脊髓疾病 Spinal Cord Disorders 病理 脊髓疾病 Spinal Cord Disorders 王康 浙江大学医学院附属第一医院神经内科

脊髓的大体解剖 脊髓是脑干向下的延伸部分，位于椎管内，上端在枕大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆椎。圆椎尖端伸出终丝，终止第一尾椎的骨膜。脊髓呈微扁圆柱体 31对脊神经 颈段8对 胸段12对 腰段5对 骶段5对 尾神经1对 2个膨大 颈膨大－C5-T2：发出支配上肢的神经根 腰膨大－L1-S2：发出支配下肢的神经根 脊髓圆椎末端的位置相当于第一腰椎下缘的水平，脊髓各阶段的位置比相应的脊椎为高。

病理 Gross Anatomy From the medullar cervical junction at at the foramen magnum to the level of the body of the first lumbar vertebra(40cm~45cm) The first seven cervical nerves exit above the vertebra body，and the eighth exit below C7.The remainder of the spinal roots exit below their corresponding vertebral body. 大体解剖： 1、从枕骨大孔处延髓和颈髓交界处到第一腰髓的长度约40-45cm 2、第1-7对颈神经发出时高于相应椎体，第八对脊神经低于C7，剩下的脊神经发出时低于相应的椎体。

脊髓节段与脊椎节段之间的关系 下颈脊髓节段—1=颈椎节段 上中胸脊髓节段（T1~8）—2=胸椎节段 下胸脊髓节段（T9~12）—3=胸椎节段 病理 脊髓节段与脊椎节段之间的关系 下颈脊髓节段—1=颈椎节段 上中胸脊髓节段（T1~8）—2=胸椎节段 下胸脊髓节段（T9~12）—3=胸椎节段 腰髓位于第10~12胸椎处 整个骶髓位于第12胸椎和第1腰椎平齐

脊髓内部结构 the internal structure of spinal cord 病理 脊髓内部结构 the internal structure of spinal cord

The internal structure of spinal cord 病理 The internal structure of spinal cord The gray matter a butterfly-shaped column containing the cell bodies many of the motor, sensory, and autonomic neurons. The white matter pathways or long tracts, carry ascending and descending information thronghout the cord 脊髓内部结构 灰质： 蝴蝶型 包含运动神经元，感觉神经元和自主神经元细胞 白质： 有长束和通路 包括上行和下行神经传导束构成

脊髓内部结构 The internal structure of spinal cord 病理 脊髓内部结构 The internal structure of spinal cord 后索：薄束、楔束——深感觉的上行神经纤维 侧索：上行纤维 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束 脊髓丘脑侧束——浅感觉 外→内 骶、腰、胸、颈 下行纤维 皮质脊髓侧束（锥体束） 前索：皮质脊髓前束由未交叉的锥体束至上胸段止

脊髓病变所引起的临床特点 三主征 Motor Disorders Sensory Disorders Autonomic Disorders 病理 脊髓病变所引起的临床特点 三主征 Motor Disorders Sensory Disorders Autonomic Disorders 三主征 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍

运动障碍 (Motor Disorders) 上运动神经元瘫痪 痉挛性瘫痪- spastic paralysis 锥体束损害--原发性侧束硬化 下运动神经元瘫痪 弛缓性瘫痪-- flaccid paralysis 前角和/或前根损害--急性脊髓灰质炎 混合性瘫痪 前角、锥体束 肌萎缩性侧索硬化

感觉障碍（一） (Sensory Disorders) 病理 感觉障碍（一） (Sensory Disorders) 后根病变 同侧深浅感觉均有障碍 后角病变 同侧痛温觉障碍，深感 觉及部分触觉仍保留 后索病损 本体感觉障碍 ，受损节段 同侧以下轻度触觉障碍 如踩棉花 亚急性联合变性、脊髓结核 节段性 传导束型

感觉障碍（二） (Sensory Disorders) 白质前联合损害： 相应节段痛温觉减退或丧失， 触觉和深感觉无明显障碍。 病理 感觉障碍（二） (Sensory Disorders) 白质前联合损害： 相应节段痛温觉减退或丧失， 触觉和深感觉无明显障碍。 感觉分离、节段性、对称性 脊髓丘脑（侧）束损害： 损害对侧2~3个节段以下的痛、温觉 的消失或减退。 传导束型

自主神经功能障碍 Autonomic Disorders 膀胱、直肠括约肌功能障碍 血管运动功能障碍 发汗反应及皮肤、指（趾）甲的营养障碍

脊髓半侧损害 脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome) 病理 脊髓半侧损害 脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下的上运动神经元瘫痪 病变同侧深感觉障碍 病变对侧损害节段1~2个平面以下痛、温觉减退 或消失 病变同侧血管舒缩运动功能障碍

Brown-Sequard Syndrome: 病理 Brown-Sequard Syndrome: If there is an extensive but unilateral cord lesion,the motor deficit is accompanied by ipsilateral impairment of vibration and position sense and by contralateral loss of pain and temperature appreciation that begins two or three segments below the lesion. 单侧脊髓损害，表现为病变同侧有损害节段以下的上运动神经元瘫痪，病变同侧深感觉障碍，病变对侧有损害节段1-2个平面以下的痛、温觉减退或消失，触觉尚可保持良好，病变同侧血管舒缩运动功能障碍

Brown−Séquard syndrome

急性脊髓横断性损害 acute traverse lesion of spinal cord 病理 急性脊髓横断性损害 acute traverse lesion of spinal cord 早期 脊髓休克（spinal shock）：脊髓被完全切断，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变水平以下的脊髓反射活动完全消失。持续3-4周。 when the spinal cord is suddenly and completely or almost completely severed reflex functions in all segments of the isolated spinal cord are suspenden.It involves tendon as well as autonomic reflexes,it is of variable duration (3 to 4 weeks as a rule)

Spinal shock 原因：脊髓突然失去高级中枢的调节 Cause: The neural elements below the lesion fail to perform their normal function because of their sudden separation from those of hight levels.

后期 （高反射期stage of heightened reflex activity） 肌张力增高 腱反射亢进 病理征（+） 反射性排尿

乳 头-----T4 剑 突-----T6 肋 缘-----T8 脐 -----T10 腹股沟-T12- L1

部分反射中枢 肱二头肌反射(biceps reflex) C5~6 肱三头肌反射(triceps reflex) C7~8 病理 部分反射中枢 肱二头肌反射(biceps reflex) C5~6 肱三头肌反射(triceps reflex) C7~8 膝反射(knee reflex) L2~4 踝反射(ankle reflex) S1~2

急性脊髓炎(acute myelitis) 病理 急性脊髓炎(acute myelitis) 急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis) 最常见 病因、诱因(cause and inducement) cause ：不明 ，可能为病毒感染后引起的异常免疫应答（部分患者可能为疫苗接种后引起 的异常免疫反应） inducement ：过度疲劳、外伤、受凉等

Acute Myelitis The younger age groups. 病理 Acute Myelitis The younger age groups. A rapidly progressing myelopathy interrupting both motor and sensory tracts at one level, usually thoracic. The critical factor appears to be a disordered immune response to an infection rather than the direct effect of an infectious agent 累及年轻群体 病情进展迅速，可造成运动、感觉障碍 致病因素可为机体对感染的免疫反应异常，而非感染的直接作用

病理(pathology) 胸段最多见（70~74.5%）T3~5 其次是颈段（12.7~13%) 腰段（10~11.7%) 可累及脊髓全长 胸段最多见（70~74.5%）T3~5 其次是颈段（12.7~13%) 腰段（10~11.7%) 骶髓很少（1%）

临床表现(clinical menifestations) 病理 临床表现(clinical menifestations) 任何年龄均可发病，青壮年多见 前驱症状 诱因 脊髓症状出现急骤，在数小时至2 ~3天发展为完全性截瘫 取决于受累脊髓的节段和病变的范围

（以胸段横贯性损害为例） 运动障碍(dyskinesia) 典型症状(typical symptom) 早期：表现脊髓休克 病理 典型症状(typical symptom) （以胸段横贯性损害为例） 运动障碍(dyskinesia) 早期：表现脊髓休克 休克期的恢复：肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理征（+），部分肌力恢复（远端开始）

感觉障碍(sensory disorders) 病理 感觉障碍(sensory disorders) 病变节段以下所有感觉缺失 感觉过敏区/束带状感觉异常

→痉挛性 小膀 急迫性尿失禁 逼尿肌节律性收缩→自主节律性排尿 节律性尿失禁 病理 膀胱直肠和其他自主神经功能障碍 大小便潴留、失禁 逼尿肌松驰→无张力性神经原性膀胱 充盈性尿失禁 逼尿肌痉挛（ 长期引流没有定期充盈） →痉挛性 小膀 急迫性尿失禁 逼尿肌节律性收缩→自主节律性排尿 节律性尿失禁 病变节段以下血管舒缩功能、泌汗反应及皮肤、指甲的功能障碍

脊髓炎的的其他类型 急性上升性脊髓炎：低节段→较高节段 (acute ascending myelitis) 病理 脊髓炎的的其他类型 急性上升性脊髓炎：低节段→较高节段 (acute ascending myelitis) 临床表现：感觉障碍、瘫痪迅速向上 蔓延 下肢→上肢 → 颈部 → 延髓 四肢瘫痪 呼吸肌麻痹 吞咽困难 言语障碍

辅助检查(assisted examination) 病理 辅助检查(assisted examination) 周围血液：白细胞轻度增高、多数正常 脑脊液（CSF）：多数病人动力学检查提示椎管通畅 白细胞轻度增高 蛋白正常或轻度增高 糖、氯化物正常 脊髓MRI：长T1长T2异常改变

影像改变 C3-5节段异常信号T2呈高信号 ， DWI：高信号

Clinical Features have an antecedent infection(1/3) 病理 Clinical Features have an antecedent infection(1/3) It typically begins with localized back or radicular pain followed by bilateral paresthesias of the legs, an ascending sensory level, and paraparesis that often progresses to paraplegia. Bladder and bowel(sphincteric dysfundtion) involvement occurs early and is a prominent feature. 临床表现： 1/3的病人起病前有感染病史 开始表现为局部背痛或放射性疼痛，后表现为双下肢感觉异常

Clinical Features a monophasic post infectious demyelinating disease 病理 Clinical Features a monophasic post infectious demyelinating disease The CSF shows a modest increase in lymphocytes and total protein but may be normal early in the illness. the MRI has shown T2 signal abnormalities 临床表现： 单相的感染后的脱髓鞘疾病 脑脊液表现轻度的淋巴细胞升高，蛋白升高，早期可表现为正常； MRI表现T2加权成像异常信号

鉴别诊断 (differential diagnosis) 病理 鉴别诊断 (differential diagnosis) 　　　　　　 视神经脊髓炎：有视力下降或VEP异常，病变超过三个脊髓节段，AQP4抗体阳性。 急性硬脊膜脓肿：有根痛、脊柱痛和脊膜刺激症状 外周血白细胞、脑脊液蛋白含量明显增加 脊髓腔梗阻， 影像学检查有助诊断

病理 鉴别诊断 急性脊髓压迫症 全身中毒症状 其他结核病灶 脊柱X线有典型改变 HTLV-1相关脊髓病 脊髓血管病

治疗(therapy) 药物治疗(drag treatment) (1)皮质类固醇激素(corticosteroids) 病理 治疗(therapy) 药物治疗(drag treatment) (1)皮质类固醇激素(corticosteroids) To administer high doses of corticosteroids 甲基强的松龙500~1000mg iv gtt q.d×3~5天 地塞米松10~20mg iv gtt q.d 10天一疗程 后改强的松龙口服 大量免疫球蛋白：0.4g/kg，q.d×3~5天 To administer high doses of immune globulin in several patient

(3)抗生素(antibiotics) (4) 维生素B族(vitamin B) (5)其他药物：血管扩张药，细胞活化剂

病理 治疗(therapy) 护理(nursing) 康复治疗(rehabilitation)

预后(prognosis) 与下列因素有关 (1)脊髓受损程度(the degree of spinal cord damaged) 病理 预后(prognosis) 与下列因素有关 (1)脊髓受损程度(the degree of spinal cord damaged) (2)并发症(complication)

压迫性脊髓病 ( spinal cord compression) 病理 压迫性脊髓病 ( spinal cord compression) (是一组具有占位性特征的椎管内病变） 病因: 肿瘤: 最常见，椎管内或脊髓本身的肿瘤最为常见 炎症: 急性脓肿、慢性真性肉芽肿、蛛网膜粘连 损伤：椎体、椎管的骨折、脱位 其他：脊髓血管畸形、椎间盘突出 等

(clinical menifestations) 病理 临床表现 (clinical menifestations)

临床表现(clinical menifestations) 病理 临床表现(clinical menifestations) 1、病程经过(disease course) 急性压迫acute oppression（外伤性血肿、硬脊膜外脓肿） 起病急，进展迅速（数小时~数天） 慢性压迫chronic oppression（良性肿瘤等） 起病缓慢，早期症状不明显或仅有相应部 位不适→不引起注意，易误诊 疼痛剧烈，力弱，感觉障碍→就诊

临床表现（continue） 2、症状、体征(symptom、 sign) 病理 临床表现（continue） 2、症状、体征(symptom、 sign) 神经根症状(nerve root symptom)：刺激后根——根痛(root ache) 部位：局限于受累的神经根分布皮节区域 局限→较广泛，一侧性→双侧性 性质：电击样、刀割样、撕裂样 持续时间：间歇性痛，每次发作数秒至数分，间隙期全无症状 压迫加剧 间歇性→持续性 胸腹压突然↑触发、加剧 改变体位时可加重或减轻

感觉障碍(sensory disturbance)：脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害 病理 临床表现（continue） 根痛(root ache)髓外压迫多见 病变位于脊髓腹侧者无根痛，但有局限性运动障碍 感觉障碍(sensory disturbance)：脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害 后根(posterion root): 根痛 节段性感觉障碍 脊髓丘脑束(spinothalamic tract): 对侧2~3节段以下痛、温觉障碍 后索(posterion funiculus): 病变水平以下同侧深感觉障碍

感觉障碍出现的水平及次序：髓内、髓外不一样 病理 临床表现（ continue ） 感觉障碍出现的水平及次序：髓内、髓外不一样 髓内病变 (damage in spinal cord) 离心式↓马鞍回避（鞍区最后受累） 早期可有感觉分离现象 根痛少见 髓外病变(damage out of spinal cord) 向心式↑，根痛多见 横贯性损害

运动障碍(dyskinesia)，腱反射异常(tendon reflex abnormality) 病理 临床表现（ continue ） 运动障碍(dyskinesia)，腱反射异常(tendon reflex abnormality) 急性早期→脊髓休克 早期：乏力，精细动作困难，步行易疲劳等 症状期：肌力减退→完全瘫痪 前根损害→下运动神经元性瘫痪 （弛缓性瘫痪） 皮质脊髓束损害→上运动神经元性 瘫痪（痉挛性瘫痪） 截瘫或四肢瘫，单肢瘫少见 反射异常

自主神经功能障碍(autonomic nerve dysfunction) 病理 临床表现（continue） 自主神经功能障碍(autonomic nerve dysfunction) 尿潴留、便秘、大小便失禁 髓内病变 圆锥病变 病变水平以汗腺、血管舒缩功能及皮肤营养 障碍 脊膜刺激症: 髓外硬膜外病变 括约肌功能障碍出现早

病理 Symptoms Pain is a conspicuous feature and usually the initial abnormality-in many patients with extradural lesions, it can be radicular,localized to the back, or experienced diffusely in an extremity and is characteristically aggravated by coughing or straining. Motor symptoms (heaviness,weakness,stiffness, or focal wasting of one or more limbs)may develop, There may be paresthesias or numbness, especially in the legs. Sphincter disburbances 症状： 疼痛：多出现在硬膜外病变的突出表现，可以表现为放射性，局限于背部，可扩散至下肢，在咳嗽和用力可加重疼痛 运动症状：可出现一个或多个肢体无力，僵硬， 感觉症状：可表现为感觉异常，麻木，特别是下肢 二便功能障碍

病理 Signs Involvement of anterior roots leads to appropriate lower motor neuron defict Involvement of posterior roots leads to dermatomal sensory changes at the level of the lesion. Involvement of pathways traversing the cord may cause an upper motor neuron deficit below the level of the lesion and a sensory deficit with an upper level on the trunk. The distribution of signs varies with the level of the lesion and may take the form of Brown-Sequard 体征： 累及前根表现为下运动神经元损害 累及后根表现为相关支配区的感觉障碍 累及传导束可造成损伤平面以下的上运动神经元损害及感觉缺失 体征可由于累及平面的不同而不同，表现类似Brown-Sequard

辅助检查 细胞数多数正常 颜色与蛋白含量 蛋白含量少 → 无色透明 多 → 淡黄色至橘黄色 蛋白含量与蛛网膜下腔阻塞程度阻塞时间有关 CSF 病理 辅助检查 CSF 动力学检查与肿瘤体积，是否有蛛网膜粘连有关 细胞数多数正常 颜色与蛋白含量 蛋白含量少 → 无色透明 多 → 淡黄色至橘黄色 蛋白含量与蛛网膜下腔阻塞程度阻塞时间有关

病理 脊髓压迫模式图 (a, b) Extradural tumor; a dorsal to the spinal cord, b ventral to thespinal cord. c Intradural extramedullary tumor (dumbbell tumor with intraspinal, intraforaminal,and extraforaminal portions). d Intradural intramedullary tumor.

CASE: Epidural lymphoma compressing the spinal cord

病理 Intraspinal Disorder 髓内室管膜瘤 髓内转移瘤来自乳腺 intramedullary thoracic ependymoma intramedullary metastasis

椎间盘突出压迫脊髓及神经根 Posterolateral disk herniation Central disk herniation 病理 椎间盘突出压迫脊髓及神经根 a Posterolateral disk herniation at the L4−5 level. The injured root is not the L4 root, which exits through the L4−5 intervertebral foramen, but rather the L5 root, which is medial to it and passes behind the L4−5 intervertebral disk b Central disk herniation at L4−5 with compression of the cauda equina. Posterolateral disk herniation Central disk herniation

﹡髓内、髓外病变鉴别 髓内 髓外 根痛 少见 早期常有 棘突压痛 无 有 感觉障碍顺序 离心性 向心性 下行性 上行性 感觉分离 马鞍回避 病理 ﹡髓内、髓外病变鉴别 髓内 髓外 根痛 少见 早期常有 棘突压痛 无 有 感觉障碍顺序 离心性 向心性 下行性 上行性 感觉分离 马鞍回避

髓内、髓外病变鉴别（续） 髓内 髓外 括约肌障碍 较早 较晚 蛛网膜下腔阻塞 较晚、常不完全 较早、较完全 CSF蛋白 增加不明显 明显增加 病理 髓内、髓外病变鉴别（续） 髓内 髓外 括约肌障碍 较早 较晚 蛛网膜下腔阻塞 较晚、常不完全 较早、较完全 CSF蛋白 增加不明显 明显增加 脊柱X线平片 较少阳性 可见骨质破坏

治疗原则(therapentic principle) 病理 治疗原则(therapentic principle) 尽快去除压迫病因 （急性压迫力争6小时内减压） 多个压迫病变不能一次手术者：先解除高位压迫。术后积极辅助药物治疗

Treatment Treatment depend upon the nature of the lesion. Intradural (but extramedullary) lesions are best removed if possible.Intramedullary tumors are treated by decompression and surgical excision when feasible and by radiotherapy.

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