神经病学 (Neurology) 总 论 神经病学教研室 总 论 神经病学教研室

学习目标： 掌握： 掌握常见失语症，Broca失语，Wernicke失语，完全性失语，命名性失语的主要特点和病损部位 掌握眼肌麻痹的四种类型与主要临床表现 掌握感觉障碍的分型及临床特点 掌握瘫痪的定位诊断和上下运动神经元瘫痪的区别 掌握腰椎穿刺的适应症、禁忌症和并发症 神经系统检查（见习）

学习目标： 熟悉： 意识障碍的分类，各种意识障碍的特点 周围性和中枢性眩晕表现 真假球麻痹表现 不自主运动的常见临床症状 常见的异常步态 脑脊液化验的正常值

学习目标： 了解： 感觉障碍的分类，刺激症状的几种表现 共济失调的四种类型 反射的分类和表现 中枢神经系统各部位损害的表现及定位 CT﹑MRI﹑DSA﹑脑电图﹑肌电图的应用范围

一、绪 论 Introduction

神经病学的概念 神经病学(neurology) (神经内科学）: 是研究神经系统(中枢和周围)疾病和骨骼肌疾病的一门临床学科 主要研究内容为：病因、发病机制、临床表现、诊断、预防和治疗 与解剖、病理、免疫、放射影像、内科、外科、肿瘤、五官科、心理学……等学科相关和渗透 是神经科学(neuroscience)的一个部分

（一）神经系统的概念 神经系统：分为中枢神经系统和周围神经系统 中枢神经系统(central nervous system)：由脑和脊髓组成，主管分析综合体内外环境传来的信息，使机体做出适当反应 周围神经系统(peripheral nervous system)：由脑神经和脊神经组成，主管传递神经冲动

（二）神经疾病的规律 主要病因： 主要临床表现：5个方面 血管病、炎症（感染性、免疫性）、肿瘤、脱髓鞘、变性、先天、遗传、中毒、外伤、营养、代谢等，及其他系统疾病伴发的神经系统损害 主要临床表现：5个方面 运动、感觉、反射、自主神经及高级神经功能障碍

（三）神经疾病四大症状 缺损症状 休克症状 神经结构破坏,导致神经功能缺失或减弱，如瘫痪、失语等 中枢神经系统急性严重损伤,使与之功能相关的肢体或躯干的功能短暂缺失，如脊髓休克

（三）神经疾病四大症状 刺激症状 释放症状 神经结构受刺激而产生的过度兴奋表现，如疼痛、抽搐等 高级中枢对下级中枢的控制功能减弱后，下级中枢的功能表现出来，例如病理征

美国总统 罗斯福 苏联统帅 斯大林 英国首相 丘吉尔 二战时期三巨头均因 脑卒中 离世 12

盖乌斯·尤利乌斯·恺撒 罗马共和国（今地中海沿岸等地区）末期杰出的军事统帅、政治家，在8年的时间里征服了高卢全境（今法国一带），还袭击了日耳曼和不列颠。公元前49年，他率军占领罗马，打败庞培，集大权于一身，实行独裁统治，制定了《儒略历》，长年患有癫痫。

拿破仑·波拿巴 世界著名军事家、政治家，法兰西第一共和国执政官，十九世纪最著名的法兰西第一帝国的缔造者，1804年11月6日加冕称帝，把共和国变成帝国。创造了一系列军政奇迹与短暂的辉煌成就，他一直患有癫痫。

默罕穆德·阿里 二十世纪最伟大的重量级拳王，世界上第一位也是唯一一位获得三次重量级冠军的拳击手，他在拳坛整整活跃了21年，取得了辉煌的成就，共胜了56场（其中37场是将对手击倒而获胜），仅负5场。1984年确认患上帕金森综合征后，一直与疾病顽强斗争。

罗纳德·威尔逊·里根总统 中美两国建交后第一位访华的美国总统，是唯一一位被刺客子弹击中却逃过一死的美国总统。然而他却没有逃过病魔之手，1994年11月5日他被诊断出患有阿尔兹海默病。

玛格丽特·希尔达·撒切尔 英国历史上第一位女首相，英国历史上第一个以其所推行的一套政策而被冠之以“主义”和“革命”的首相。其政治哲学与政策主张被通称为“撒切尔主义”，被前苏联媒体戏称为“铁娘子”，患卒中后血管性痴呆。

史蒂芬·威廉·霍金 英国剑桥大学应用数学与理论物理学系物理学家，是继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家之一，被世人誉为“宇宙之王”。他在21岁被诊断患运动神经元病（肌肉萎缩性侧索硬化症），得病后仍以坚强的意志成为了科学领域的伟人。

（三）神经系统疾病诊断方法 定位(topical diagnosis)：根据症状、体征和影像学及其他辅助检查 --中枢（脑、脊髓）、周围神经系统、肌肉系统 定性(etiologic diagnosis)：根据病史特点及辅助检查 --血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘、中毒、外伤、营养、代谢、先天、遗传、变性，及系统疾病伴发神经损害

病因定性的Midnights原则 M（metabolism）-营养、代谢 I（inflammation）-炎症 D（degeneration）-变性 N（neoplasm）-肿瘤 I（infection）-感染 G（gland）-内分泌 H（hereditary）-遗传 T（toxin/trauma）-中毒/外伤 S（stroke）-血管/系统

非典型AD，DLB，FTD；CBD,NIID RPD定性原则：VITAMINS原则 V （Vascular）-血管性 CADASIL,CAA-ri,DAVF,SWS √ ？ I （inflammation）-感染性 病毒，HIV/梅毒，Whipple’s病，CJD T （Toxic-Metabolic）-中毒、代谢 Wernicke，CO，重金属，电解质 ？ A （Autoimmune）-免疫 自免脑，副肿瘤，桥本脑病，PACNS ？ M （metastases/Neoplasm）-肿瘤 淋巴瘤，胶质瘤，脑膜癌 I （Iatrogenic）-医源性/自发性 NPH，髓鞘溶解综合征 N （Neurodegenerative）-变性 非典型AD，DLB，FTD；CBD,NIID S （Systemic）-系统性 狼疮脑病、干燥、白塞病、结节病

（四）神经系统疾病的治疗原则 遵循循证医学、个体化治疗和整体综合治疗的总原则； 针对各种疾病的特殊性，还应遵循相应的基本原则：对因治疗、对症治疗、预防等

（四）神经系统疾病的治疗原则 2、病因或发病机制治疗（特异性治疗） 溶栓、抗感染、补钾等 3、对症处理 疼痛、眩晕、抽搐等 1、一般治疗 正常生命体征维持 2、病因或发病机制治疗（特异性治疗） 溶栓、抗感染、补钾等 3、对症处理 疼痛、眩晕、抽搐等 4、并发症防治 肺部、尿路感染、褥疮等 5、护理 翻身、拍背、口腔护理等 6、康复和功能锻炼 语言、运动、心理 7、预防 生活习惯、药物、其他非药物方法

二、神经系统损害的临床表现

（一）意识障碍 Disorders of Consciousness

1. 概念 意识是指个体对外界环境、自身状况以及它们相互联系的确认。意识活动包括以下两个方面： 觉醒状态(waking state): 指与睡眠呈周期性交替的清醒状态。上行网状激活系统(ascending reticular activating system )和大脑皮质广泛损害可导致觉醒障碍 意识内容(conscious content)：指感知、思维、记忆、注意、智能、情感和意志活动等心理过程。大脑皮质病变常导致其变化

2.分类与表现 以觉醒度改变为主的意识障碍 以意识内容改变为主的意识障碍 特殊类型的意识障碍

以觉醒度改变为主的意识障碍 嗜睡（somnolence） 病理性思睡。处于持续睡眠状态，能被唤醒并正确回答问题和配合检查，但刺激停止后又进入睡眠状态  Manifested by sleepiness from which the patient is easily aroused when spoken to

以觉醒度改变为主的意识障碍 昏睡（stupor） 患者处于较深睡眠状态，痛刺激或强烈的语言刺激能唤醒，但仅能简单含糊地回答问题，不能配合检查，随后即刻熟睡 As consciousness is further impaired, the intensity of stimulation required for arousal increases, the duration of arousal declines, and the responses elicited become less purposeful

以觉醒度改变为主的意识障碍 昏迷（coma） 意识丧失，对言语刺激无反应---呼之不应 The most severe degree of depressed consciousness is coma, in which the patient is unresponsive and unarousable

以觉醒度改变为主的意识障碍 昏迷程度分为： 浅昏迷：痛刺激有反应，各种反射存在，生命体征正常 中度昏迷：介于深、浅昏迷之间，对一般刺激无反应，强痛刺激时可见防御反射活动，深浅反射减弱，呼吸节律可改变 深昏迷：各种刺激均无反应，全身松弛，眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，生命体征不稳定

以意识内容改变为主的意识障碍 意识模糊（confusion） 注意力减退，定向障碍，情感淡漠，随意活动减少，言语不连贯，思睡 In this condition the patient does not take into account all elements of his immediate environment. This state always implies a degree of imperceptiveness, distractibility and usually marked by some degree of inattentiveness and disorientation

以意识内容改变为主的意识障碍 谵妄状态（delirium） 对客观环境的认识能力和反应能力均有下降，注意力涣散，定向障碍，言语增多，思维不连贯，与外界不能正常接触，常有丰富的错觉幻觉。多伴有觉醒-睡眠周期紊乱。 Delirium is an acute confusional state, in which the patient responds to at least some stimuli in a purposeful manner and difficulty in concentration, restless irritability, increasing tremulousness, insomnia.

特殊类型的意识障碍 最低意识状态（minimally conscious state） 存在微弱而肯定的对自身和环境的认知，有自发睁眼和觉醒-睡眠周期 去皮质状态（decorticated state） 皮质损害广泛： 无意识地睁眼闭眼，眼球能活动； 存在睡眠-觉醒周期； 瞳孔光反射、角膜反射存在，吸吮反射，强握反射出现， 病理反射阳性； 大小便失禁； 四肢肌张力高，上肢屈曲，下肢伸直姿势（去皮质状态）。

特殊类型的意识障碍 无动性缄默（akinetic mutism） 脑干上部和丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致： 对外界刺激无意识反应； 四肢不能活动，也可呈不典型去皮质强直状态； 无目的睁眼闭眼或眼球能活动； 睡眠-觉醒周期可保留或有改变； 伴有自主神经功能紊乱，尿潴留或失禁； 肌肉松弛，无病理反射；

特殊类型的意识障碍 植物状态 （vegetative state) 患者对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，可有无意义哭笑，对痛刺激有回避动作，存在原始反射，大小便失禁，存在觉醒-睡眠周期 持续植物状态（persistent vegetative state，PVS)： 外伤性持续12月以上 非外伤性持续3月以上

以色列总理“战争狂人”阿里埃勒·沙龙因2次中风患脑出血昏迷8年后于2014年1月去世，成植物状态，每年花费30万欧元

植物状态的诊断标准 1.有反射或自发性睁眼，但对自身和周围环境的存在缺乏认知能力 2.检查者和患者不能进行任何形式的沟通和交流 3.患者无视觉反应 4.存在睡眠-觉醒周期 5.脑干和脊髓反射如吸吮、咀嚼、吞咽、瞳孔对光反射、头眼反射、强握反射和腱反射均存在 6.没有自主动作、模仿动作 7.血压和心肺功能良好，膀胱和直肠功能失控

脑死亡的临床诊断标准（参考） 脑死亡：全脑功能的不可逆性丧失，一旦发生，就意味着生命的终止，诊断标准为： 1、自主呼吸停止 2、不可逆性深昏迷，无自主肌肉活劝，对外界 刺激毫无反应， 3、脑干反射完全消失，瞳孔散大并固定于中位 4、脑电活动消失，TCD示脑血流停止 5、除外急性中毒、低温、血糖异常等各种原因 6、上述症状持续24h，经多种抢救无效

（二) 语言障碍 Disorders of Language

1. 失语症 aphasia

概 念 由于脑损害所致的语言交流能力障碍。即后天获得的各种语言符号表达和认识能力因言语中枢病变而受损或丧失。病人意识清楚，无严重智力障碍，发音器官和听觉器官及视觉器官正常，但听不懂或不能表达 A loss or impairment of the production and/or the comprehension of spoken or written language due to an acquired lesion of the brain. This condition is called aphasia or dysphasia

分类和表现 运动性失语(Broca aphasia) 表达困难，不能说话，或只能讲出简单的字词，不连贯（电报式语言）,但能理解别人的语言，文字。由优势半球额下回后端的盖部及三角部即言语运动中枢病变所致。

分类和表现 感觉性失语(Wernicke aphasia) 患者不能理解别人和自己的语言。说话流利，但内容失常，严重时不知所云，答非所问。常能够书写，抄写能力则相对不受影响。优势半球颞上回后部病变所致。

分类和表现 命名性失语(anomic aphasia) 遗忘性失语，对物品和人名的称呼能力丧失，但能叙述某物的用途和性状，优势半球颞中回后部病变 Anomia is the term applied to errors in tests of naming

分类和表现 完全性失语 （global aphasia） 即混合性失语。所有语言功能均有明显障碍，病灶在优势半球较广泛区域。

分类和表现 失写症(agraphia ) 失读症(alexia) 书写不能，无手部肌肉瘫痪，但不能书写，抄写能力仍保存。病变在优势侧额中回后部。 失读症(alexia) 无失明，丧失对视觉符号的识别，对词句、图画不认识、不理解意义。病变在优势侧顶叶角回。

2. 构音障碍（Dysarthria） 与发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称 This kind of defective articulation and phonation is caused by nervous system, peripheral nervous system or muscle disease 发生机制：是发音器官肌无力或不协调 临床表现：发声困难，发音含糊不清，音调音速不正常，如声嘶，鼻音，呐吃， 吟诗样语言等

构音障碍与失语区别 Differentiation of Dysarthria and Aphasia 构音障碍：是发音器官肌无力或不协调。表现为发声、发音、音调、音速等的不正常。 失语：大脑优势半球语言中枢病变导致的语言理解和表达障碍（听、说、读、写障碍），而发声、发音正常。

3.失用症 (apraxia) 病人在无运动、感觉、肌张力、智力等障碍的前提下，不能准确执行有目的的动作或细巧动作。病灶在缘上回和胼胝体。 The term aparaxia refers to disturbance in the execution of learned movements other than those disturbances caused by any coexisting weakness

失用症分类 运动性失用 不能完成有目的的复杂动作，执行指令、模仿和自发动作受影响。病变在优势侧顶叶下部 观念性失用 不能把各个分解动作按照顺序，合乎逻辑地结合成一套完整的动作。病变在双侧缘上回，顶叶后部，胼胝体

失用症分类 观念运动性失用 不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作。病变在左侧缘上回。 结构性失用 属于空间关系的结构性运用障碍。如不能砌积木，画建筑物。病变在侧非优势侧半球枕叶与角回的联合纤维。

4. 失认症(agnosia) 病人不能通过某一种感觉辩认过去熟悉的物体，而通过其他感觉能够认识。有视觉失认、触觉失认、听觉失认和体像障碍，如Gerstmann综合征 When patients with a brain lesion respond to common environmental stimuli as if they had never encountered them previously, even though the primary neural pathways of sensation function normally, this disorder is called an agnosia

常见类型 体像障碍 Gerstmann综合征 表现双侧手指失认，左右失认，失写，失算。病变在优势半球顶叶角回。 病人对身体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系发生认识障碍，如病觉失认、自身感觉失认等。病变在非优势半球顶叶。 Gerstmann综合征 表现双侧手指失认，左右失认，失写，失算。病变在优势半球顶叶角回。

（三） 脑神经 Cranial nerves

1. 概 述 脑神经(cranial nerves)共有12对，按其功能分为： 感觉神经(sensory nerves)（第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对） 1. 概 述 脑神经(cranial nerves)共有12对，按其功能分为： 感觉神经(sensory nerves)（第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对） 运动神经(motor nerves)（第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对） 混合神经(complex nerves)（第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对） 脑神经核的位置: 中脑:第Ⅲ、Ⅳ对核 脑桥:第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对核 延髓:第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、 Ⅻ对核 支配方式 对侧支配：1对半（Ⅻ， Ⅶ核下部） 双侧支配：其余

2.视神经(optic nerve) 视力障碍与视野缺损 视神经：视神经萎缩或全盲 视交叉（optic chiasma):双颞侧偏盲 视束（optic tract):两眼对侧同向偏盲 视辐射(optic radiation):两眼对侧视野象限盲

解剖图 视野缺损

2.视神经(optic nerve) 视乳头异常 视乳头水肿(papilledema) 视神经萎缩 (optic atrophy)

3. 动眼（oculomotor nerve） 滑车（trochlear nerve） 外展神经（abducens nerve） 临床表现 眼肌麻痹（ophthalmoplegia) 分为周围型（核下型）、核型、核上型及核间型四种临床类型 Impairment of ocular motility may reflect a supra-, inter-, or infranuclear neurogenic lesion

眼肌麻痹 周围型(peripheral ophthalmoplegia) 动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球不能向上、下、内方转动，故呈外斜视。瞳孔散大，光反射和调节反射消失，伴有复视 外展神经麻痹：眼外展受限，故内斜视，伴有复视 滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹，病侧眼球位置稍偏上，向下向外运动减弱，伴有复视

眼肌麻痹 核型眼肌麻痹 (nuclear ophthalmoplegia) 选择性损害个别核团，呈分离性眼肌麻痹，如中脑内 常伴脑干内邻近结构损害 可累及双侧 核间型眼肌麻痹 (internuclear ophthalmoplegia) 内侧纵束综合征：如患眼不能内收，对侧眼外展时伴眼震 核上型眼肌麻痹 (uppernuclear ophthalmoplegia) 双眼同向注视运动障碍，凝视麻痹 特点：两眼同时受累、无复视、反射性运动存在

3. 动眼（oculomotor nerve） 滑车（trochlear nerve） 外展神经（abducens nerve） 复视(diplopia)：视物成双 瞳孔改变(pupillary abnormalities) 瞳孔散大：见于动眼神经麻痹 瞳孔缩小：见于霍纳(Horner)综合征，即同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小，同侧面部出汗减少 光反射（light reflex)：消失 调节反射：消失

4. 三叉神经（trigeminal nerve) 解剖生理：三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉及咀嚼肌运动 临床症状涉及：运动、感觉、反射 感觉障碍分布特点： 三叉神经周围性损害： 眼 支：眼及以上 上颌支：眼口之间 下颌支：口以下 三叉神经核损害：洋葱样

5.面神经 (facial nerve) 解剖生理 面神经为混合性神经 支配面上部各肌之神经元接受双侧皮质延髓束的控制 支配面下部各肌之神经元单独接受对侧皮质延髓束控制

5.面神经 (facial nerve) 临床症状 周围性面神经麻痹 中枢性麻痹 患侧额纹变浅或消失 患侧鼻唇沟变浅 患侧口角下垂并歪向健侧 患侧皱额、皱眉、闭眼、露齿、吹哨、鼓颊等动作不能 中枢性麻痹 病灶对侧下面部的表情肌瘫痪 皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍

6.前庭蜗神经（vestibulocochlear nerve） 蜗神经:传导听觉，受损后产生： 耳聋(deafness) 耳鸣(tinnitus) 前庭神经:功能障碍时出现： 眩晕(vertigo)：运动幻觉（如旋转感） 眼震(nystagmus) 平衡失调

前庭周围性眩晕及前庭中枢性眩晕 前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕 病变部位 内耳前庭感受器及前庭神经病变 前庭神经核及中枢径路病变 眩晕程度及时间 呈发作性，症状较重，持续时间较短 症状较轻，持续时间较长 眼震 眼震幅度细小，多为水平或水平加旋转 眼震幅度粗大，眼震形式多变 耳蜗症状 常伴耳鸣、听力减退 不明显 自主神经症状 恶心、呕吐、出汗、面色苍白 少有，且不明显 前庭功能试验 无反应或反应减弱 常呈正常反应

7. 舌咽神经（glossopharyngeal nerve）、迷走神经（vagus nerve） 舌咽神经和迷走神经受损 主要表现：构音障碍，可出现声嘶，吞咽困难，饮水呛咳、咽反射消失（球麻痹） 舌咽神经受刺激 主要表现：舌咽神经痛

8.舌下神经 （hypoglossal nerve) 解剖生理 舌下神经支配舌肌，仅接受对侧皮质延髓束支配 临床症状 一侧周围性受损时，伸舌时舌尖偏向患侧，舌肌萎缩伴舌肌束颤。 一侧中枢性麻痹，伸舌时舌尖偏向对侧，无舌肌束颤及萎缩

真性延髓麻痹与假性延髓麻痹鉴别 真性延髓麻痹 假性延髓麻痹 病变部位 疑核、舌咽、迷走神经（一侧或两侧）、舌下神经核 双侧皮质脑干束 下颌反射 消失 亢进 咽反射 存在 强哭强笑 无 有 舌肌萎缩 常有 双侧锥体束征

（四）眩 晕 vertigo

概 念 眩晕（vertigo） 一种自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。表现为患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降、直线运动、倾斜、头重脚轻等感觉 头晕（dizziness） 常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等

分 类 系统性 概念 分类：周围性、中枢性 非系统性 全身各系统疾病所致，如感染，中毒，贫血，心功不全等。其它如视觉系统，深感觉障碍亦可引起

临床表现 周围性(peripheral vertigo) 眩晕(vertigo)：自身旋转晃动感或外界景物旋转感，不敢睁眼。体位变化加重 眼球震颤(nystagmus)：水平性或水平旋转性，有快慢相 平衡障碍(disequilibrium)：站立不稳 自主神经(symptoms of autonomic nerves)：恶心，呕吐，面色苍白，出汗 耳蜗神经(cochlear nerve)：耳鸣(tinnitus)，听力减退，耳聋

临床表现 中枢性(central vertigo) 眩晕：持续时间长，闭眼可减轻，与体位无关 眼震：粗大，时间长 平衡障碍：站立不稳 自主神经症状：不明显 耳蜗神经症状：无 非系统性 头昏眼花，无视物旋转，无眼震，无听力障碍

（五）运动系统 Motor system

1. 概 述 运动：包括“随意”、 “不随意”和共济运动 1. 概 述 运动：包括“随意”、 “不随意”和共济运动 运动系统：由下运动神经元（lower motor neuron)、上运动神经元(upper motor neuron)、锥体外系统和小脑系统四个部分组成

下运动神经元 （lower motor neuron） 解剖：脊髓前角细胞、脑神经核及轴突 表现： 瘫痪，肌张力降低，腱反射消失和减弱（flaccid paralysis) 无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经电位，一周左右出现肌萎缩 定位诊断： 脑神经核或脊髓前角细胞 前根 神经丛 周围神经

上运动神经元 （upper motor neuron） 解剖：皮质运动区大锥体细胞及轴突 上运动神经元损害的特点： 瘫痪肌肉的肌张力增高 瘫痪肢体的腱反射亢进，出现病理反射 肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位

上运动神经元 （upper motor neuron） 定位诊断 皮质型：单瘫(monoplegia)，Jackson癫痫 内囊型：“三偏”征，对侧的偏身感觉缺失、偏瘫(hemiplegia)及偏盲 脑干型： 交叉性瘫痪(crossed hemiplegia)， Weber综合征，定位于一侧中脑， Millard-Gubler综合征，定位于一侧脑桥 脊髓型：Brown- Sequard Syndrome

上、下运动神经元瘫痪的鉴别 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 范围广泛（单瘫、偏瘫、截瘫） 范围局限（集群为主） 肌张力 增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 不明显（长期可失用性萎缩） 明显 肌束性颤动 肌电图 神经传导正常，无失神经电位 神经传导异常，有失神经电位

上、下运动神经元瘫痪的鉴别 Features upper motor neuron lower motor neuron Muscle wasting no yes Fasciculation no may be Tendon reflexes overactive decreased or clonus or lost Hoffmann/ Babinski signs positive negative Muscle tone increased decreased Location of lesion pyramidal cells or tracts motor neuron or axon

锥体束损害瘫痪类型

2.不自主运动 （involuntary movement） 指不受主观意志支配的、无目的的异常运动 主要见于锥体外系统病变

2.不自主运动 锥体外系解剖生理 纹状体(corpus striatum)、红核(red nucleus)、黑质(substantia nigra)、丘脑底核(subthalamic nucleus)等 纹状体：包括尾状核及豆状核。豆状核又分为壳核和苍白球 黑质：产生和释放多巴胺 苍白球、黑质病变：常出现肌张力增高及运动减少，静止性震颤 尾状核和壳核病变：常表现为舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等

2.不自主运动 临床表现 震颤 静止性震颤（static tremor）:常见于手及前臂，每秒 4-6次的节律性抖动。发生于肢体静止时，运动时减轻，入睡后消失。见于PD 动作性震颤(kinetic tremor):小脑病变时常见，接近目标时出现，又称意向性震颤。

2.不自主运动 舞蹈动作（chorea） 手足徐动症（athetosis） 不能控制的、快速多变的、无节律的不自主动作，挤眉弄眼、歪嘴伸舌、转颈耸肩等动作。自主动作或情绪激动时可加重，安静时减轻，入睡可消失。 手足徐动症（athetosis） 指手指及腕部间歇、缓慢交替性伸屈动作，表现各种奇异姿态后消失

2.不自主运动 扭转痉挛(torsion spasm) 抽动症(tics) 环绕肢体或躯干长轴的缓慢不规则的扭转或旋转性不自主运动 刻板、无意义的单个或多个肌肉快速收缩动作。面肌抽动、噘嘴、挤眉弄眼  

2.不自主运动 偏身投掷运动(hemiballismus) 痉挛发作 一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强 肌肉阵发性不自主收缩，可见于癫痫

3.共济失调 (ataxia) 概念 由于小脑，深感觉，前庭功能以及大脑损害所致肢体和躯干的运动笨拙与不协调。表现为姿势，步态，言语障碍 类型 小脑性，大脑性，感觉性和前庭性共济失调

3. 共济失调 小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 躯干共济失调：醉汉步态（drunken gait），Romberg征（睁、闭眼） 协调运动障碍：意向性震颤（intention tremor），辨距不能（dysmetria），大写症 言语障碍：吟诗样语言，爆发性语言 眼球震颤 肌张力降低，回弹现象（反冲力消失）

3. 共济失调 大脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调 主要是额叶性共济失调。除走路蹒跚、运动笨拙外，同时出现肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，智能障碍，强握反射 感觉性共济失调 深感觉障碍所致。表现为闭眼时站立不稳，睁眼时正常;闭目难立征阳性。双下肢深感觉消失 前庭性共济失调 空间定向能力障碍。站立，走路时摇晃不稳，向一侧倾斜。伴眩晕，呕吐，眼震。前庭功能检查反应减退或消失

4. 步态异常 （Gait disorders） 概念 Observation of the stance and gait of patients with neurologic symptoms can provide important diagnostic information and may immediately suggest particular disorders of motor or sensory function, or even specific diseases, e.g., Parkinson disease

4. 步态异常 临床表现和分类： 偏瘫步态 跨阈步态 肌病步态 剪刀步态 蹒跚步态 慌张步态

4. 步态异常 偏瘫步态 (hemiplegic gait) 跨阈步态（steppage gait） 单侧身体姿势异常：病侧上肢屈曲、内旋，下肢伸直 行走时下肢呈划圈状，又称“划圈步态” 多见于一侧锥体束病变 跨阈步态（steppage gait） 足下垂，行走时为避免足趾摩擦地面，过度抬高下肢，如跨门槛的动作 多见于下运动神经元损害导致胫前肌和腓肠肌无力时

4. 步态异常 肌病步态 （waddling-myopathic gait） 剪刀步态（scissor gait） 行走缓慢，腰部前挺，臀部左右摇摆 多见于肌营养不良 剪刀步态（scissor gait） 双下肢强直内收，行走时一前一后交叉呈剪刀样，足见拖地 常见于脊髓横贯性损害或者双侧大脑半球病变

4. 步态异常 蹒跚步态（ataxia gait） 慌张步态（festination gait） 行走时步基增宽，左右摇摆，前扑后跌，不能行走直线，犹如醉酒状，又称为“醉酒步态” 多见于小脑、前庭或者深感觉传导通路病变 慌张步态（festination gait） 行走时躯干前倾，双上肢缺乏联带动作，步幅小，起步和停步困难 躯干重心前移，行走时往前追逐重心，小步加速似慌张不能自制 多见于帕金森病

（六）感觉障碍 Disorders of Sensation

1.概 述 感觉(sensory)是作用于各个感受器的各种形式刺激在人脑中的直接反应

1.概 述 分类 一般感觉(somatic sensation) 特殊感觉(special sensation) ： 浅感觉：来自皮肤和粘膜的痛、温、触觉 深感觉（本体）：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉(joint position) 、振动觉(vibration) 复合感觉(complex sensation) ：又称皮质感觉，指大脑顶 叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辩别觉、定位觉、重量觉等 特殊感觉(special sensation) ： 嗅觉(smell)，味觉(taste)，视觉(vision)，听觉(hearing)

1.概 述 解剖生理 感觉传导通路 痛觉和温度觉: 皮肤 脊神经 脊神经节（I级神经元） 经后根入脊髓上升1~2节段 后角（II级神经元） 前连合交叉 脊髓丘脑侧束 丘脑腹后外侧核（III级神经元） 丘脑皮质束（经内囊后肢） 大脑皮质中央后回 触觉 深感觉

浅感觉传导通路

本体感觉传导路

1.概 述 节段性感觉性支配 皮节：每一个脊髓神经后根支配一定的皮肤区域，称为皮节 多数皮节由2~3个后根重叠支配，2个以上后根损伤才出现感觉障碍。因而要确定脊髓损害的真正上界，须比感觉障碍平面高1至2个节段来计算

脐平面：T10 腹股沟：T12和L1 上肢：C5-T2 下肢：L1-S2 肛周鞍区: S3-5(由外向内) 有重要定位意义的部位:

体表的节段性和周围性感觉支配

2. 感觉障碍 抑制性症状: 感觉径路损害或功能受到抑制时出现，如感觉减退或缺失 刺激性症状: 受到刺激或兴奋性增高时出现，如：感觉过敏/倒错/过度/异常/疼痛等

2. 感觉障碍 类型： 感觉缺失（anesthesia）/感觉减退（hypoesthesia） 在意识清楚时对刺激不发生感觉反应或反应减弱。 分离性感觉障碍：同一部位仅有某种感觉（如痛觉、温度觉）缺失，而其他感觉（如触觉）保存。常见于脊髓空洞症。

2. 感觉障碍 感觉过敏（hyperesthesia） 给予轻微的刺激却引起强烈的感觉 感觉过度（hyperpathia） 接受刺激后，需经一潜伏期，才能感受到强烈的、定位不明确的、向四周扩散的痛或不适的感觉，持续一段时间后才消失

2. 感觉障碍 感觉异常（paresthesia） 感觉倒错（desesthesia） 没有受到外界刺激而产生的异常感觉，如麻木、蚁行感、电击感，灼热感等 感觉倒错（desesthesia） 对刺激感受的认识错误，非疼痛性刺激而产生疼痛感觉，如触觉刺激产生痛觉，冷刺激产生热感觉

2. 感觉障碍 疼痛（pain） 感觉纤维受刺激后的反应。常见有： 局部疼痛(local pain) 放射性疼痛(radiating pain)，如坐骨神经痛 扩散性疼痛(spreading pain)，分支-分支 牵涉痛(referred pain)，内脏-体表 灼性神经痛(causalgia)，烧灼样剧痛，自主神经较多的神经损伤时，如正中神经 神经痛特点：闪电样、刀割样、烧灼样、牵扯样

2. 感觉障碍 定位诊断： 末梢型 神经干型 感觉障碍局限于某一周围神经支配区 后根型 四肢远端对称性呈手套袜套样分布的各种感觉减退或缺失 单侧某神经根支配区域的各种感觉障碍，常出现放射性疼痛（根痛），多见于受压

. 末梢型 神经干型 后根型

2. 感觉障碍 脊髓型 传导束型 半侧脊髓损害称脊髓半切综合征（Browh-Sequard Syndrome)：表现为损害平面以下同侧深感觉和对侧浅感觉障碍，见于髓外肿瘤早期，脊髓外伤

2. 感觉障碍 全横贯损害： 病灶平面完全性传导束性感觉障碍（双侧），如急性脊髓炎，脊髓压迫症后期

2. 感觉障碍 前联合型 双侧对称性节段分布的痛温觉丧失 而触觉损害（分离型），如脊髓空洞症 马尾型：同后根型 圆锥型：马鞍状    

2. 感觉障碍 脑干型(brainstem lesion) 交叉性感觉障碍。表现为同侧面部和对侧偏身痛温觉减退或丧失。见于炎症、肿瘤等

2. 感觉障碍 偏身型（丘脑型、内囊型） 一侧内囊，丘脑，中脑等损害时，出现对侧偏身深浅感觉障碍。 丘脑损害时：深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，常有自发性疼痛（丘脑痛） Thalamic lesions may lead to loss of all forms of sensation on the contralateral side of the body.

2. 感觉障碍 皮层型（单肢型） (Lesions of the sensory cortex) 一个肢体出现复合感觉障碍。病变在大脑顶叶皮层

(七）反 射 Reflex

1.反射弧的组成 感受器 传入神经元 中间神经元 传出神经元 周围神经 效应器

2. 分类与表现 生理反射 浅反射(superficial reflex) 刺激皮肤、角膜及粘膜引起的肌肉迅速收缩反应。包括： 腹壁反射（T7-12） 提睾反射（L1-2） 跖反射（S1-2） 肛门反射（S4-5） 角膜反射(三叉、面神经） 咽反射（舌咽、迷走）

2. 分类与表现 深反射(deep reflexes) 刺激肌腱和骨膜的本体感受器所引起的反射，称肌牵张反射或腱反射。包括： 肱二头肌反射（C5-6） 肱三头肌反射（C6-7） 桡骨膜反射（C5-6） 膝反射（L2-4） 踝反射/跟腱反射（L5-S1）

2. 分类与表现 病理反射 中枢神经受损后出现的异常反射，包括： 巴彬斯基(Babinski)征 Chaddock征 Oppenheim征 Gondon征 Rossolimo征 Hoffmann征

2. 分类与表现 损害表现及定位 深反射减弱或消失：下运动神经元损害 深反射增强：上运动神经元损害 病理反射：上运动神经元损害

（八）中枢神经系统各部位损害的表现及定位 Symptoms, Signs and Location of Brain Impairment

1.大脑半球 （cerebral hemisphere）

额 叶(frontal lobe) 精神障碍，痴呆及人格改变，记忆减退，易怒及有欣快感 对侧下肢共济失调：笨拙或步态不稳 强握与摸索反射 单瘫 运动性失语 书写不能 侧视麻痹 Foster-kennedy综合征：同侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿 其他

顶 叶(parietal lobe) 局限性感觉性癫痫 皮层感觉障碍 古茨曼(Gerstmann)综合征：计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能 病觉缺失 失用症 象限盲

颞 叶（temporal lobe） 感觉性失语 命名性（健忘性）失语 颞叶癫痫 幻听、幻视、幻嗅等 精神症状，记忆障碍 视野改变

枕 叶(occipital lobe) 视野改变：偏盲、象限盲、皮质盲 ，黄斑回避（偏盲，中心视力不受影响） 不成形视幻觉 视觉失认 视物变形

边缘叶（limbic lobe） 情绪及记忆障碍 行为异常 幻觉 反应迟钝 内脏活动障碍

2.内 囊（internal capsule） 内囊损害特点： 完全损伤：三偏综合征 不完全损伤：两偏或一偏

3. 脑 干（brain stem）

延 髓（medulla oblongata） Wallenberg syndrome（延髓背外侧综合征） ① 眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤 ② 吞咽困难、构音障碍，同侧软腭、声带瘫痪及咽反射消失 ③ 交叉感觉障碍：同侧面部痛、温觉障碍，对侧肢体痛觉、温觉障碍 ④ 同侧肢体共济失调 ⑤ 同侧Horner综合征

脑 桥 （pons） Millard-Gubler syndrome 闭锁综合征(Locked- in syndrome) 患侧眼球不能外展、周围性面瘫、对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍 闭锁综合征(Locked- in syndrome) 双侧脑桥基底部损害，双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意

中 脑（mesencephalon） Weber syndrome（大脑脚综合征） 病侧动眼神经麻痹 对侧中枢性偏瘫

4. 小 脑（cerebellum） 临床表现为共济失调，肌张力减低，意向性震颤 小脑蚓部损害 躯干性共济失调，称醉汉样步态 小脑半球损害 一侧肢体的共济失调，眼震，小脑语言 Video 1 Video 2

（九）神经系统疾病病史采集

病史采集 1. 主诉（complaint）：患者在疾病过程中感受最痛苦的部分，包括主要症状，发病时间和变化情况 2. 现病史（history of present illnesses） ① 起病情况 ② 症状的特点 ③ 疾病进展及演变情况 ④ 伴随症状极其相互关联 ⑤ 既往的诊治经过及疗效 ⑥ 与现病有关的躯体疾病情况 ⑦ 病程中的一般情况

病史采集 3.既往史（history of previous illnesses） 4.个人史（personal profile） 5.家族史（family history）

（十）神经系统疾病辅助检查

1.腰穿与脑脊液检查 Lumbar puncture and test of cerebrospinal fluid 适应症： 感染、炎症 疑蛛网膜下腔出血，CT正常 肿瘤 测颅内压

禁忌证 并发症 明显视乳头水肿或有脑疝先兆征象者 穿刺部位局部皮肤有炎症、化脓性感染、结核等 出血倾向者 休克、衰竭或濒危状态 有占位性病变或伴有脑干症状 开放性颅脑损伤 并发症 腰穿后头痛，平卧减轻 感染 出血 脑疝

脑脊液常规检查 CSF routine test 压力(pressure) 卧位穿刺的正常压力为80-180mmH2O Queckenstedt test：穿刺部位以上若有椎管阻塞，压颈时不会出现脑脊液压力上升或上升、下降缓慢，称压颈试验阳性 细胞计数 白细胞数为0-5×106/L，红细胞0 Pandy test：阴性

脑脊液常规检查 生化检查 葡萄糖 正常值为2.5-4.4mmol/L 氯化物 正常脑脊液氯化物为120-130mmol/L 蛋白 正常值为0.15-0.45g/L

2.影像学检查 Imaging Studies 头颅平片(cranial plain radiography) 脊柱平片 血管造影(cerebral angiography) 数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)

DSA

2.影像学检查 Imaging Studies CT( Computed Tomography) 诊断颅内占位性病变（强化更好）、颅脑外伤、脑出血、脑梗死、脑积水、脑萎缩、椎管内肿瘤、椎间盘脱出 诊断脑出血和蛛网膜下腔出血很可靠

Godfrey Hounsfield EMI scan, 1973

脑梗塞CT平扫

脑出血CT平扫

蛛网膜下腔出血 CT

2.影像学检查 Imaging Studies 磁共振成像 MRI(Magnetic resonance Image ) 用于脑血管性病变、脑肿瘤、颅内感染脱髓鞘疾病、先天性畸形，已取代脊髓造影，用于脊髓肿瘤、脊髓外伤、脊髓空洞症、椎间盘突出等疾病的诊断鉴别 磁共振血管造影 MRA对动脉瘤、动静脉畸形、血管闭塞性病变等的诊断具有价值

脑梗塞MRIT2W

脑梗塞MRIT1W

3.电生理 Electrophysiologic Studies 脑电图(electroencephalography, EEG)：用于 癫痫、脑病等 脑诱发电位(brain evoked potentials, BEP) 肌电图(electromyography, EMG)：用于神经源性疾病、肌源性疾病的诊断

4. 经颅超声多普勒 (Transcranial Doppler, TCD) 5. 脑、神经和肌肉活组织检查 6. 放射性核素检查 5. 脑、神经和肌肉活组织检查 6. 放射性核素检查 单光子发射计算机断层脑显像（SPECT）：了解血流与代谢 正电子发射断层扫描（PET）：用于肿瘤分级、癫痫灶定位、了解血流与代谢

7. 基因学诊断与分子生物学诊断 基因诊断是直接利用分子生物学技术方法来探查基因缺陷的存在，常用于下列疾病： 肌肉疾病：如肌营养不良症 7. 基因学诊断与分子生物学诊断 基因诊断是直接利用分子生物学技术方法来探查基因缺陷的存在，常用于下列疾病： 肌肉疾病：如肌营养不良症 溶酶体病 线粒体疾病 先天性畸形 遗传性运动神经元病、痴呆等 遗传性运动障碍病：如Wilson病、Huntington病等 遗传性周围神经病：如腓骨肌萎缩症等 。。。。。。

Thank you！