型皮损称（ ）， 在日光暴晒下或紫外线照射下，常使皮损加重或 复发又称（ ）。 多选题 以下疾病女性好发的有（ ） A SLE B 类风湿关节炎 C 肝癌 D 肾盂肾炎 E Graves 病 能力拓展训练